Амилоидоз

Вопрос 8. Стромально-сосудистые белковые дистрофии. Часть 3. Амилоидоз

 

1. Определение

Амилоидоз - это стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

 

Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиалин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

 

2. Физико-химическая характеристика

Все типы амилоида имеют следующие физико-химические характеристики:

 

- при нанесении  йодидов на свежую ткань, содержащую  амилоид, она окрашивается в коричневый  цвет;

 

- в гистологических  препаратах амилоид может выглядеть  следующим образом: при окраске  гематоксилином и эозином имеет гомогенно розовый цвет; в поляризованном свете амилоид, окрашенный конго красным, обладает светло-зеленым двойным лучепреломлением; при окраске метилвиолетом, йод грюн, конго рот амилоид демонстрирует метахромазию, окрашиваясь в кирпично-красный цвет;

 

- амилоид  выявляется иммуногистохимически  при помощи антител, специфичных  для различных подтипов фибрилл;

 

- при электронной  микроскопии амилоид выявляется  в виде неветвящихся фибрилл  толщиной 7.5-10 нм;

 

- при рентгендифракционном  исследовании установлено, что амилоид представляет собой гофрированную бета-слоистую структуру.

 

Химическая структура белка амилоида: амилоид из иммуноглобулинов, амилоид другого происхождения.

 

3. Классификация амилоидоз внутренних  органов

Клиническая классификация амилоидоза основана на типе белка и типе ткани, в которой он накапливается, распространенности и возможной причине его возникновения.

 

Системный амилоидоз:

 

- первичный  системный амилоидоз с преимущественным  накоплением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах;

 

- вторичный  амилоидоз с преимущественным  накоплением амилоида в печени, селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках.

 

Ограниченный (местный) амилоидоз: ограниченный амилоидоз может иметь узловую, опухолеподобную форму. Он встречается редко и наблюдается в языке, мочевом пузыре, легких и коже.

 

Амилоид в новообразованиях: амилоид накапливается в строме большого количества эндокринных новообразований.

 

Семейный врожденный амилоидоз:

 

- нейропатический;

 

- нефропатический;

 

- сердечный.

 

Сенильный амилоидоз:

 

- небольшие  количества амилоида часто обнаруживаются  в сердце;

 

- поджелудочной  железе;

 

- селезенке  у пожилых людей.

 

Амилоид продуцируется специальными клетками, называемыми амилоидобластами. При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки.

 

Амилоид накапливается: в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов; в интерстициальной ткани по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон; в базальной мембране эпителиальных структур.

 

Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском.

 

Признаками наиболее выраженного поражения ткани являются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

 

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае фолликулы селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго. Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

 

В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и "сальными". По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

 

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают.

 

В кишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя.

 

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.

 

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен.

 

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества.

 

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены, а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.

 

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

 

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.

 

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости.

 

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

 

Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности.