Иммунодефицит

 Содержание:

1). Иммунодефицит: общие понятия

2). Тимомегалия.

3). Акцидентальная инволюция тимуса. Этапы акцидентальной инволюции тимуса.

 

3).Список использованной литературы.

Иммунодефицит: общие понятия

 
В иммунной системе, как и в любой  другой системе организма, возможны различные поломки, в результате которых она начинает функционировать неправильно, в результате чего иммунитет снижается, и развивается иммунная недостаточность (иммунодефицит).

Иммунодефицит - это нарушение  структуры и функции какого-либо звена целостной иммунной системы, потеря организмом способности сопротивляться любым инфекциям и восстанавливать нарушения своих органов. Кроме того, при иммунодефиците замедляется или вообще останавливается процесс обновления организма.

При иммунодефиците человек становится беззащитным не только перед обычными инфекциями, как грипп или дизентерия, но также перед бактериями и вирусами, которые ранее не могли вызвать  заболевания, так как иммунная система  не позволяла им размножаться в большом количестве. Один из примеров - пневмоциста карини - бактерия, живущая в легких практически каждого человека. При здоровой иммунной системе она не причиняет человеку никакого вреда, но при иммунодефиците может вызвать серьезное поражение легких - пневмоцистную пневмонию.

Кроме того, иммунодефицит приводит к обострению тех хронических  заболеваний, которые были у человека, но не имели ярко выраженных симптомов  и, может быть, никогда бы не привели  к серьезным проблемам со здоровьем.

Иммунодефицит - врожденный или приобретенный дефект иммунной системы, проявляющийся резким снижением количества отдельных популяций иммунокомпетентных клеток или нарушением синтеза иммуноглобулинов ( агаммаглобулинемия ).

Повреждение или недостаточность  функции одного или нескольких звеньев  в иммунной системе приводит к  нарушению иммунного ответа, к  той форме иммунопатологии , которая получила название иммунодефицитных состояний .

Все иммунодефицитные состояния  делятся на две большие группы:

- врожденный (наследственно обусловленный) иммунодефицит и

- приобретенный иммунодефицит .

В основе наследственно обусловленного иммунодефицитного состояния ( первичной иммунологической недостаточности ) лежат генетически детерминированные дефекты клеток иммунной системы.

В то же время приобретенный иммунодефицит ( вторичная иммунологическая недостаточность ) является результатом воздействия факторов внешней среды на клетки иммунной системы. К наиболее полно изученным факторам приобретенного иммунодефицита относятся облучение, фармакологические средства и синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) человека, вызванный вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) .

Врожденный (наследственно обусловленный) иммунодефицит (первичная иммунологическая недостаточность) определяется как специфической иммунной недостаточностью , так и неспецифической иммунной недостаточностью .

Причинами заболеваний, обусловленных  специфической иммунной недостаточностью, служат нарушения функций T-лимфоцитов или B-лимфоцитов - основы приобретенного иммунитета. Неспецифические иммунодефициты связаны с нарушениями в таких элементах иммунной системы, как комплемент и фагоциты , действующих при иммунном ответе неспецифично.

Нарушения в работе иммунной системы  могут быть связаны и с комплексными нарушениями, затрагивающими многие звенья иммунитета.

При иммунодефицитном состоянии наблюдается  повышенная чувствительность к инфекциям. Наиболее часто возникающие у  таких больных инфекции можно  разделить на две категории.

При нарушениях, связанных с иммуноглобулинами, компонентами комплемента и фагоцитарной активностью, резко возрастает восприимчивость к повторным инфекциям, вызываемыми бактериями, которые обладают капсулой (пиогенными, или гноеродными бактериями).

В случаях нарушений в системе T-клеточного иммунитета повышается чувствительность к микроорганизмам (от дрожжей до вирусов), широко распространенных и в норме безвредных: у здоровых людей к ним быстро развивается резистентность, но у больных с недостаточностью T-клеточной функции они способны вызвать летальные инфекции. Это так называемые оппортунистические инфекции

Тимомегалия представляет собой патологическое состояние, для которого характерно существенное по сравнению с возрастными нормами увеличение размеров вилочковой железы, являющейся центральным элементом иммунной системы.

Увеличение тимуса может носить врождённый и приобретенный характер. Если тимомегалия вызывается нарушением нормальной функциональной активности вилочковой железы, то речь идёт о первичной  тимомегалии.

В том случае, когда данная патология формируется на фоне другого заболевания крови или эндокринной системы, например, лейкоза, рака щитовидной железы, а также вследствие тиреотоксикоза, имеет место вторична тимомегалия.

Нельзя не отметить, что увеличение вилочковой железы может быть изолированным или сочетаться с гиперплазией других лимфоидных органов (селезёнки и лимфатических узлов).

Наиболее высокий показатель диагностированной  тимомегалии приходится на возраст  детей до пяти лет. В более старших  возрастных группах количество детей, страдающих тимомегалией, существенно уменьшается. При этом мальчики в полтора-два раза чаще имеют данную патологию, чем девочки.

Этиология

Среди наиболее частых причин тимомегалии следует назвать аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системную красную волчанку, злокачественную миастению, гемолитическую анемию аутоиммунного генеза), опухоли различного происхождения, заболевания сердечно-сосудистой системы, патологии суставов, анемию, эндокринные нарушения (болезнь Аддисона, акромегалию, тиреотоксикоз).

Клиника

У детей с тимомегалией значительно снижается резистентность организма к инфекционным агентам, вирусам и грибам. Обычно они отличаются более высокой по сравнению с  ровесниками массой тела. Часто при данной патологии развиваются аллергические реакции.

Ребёнок с увеличенной  в размерах вилочковой железой может  жаловаться на затруднение дыхания  и глотания. При осмотре определяется сухость и шелушение кожных покровов ребёнка, увеличение лимфатических узлов, отёки на нижних и верхних конечностях.

Тимомегалия может сопровождаться аденоидными вегетациями и воспалительными  процессами в нёбных миндалинах на фоне разрастания лимфоидной ткани  носоглоточного кольца.

Диагностика

Размеры вилочковой железы оцениваются по тени этого органа на рентгенограмме. В крови при данной патологии выявляется повышенный уровень Т-лимфоцитов. При ультразвуковом исследовании может определяться увеличенная селезёнка.

Лечение

В настоящее время  рассматривают консервативные и хирургические методы лечения тимомегалии. Существует мнение, что увеличенные размеры вилочковой железы без клинических проявлений данной патологии требуют динамического наблюдения для решения вопроса о дальнейшей тактики ведения ребёнка с данной патологией.

Консервативная терапия  подразумевает специальную диету  и назначение препаратов кортикостероидов длительными курсами. Хирургический  метод лечения сводится к тимэктомии (удалению вилочковой железы). Родители детей с тимомегалией должны помнить, что ребёнку не следует принимать внутрь лекарственные препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, так как на это химическое вещество дети с данной патологией чаще всего дают выраженные аллергические реакции.

Также после терапии  ребёнок должен обязательно наблюдаться у специалиста, своевременно вакцинироваться.

Профилактика

Дети, часто и длительно  болеющие без видимых на то причин должны быть направлены на рентгенологическое исследование с целью своевременной  диагностики тимомегалии

Акцидентальная  инволюция тимуса. Этапы акцидентальной инволюции тимуса

 

Из всех органов лимфоидной системы тимус выделяется чрезвычайной лабильностью своей морфологической  структуры в детском возрасте. Реактивные морфологические изменения  в тимусе возникают легко и  быстро и могут быть зафиксированы при жизни на рентгеновских снимках. Эти реактивные изменения органа были подмечены в начале века Гаммаром и названы им акцидентальной инволюцией (от лат. accidents— случайность). Однако этот процесс в органе является Далеко не случайным, а закономерным его ответом, имеющим стереотипный фазовый характер, отражающий функциональную активность структурных элементов тимуса. Акцидентальная инволюция возникает при различных стрессовых воздействиях, при голодании, облучении лучами Рентгена, под влиянием лекарственных, в частности гормональных и цитостатических, препаратов. Однако чаще всего она наблюдается при инфекционных заболеваниях у детей, при гемобластозах и злокачественных опухолях. Со структурной точки зрения коренным отличием акцидентальной инволюции от возрастной является уменьшение долек тимуса, а соответственно и массы органа за счет убыли лимфоцитов корковой зоны с последующим коллапсом органа. Условно изменения в тимусе при акцидентальной инволюции можно разделить на пять основных фаз, отражающих динамику процесса. Первая фаза соответствует покоящейся железе здорового ребенка. Вторая фаза характеризуется гнездной убылью лимфоцитов коркового слоя, налипанием их на макрофаги и последующим фагоцитозом. Нельзя исключить при этом убыли лимфоцитов за счет миграции их в общий ток кровообращения. Гнездное расположение лимфоцитов в корковом слое зависит не только от налипания их на макрофаги, но и от убыли лимфоцитов, заселяющих верхние отделы вместилищ, образованных отростками звездчатых эпителиальных ретикулярных клеток тимуса. При этом лимфоциты, сохранившиеся на дне этих вместилищ, и создают впечатление их гпездного расположения. инволюция тимуса Третья фаза характеризуется дальнейшей убылью лимфоцитов из коркового слоя, что приводит к начинающемуся коллабированию ретикулярной сети долек. При этом возникает инверсия слоев — мозговое вещество оказыватся богаче лимфоцитами, чем корковое, и поэтому при окраске гематоксилин-эозином выглядит темнее. Ретикулоэпителий заметно активизируется, что выражается в новообразовании большого количества клеточных мелких тимических телец (телец Гассаля), располагающихся теперь не только в мозговом, но и в корковом слое. В просвете некоторых тимических телец можно видеть погибающие лимфоциты в стадии рексиса.

 В четвертой фазе коллапс  долек нарастает, деление на  корковый и мозговой слои становится  неразличимым из-за убыли лимфоцитов  в мозговом слое и дальнейшего  коллапса коркового слоя. Тимические  тельца сливаются, образуются  крупные кистозно расширенные  образования, содержащие бледно окрашенный белковый секрет с чешуйчатыми сферическими включениями и ядерный детрит. Содержимое кистозных телец затем, вероятно, опорожняется в лимфатические капилляры и вымывается в лимфатические сосуды соединительнотканных перегородок и капсулы тимуса. Пятая фаза соответствует приобретенной атрофии органа. Дольки тимуса резко коллабированные, иногда приобретают вид узких тяжей, соединительнотканные перегородки расширены, часто отечны. Лимфоцитов мало, дольки состоят преимущественно из ретикулоэпителия с вытянутыми гиперхромными ядрами. Тимические тельца относительно мелкие, их мало, содержимое их гомогеное, ярко окрашено эозином, они часто обызвествляются. Обызвествление телец является следствием потери способности к опорожнению их содержимого в лимфатические капилляры органа. Сгущение содержимого способствует выпадению солей кальция и петрификации. Таким образом, в тимических тельцах соответственно убыли лимфоцитов и коллабированию долек происходят циклические изменения. Прекращение активного функционирования характеризуется отсутствием циклических изменений тимических телец. Тельца остаются мелкими, содержимое их не опорожняется, и они обызвествляются.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список использованной литературы:

1). http://meduniver.com/Medical/Akusherstvo/1032.html

2).MedUniverhttp://kotikit.ru/qanda/timomegaliya

3)http://humbio.ru/humbio/immunology/imm-gal/00092c76.html