Нарушение обмена билирубина. Типы желтух и способы их диагностики

СРС на тему: «Нарушение обмена билирубина. Типы желтух и способы их диагностики.» 

 

Подготовила: студентка гр. 2-011 стоматология

Гарифуллина Рузиля

 

Карагандинский Государственный Медицинский Университет

Кафедра биологической химии

 

 

Караганда, 2015 г.

Содержание:

 

• Введение
• Билирубин
• Нарушение обмена билирубина.
• Желтуха. Типы желтух и способы их диагностики.
• Надпеченочная желтуха
• Печеночная (паренхиматозная желтуха)
• Подпеченочная (механическая) желтуха

Введение

 

В организме билирубин образуется из гемоглобина. Эритроцит живет около 100 дней. После этого он разрушается (как правило в селезенке) и из гемоглобина сначала образуется непрямой билирубин (свободный). Затем непрямой билирубин поступает в печень и в клетках печени образуется прямой билирубин (он же коньюгированный). Потом он вместе с желчью секретируется в кишечник.

Появление желтухи всегда связано с гипербилирубинемией, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина. Встречается при ряде заболеваний, но при поражении печени и желчных путей — это один из наиболее важных и типичных симптомов.

Билирубин

 

Билирубин общий	Билирубин прямой	Билирубин непрямой
Это желтый пигмент крови, который образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Основные причины повышения количества общего билирубина в крови: поражение клеток печени (гепатиты, цирроз), усиленный распад эритроцитов (гемолитические анемии), нарушение оттока желчи (например, желчнокаменная болезнь). Нормальные значения общего билирубина: 3,4 - 17,1 мкмоль/л.	Это фракция общего билирубина крови. Прямой билирубин повышается при желтухе, развившейся из-за нарушения оттока желчи из печени. Нормальные значения прямого билирубина: 0 - 7,9 мкмоль/л.	Это разница между показателями общего и прямого билирубина. Этот показатель повышается при усилении распада эритроцитов – при гемолитической анемии, малярии, массивных кровоизлияниях в ткани и т.п. Нормальные значения непрямого билирубина: < 19 мкмоль/л.

Нарушение обмена билирубина.

 

Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на 3 вида:

1. Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин.
2. Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин.
3. Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.

Причины основных нарушений обмена билирубина

Накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи.

 

Так как свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее особенно опасно для детей, особенно для новорожденнных.

Желтуха. Типы желтух и способы их диагностики.

 

     Гипербилирубинемии - патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина, основным клиническим признаком которых является желтуха (иктеричность) - желтая пигментация кожи или склер билирубином, обусловленная повышением содержания общего билирубина в сыворотке крови.

     Желтуха чаще диагностируется при потемнении мочи или желтом окрашивании кожи или склер. Желтая окраска склер объясняется большим количеством в этой ткани эластина, обладающего особым сродством к билирубину, поэтому именно по иктеричности склер часто определяется желтуха.

     При выраженной желтухе кожа может приобрести зеленоватый оттенок из-за превращения билирубина в биливердин, продукт окисления билирубина.

     Желтуху следует отличать от желтой пигментации кожи (ложной желтухи), вызываемой другими причинами, такими как каротинемия (при избыточном употреблении пищи, содержащей каротин: тыквы, моркови и красного перца, в особенности при повреждении печени, когда каротин не может быть переработан в витамин А), которая сопровождается желтоватым окрашиванием кожи, но не склер и слизистых оболочек.

• Рис. 1. Подпочечная желтуха (рак головки поджелудочной железы). Рис. 2. Паренхиматозная желтуха. Рис. 3. Гемолитическая желтуха. Под каждым рисунком соответственно указан цвет мочи (а) и кала (б).

 

Рис. 1.                                             Рис. 2.                                          Рис. 3.  

Надпеченочная желтуха 

 

Развивается на фоне избыточного образования и быстрого распада билирубина. В результате такого усиленного разрушения печень не в состоянии вывести весь билирубин, что приводит к его обратному поступлению в кровь и, как следствие, к развитию заболевания.

Надпеченочная желтуха

 

Причины развития надпеченочной желтухи:

• гемолитические анемии (врожденные или приобретенные – микросфероцитозная наследственная анемия, овалоцитоз, гемоглобинопатия, серповидноклеточная анемия, талассемия, острая посттрансфузионная анемия);
• болезни неэффективного эритропоэза (первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритропоэтическая уропорфирия, В12-дефицитная анемия);
• результат обширных инфарктов внутренних органов (чаще легких) или гематом;
• лекарственные и токсические повреждения (мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды).

Надпочечная желтуха

 

Также этот вид желтухи может являться симптомом других заболеваний: крупозной пневмонии, болезни Аддисона — Бирмера, малярии или проявляться при наличии злокачественных опухолей и при некоторых поражениях печени.

Основные симптомы надпеченочной желтухи: лимонно-желтый оттенок кожи, слизистой и склер глаз, кожные покровы из-за анемии бледные, незначительное увеличение печени.

Лечение надпеченочной желтухи. Выбор метода лечения надпеченочной желтухи зависит от причины избыточного образования желчного пигмента – заболевания, вызвавшего накопление билирубина в крови, и заключается, как правило, в проведении медикаментозной терапии, направленной на нормализацию работы печени.

 

 

Печеночная (паренхиматозная желтуха)

 

Возникает на фоне массивного повреждения клеток печени (их структур, функций), что вызывает нарушение потребления билирубина печеночными клетками и проблемы с его выводом. Паренхиматозная желтуха является одним из самых распространенных заболеваний печени.

При дифференциальной диагностике паренхиматозной желтухи в первую очередь нужно исключить возможность инфекционного заболевания.

Печеночная (паренхиматозная желтуха)

 

Причины развития паренхиматозной желтухи:

• острый вирусный гепатит
• инфекционный мононуклеоз
• лептоспироз
• токсические лекарственные или алкогольные поражения печени
• хронический агрессивный гепатит
• цирроз
• гепатоцеллюлярный рак

Основные симптомы паренхиматозной желтухи: красноватый, рубиновый оттенок кожи, увеличенная печень, боли в области печени, «печеночные ладони» (пятнистое покраснение), сосудистые звездочки, кожный зуд.

Печеночная (паренхиматозная желтуха)

 

Лечение паренхиматозной желтухи:

     Выбор методов лечения желтухи этого типа зависит от причины, из-за которой развилось заболевание. Но, в любом случае, можно выделить консервативное (медикаментозное) лечение, которое заключается в избавлении от основного заболевания, и радикальное хирургическое вмешательство при запущенных случаях желтухи (трансплантация печени).

     Консервативное лечение включает в себя применение медикаментозных средств (антигистаминные препараты, стероиды и др.), плазмаферез, фототерапия и соблюдение диеты. Терапия направлена на излечение от вируса, подавление возможности заражения окружающих, предотвращение развития цирроза печени. При лечении хронических аутоиммунных гепатитов проводится терапия кортикостероидами.

     К сожалению, методы терапевтического лечения не в состоянии полностью избавить человека от вируса, но постоянное, систематическое лечение уменьшает воспалительный процесс в организме.

     В случае далеко зашедшего паталогического процесса, когда не удается достичь ремиссии и уже начинают развиваться различные осложнения, речь может идти о трансплантации печени.

Подпеченочная (механическая) желтуха

 

У взрослых развивается из-за нарушения свободного тока желчи в двенадцатиперстную кишку по причине сужения желчных протоков.

Сужение может развиться по разным причинам:

• наличие камней в общем желчном протоке
• наличие опухолей поджелудочной железы, печени, общего желчного протока, желчного пузыря
• паразиты
• рубцовые изменения (часто возникают после операций)
• атрезия или гипоплазия желчных путей (аномалия развития, приводящая к недоразвитию тканей)
• холангиокарцинома (злокачественная опухоль желчных протоков)
• добро­качественное сужение протоков

    

Подпеченочная (механическая) желтуха

 

Доб­рокачественные сужения протоков и холангио­карцинома (злокачественная опухоль) могут также являться причиной поражения протоков при первичном склерозирующем холангите (хроническом прогрессирующем поражении желчных протоков).

     Основные симптомы механической желтухи: окрашивание кожи, слизистой и склер глаз в желтый цвет с зеленоватым оттенком, повышение температуры, кожный зуд.

Подпеченочная (механическая) желтуха

 

Лечение механической желтухи. При механической желтухе, обусловленной доброкачественными процессами, основной проблемой является наличие камней в общем желчном протоке, которые мешают нормальному оттоку желчи. Камни могут периодически вызывать закупорку желчных путей, что проявляется желчными коликами, воспалением желчных протоков (холангитом), панкреатитом или механической желтухой.

 

        Выделяют следующие методы лечения механических желтух:

Открытые:

• наложение холецисто-, холедохо-, бигепатикоеюноанастомозы

Малоинвазивные:

• наружно-внутреннее дренирование
• стентирование
• наружное дренирование желчных протоков

 

      В настоящее время все больше внимания уделяется антеградным (чрезкатетерным) вмешательствам при заболеваниях желчевыводящих путей и поджелудочной железы.

Список литуратуры:

 

1. С.Тапбергенов «Медицинская биохимия», Астана, 2001 г.
2. С.Сеитов «Биохимия», Алматы, 2001 г.
3. Б.Гринстейн,  А.Гринстейн «Наглядная биохимия», 2000 г.
4. Т.Т.Березов, Б.Ф.Коровкин «Биологическая химия», 1998 г.
5. Д.Г.Кнорре, С.Д.Мызина «Биологическая химия», Москва, 1998 г.