Автор работы: Пользователь скрыл имя, 24 Мая 2013 в 01:01, статья
Тромбоцитопатии представляют собой обширную группу заболеваний, возникающих в результате качественной неполноценности и нарушения функции кровяных пластинок -тромбоцитов. Данная патология является довольно распространенной. Именно с ней связано большинство кровоизлияний, менструальных кровотечений неясного происхождения, десневых и носовых кровотечений, продолжительных подтеканий крови после удаления зубов, при порезах.
Тромбоцитопатии представляют собой обширную группу заболеваний, возникающих в результате качественной неполноценности и нарушения функции кровяных пластинок -тромбоцитов. Данная патология является довольно распространенной. Именно с ней связано большинство кровоизлияний, менструальных кровотечений неясного происхождения, десневых и носовых кровотечений, продолжительных подтеканий крови после удаления зубов, при порезах. Среди наследственных геморрагических диатезов регистрируемые тромбоцитопатии занимают по частоте первое место - 36% от общего числа больных. При активном выявлении легких форм заболеваний такой природы этот показатель доходит до 60-65%.
Помимо наследственных форм, часто встречаются всевозможные вторичные нарушения функции тромбоцитов, обусловленные гемобластозами, болезнями печени и почек, токсическими и лекарственными воздействиями, массивными переливаниями крови, ДВС-синдромом, активизацией фибринолиза и многими другими причинами.
В основе развития как первичных,
так и вторичных
• Нарушение контактной активности
тромбоцитов. В большинстве случаев
включает одно, а иногда несколько
из указанных ниже звеньев: - Нарушения
синтеза и/или накопления в гранулах
тромбоцитов их содержимого. Эти
нарушения ведут к
Нарушения прокоагулянтной
активности тромбоцитов включают: -
Снижение синтеза, содержания и/или
активности фосфолипидного фактора 3 тромбоцитов
(фактора коагуляции белков крови).
Этот фактор при совместном действии
с другими прокоагулянтами
Проявления тромбоцитопатий • Геморрагический синдром. Проявляется внутренними и внешними кровотечениями, а также кровоизлияниями в различные органы, ткани, кожу, слизистые оболочки. • Различные расстройства микрогемоциркуляции: изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др. Это нередко ведёт к нарушениям обмена веществ в тканях (в связи с развитием капилляротрофической недостаточности), различным дистрофиям, эрозиям и изъязвлениям. • Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного). • Дефекты гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме серых тромбоцитов), нарушение высвобождения их содержимого. • Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.
Для диагностики тромбоцитопатий
применяют различные методы исследования
агрегационной функции
Наиболее простым способом
учёта агрегационной функции
тромбоцитов является
Наиболее эффективным
методом диагностики
Классификация тромбоцитопатий
I. Нарушения адгезии
А. Наследственные
1. Тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье
2. Болезнь фон Виллебранда
Б. Приобретенные
1. Уремия
2. Приобретенная болезнь фон Виллебранда
II. Нарушения агрегации
А. Наследственные
1. Тромбастения Гланцмана
2. Афибриногенемия
Б. Приобретенные
1. Избыток продуктов
деградации фибрина и
2. Моноклональные гаммапатии
3. Лекарственные (например, тиклопидин, абциксимаб)
III. Нарушения дегрануляции
А. Наследственные
1. Полный альбинизм (синдром Хержманского—Пудлака)
2. Синдром Чедиака—Хигаси
3. Изолированный дефицит плотных (g) гранул
4. Синдром серых тромбоцитов — комбинированный дефицит a- и g-гранул
Б. Приобретенные
1. Искусственное кровообращение
2. Миелопролиферативные заболевания
3. Лекарственные — аспирин и другие НПВС