L/O/G/O
С.Ж.Асфендияров атындағы Қазақ
Ұлыттық медицина университеті
Тақырыбы:Беста ауыруы
Орындаған:Бердағұл М.С.
Қабылдаған:Аубакирова А.Ж.
Тобы:557-1
Жоспар
- Кіріспе
- Негізгі бөлім
- Клиникасы
- Диагностикасы
- Емі
ІІІ. Қорытынды
ІV. Пайдаланылған әдебиеттер
Сары макулярлы Беста дистрофиясы
- Беста ауруы – сирек кездесетін жұмыртқаның сарысына ұқсайтын, көру нервісінің
диаметріндей диаметрі 0,3 тен 3 ке дейін, дөңгелек тәрізді
сары ошақтық, торлы қабаттың макулярлы бөлігінің екі жақтық дистрофиясы.
- Беста ауруын тудыруға жауапты ген 11 хромосоманың ұзын
иықтарында орналасады(llql3). Аурудың тұқымқуалау
түрі – аутосомды-доминантты.
Пигментті эпителимен нейроэпителидің
арасында липофуцинге ұқсас түйіршіктер
кумуляциялануы, хориоидеа мен субретинальды
кеңістікте – макрофагтар, Брух мембранасының
құрылысының бұзылуы, фоторецепторлардың
ішкі сегменттерінде қышқыл мукополисахаридттер
жиналуы гистологиялық зерттеулерде анықталады.
Уақыт өте фоторецепторлардың сыртқы
сегменттерінің дегенерациясы болады.
RPE - торлы қабықтың
пигментті эпителий
OS - фоторецепторлардың
сыртқы сегменті
IS - фоторецепторлардың
ішкі сегменті
ONL - сыртқы ядролық қабат
OPL - сыртқы тор тәріздес
қабат
INL - ішкі ядролық қабат
GC - ганглионарлы қабат
G – ганглионарлы қабат
BM - Брунх мембранасы
P – пигментті эпителиоцит
R - таяқшалар
C - сауытшалар
H – горизонтальды клеткалар
Bi – биполярные
клетки
M – Мюллер клеткалары
A – амакринді клеткалар
Ax - аксондар
Клиникасы
- Аурудың ағымы әдетте симптомсыз жүреді, ол 5-15 жастағы балаларда кездейсоқ тексеруде анықталады. Науқастар көздің бұлынғырлануға, ұсақ таңбамен жазылған сөйлемдерді оқудың қиындығына, метаморфопсияға(өзгертіліп көру) шағымданады. Көру жітілігін 0,02 ден 1,0 ге дейінгі сатысына байланысты анықтайды. Көп жағдайда өзгерістер ассиметриялық,
екіжақты.
- Офтальмоскопия арқылы көрінген өзгерістерге
байланысты ауруды 4 сатыға бөлеміз, бірақ жетілген макулярлы өзгерістер
барлық сатыдан өтпейді.
- I саты – макуладағы
ұсақ сары ошақ
тәрізді минимальды пигментациялық бұзылыстар;
- II саты - макуладағы классикалық вигеллатәрізді киста;
- III саты – кистаның жарылуы мен оның
құрамындағы заттардың сорылу фазасы;
- IV саты – субретинальді немесе онсыз фиброглиальді тыртықтың түзілуі.
Көру жітілігінің төмендеуі көп жағдайда
киста жарылғанда ІІІ сатылы ауру болады.
Кистаның құрамындағы заттардың резорбциясы
мен жылжуынан "псевдогипопион"
суреті п.б. Субретинальды қан құйылулар
мен субретинальды неоваскулярлы мембрананың
түзілуі, өте сирек торлы қабықтың жыртылуы
мен сылынуы, жас келе хориоидальды склероздың
дамуы болу мүмкін.
Диагностикасы:
- Диагнозды офтальмоскоптың, флюоресцентті ангиографияның, электроретинография
мен электроокулографияның нәтежиелеріне
қарап қояды. Отбасындағы басқа адамдарды зерттеу де диагностикаға көмек
береді.
- ФАГ та аурудың I сатысында пигментті эпителидің атрофияланған
жерінде локальды гиперфлюоресценция байқалады, ІІ сатысында киста аймағында флюоресценцияның
болмауы. Киста жарылған соң төменгі
жағында "блок" флюоресценция мен жоғарғы бөлігінде гиперфлюоресценция анықталады. Киста құрамындағы заттардың
резорбциясынан кейін макулада терезе тәрізді дефект байқалады.
- Беста ауруының патогномиялық белгілері – ЭОГ патологиясы. Жалпы және локальді ЭРГ өзгермейді. Аурудың III-IV сатысында көру алаңында орталық скатома анықталады.
Емі
- Ангиопротекторлар
- Антиоксиданттар
- Простогландин ингибиторы
- Субретинальды неоваскулярлы мембрана түзілсе лазерлі фотокоагуляция жүргізуі мүмкін.
Сарғыш вителлиформалы ересектердің макулодистрофиясының Беста ауруынан айырмашылығы фовеолярлы өзгерістер ересек болғанда дамиды, және мөлшері кіші, прогрессияланбайды. ЭОГ өзгеріссіз.
Қорытынды
- Беста ауруы аутосомды-доминантты түрде
беріледі де аздап көрудің төмендеуімен
мектепке дейінгі балаларда кездеседі.
Макулярлы аймақта киста тәрізді сары
дұрыс домалақ немесе оваль тәрізді жұмыртқаның
сары уызына ұқсайтын ошақтың болуы. Көбінесе
қыз балалар ауырады. Ауру қан тамырлардың
эластикалық тінінің генеризацияланған
деструкциялық бұзылысынан тамырларда
кальцидің жиналуына негізделеді.
Қолданылған әдебиеттер:
- www.google.ru
- Көз аурулары-К.Б.Көшеров