Онкологические заболевания у детей

Государственное Бюджетное Образовательное Учреждение

Высшего Профессионального Образования

«Пермский Государственный Медицинский Университет

Имени Академика Е.А. Вагнера

Министерства Здравоохранения Российской Федерации»

 

 

 

 

                                                Кафедра онкологии, лучевой диагностики            

          и лучевой терапии

                                                      Руководитель: Козаков Юрий Владимирович

                                           

                                                 

 

 

 

Реферат

Онкологические заболевания у детей

 

 

 

 

 

 

 

                                                                         

 

 

                                                                            

 

                                                                              Выполнила: студентка 4 курса

                                                                           педиатрического факультета

                                           404 группы

                                                                                 Ренёва Екатерина Валерьевна

 

 

 

 

 

Пермь, 2015 год

Содержание

 

Введение……………………………………………………………………….…3

Особенности развитие злокачественных опухолей у детей……………….…4

Факторы риска развития детской онкологии………………………………….7

Роль генетических факторов в формировании опухолевых клеток…………7

Факторы риска, воздействующие на родителей…………………………….. 8

Факторы риска, воздействующие на детей……………………………………9

Методы профилактики и реабилитация в детской онкологии……………….13

Заключение……………………………………………………………………...17

Список литературы………………………………………………………………18

 

 

ВВЕДЕНИЕ

 

Рак – это группа заболеваний, каждое со своим названием, их собственным лечением и шансами на контролирование и выздоровление. В сущности, онкологические заболевания образуются от того, что определенная клетка или группа клеток начинает размножаться и беспорядочно расти, вытесняя нормальные клетки.

Несмотря на сравнительную молодость онкологической науки, следует сказать, что опухоли у людей были обнаружены давно, по-видимому, во втором тысячелетии до нашей эры. Так, при исследовании мумии фараона, взятой из гробницы, построенной во втором тысячелетии до новой эры, были обнаружены костные опухоли.

Детская онкология - молодая наука. Но, несмотря на свою молодость, педиатрическая онкология демонстрирует значительные научные достижения. Современные методы диагностики и лечения позволяют своевременно обнаружить злокачественное новообразование и излечить более половины детей. Проблема лечения детей со злокачественными опухолями сегодня очень актуальна и направлена не только на спасение их жизни, но и на то, чтобы помочь детям прожить полноценную жизнь. Этого можно добиться, внушая детям через родителей и близких желание вести здоровый образ жизни, контролируя при этом факторы уязвимости и поддерживая ресурсы ребенка, семьи, общества.

Врач должен и имеет возможность вести разъяснительную работу, воздействовать на образ жизни не только детей, но и родителей; может в доступной форме информировать детей о факторах риска возникновения онкологических заболеваний, о методах профилактики. Несомненно, для того чтобы донести данный материал до умов детей и их родителей в доступной форме, врач должен сам хорошо им владеть. Поэтому данная тема является актуальной и необходимой для изучения студентами педиатрического факультета медицинского вуза.

 

 

ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

 

Для объяснения происхождения опухолей у взрослых и детей используются теории, которые приняты в общей онкологии. Но имеются гипотезы, приспособленные специально для детской онкологии.

Одной из них является теория Конгейма, предложенная еще в 70-х годах прошлого столетия. Согласно этой теории, опухоли происходят из персистирующих эмбриональных зачатков, возникших из-за нарушения эмбриогенеза. Во время внутриутробного развития плода происходит смещение эмбриональных зачатков тканей. Не использованные при строительстве организма, эти эктопированные клетки могут длительное время не проявлять себя, но при присоединении внутренних и внешних раздражителей эти зачатки могут дать опухолевый рост.

Возражением против теории Конгейма служат такие факторы как, преимущественное развитие опухолей в пожилом возрасте, а не у детей, а также преобладание новообразований в органах, где нет особых сложностей формирования в период эмбрионального развития. Так, опухоли у взрослых сравнительно редко возникают из жаберных дуг, эмбриональных протоков, и чаше - из эпителия желудочно-кишечного тракта. В тоже время наиболее распространенные у детей опухоли (нефробластомы, нейробластомы, медуллобластомы, гепатобластомы, ретинобластомы) развиваются в течение эмбрионального или раннего постнатального периодов из незрелых органов и тканей.

Теория Фишер-Вазельса, сформулированная в 20-х годах, придает наибольшее значение в возникновении опухолевого роста условиям, при которых ткань в течение длительного срока получает мощные физиологические или патологические импульсы к росту. Они могут возникать вследствие повторной гибели или регенерации тканей (частое воздействие рентгеновских лучей), либо под влиянием быстрого роста тканей в определенные возрастные периоды.

Следует отметить, что теории Конгейма и Фишер-Вазельса в ряде случаев согласуются: можно предположить, что ранняя детерминация неиспользованных зародышевых зачатков при наличии определенных реализующих факторов приводит к развитию из них опухолей.

Ряд учёных предполагают, что рак у детей имеет вирусную природу. Так, в связи с эндемическим распространением африканской лимфомы (лимфомы Беркитта), в основном у детей в возрасте 4-8 лет, получено много данных, свидетельствующих о причастности вируса к возникновению этого новообразования. Вирусную теорию пытаются использовать и для объяснения некоторых других системных новообразований, в частности, лейкозов. Указывается также на общую возможность горизонтальной передачи при лимфогранулематозе, что может свидетельствовать об инфекционной природе этого новообразования.

Большой интерес представляет теория иммунологического контроля. Согласно этой теории, у практически здорового человека заложена возможность злокачественного превращения клеток, которая сдерживается защитными силами организма. Эта теория находит свое подтверждение в том, что у детей с поломками иммунной системы чаще возникают злокачественные опухоли. Эта теория, которая также именуется концепцией иммунологического надзора, имеет не только сторонников, но и многих противников, которые утверждают, что она не объясняет происхождения большинства опухолей у детей.

Наиболее интересна для детской онкологии теория происхождения опухолей, связанная с трансплацентарным бластомогенезом. Согласно этой теории, большинство новообразований у детей возникает путем прохождения канцерогенных веществ через плаценту. Так, через плаценту проходят почти все лекарственные препараты, применяемые в акушерской практике. В эксперименте, который проводили ученые США доказана проходимость плаценты для стронция-98, который вызывал остеосаркомы у родившихся крысят при парентеральном питании матери.

Считается, что развитие опухолей в большей или меньшей степени контролируется защитными механизмами организма, которые наиболее активны в эмбриональном периоде, однако они не всегда способны предотвратить развитие новообразований.

Одной из особенностей распространения опухолей у детей являются сравнительно высокие уровни заболеваемости в младшем возрасте. Изучение частоты злокачественных опухолей по пятилетиям жизни во всей популяции, включая взрослых, показывает бимодальное распределение. При этом первый пик заболеваемости приходится на возраст 3-5 лет. Новое увеличение заболеваемости наблюдается с третьего пятилетия жизни и достигает максимума к 70 годам.

В подавляющем большинстве случаев опухоли у детей до 3 лет - врожденные. У взрослых такие опухоли встречаются не более чем в 3-4% случаев. Когда идет речь об истинных, специфических опухолях детского возраста, имеются в виду, прежде всего, врожденный лейкоз, нефробластома (опухоль Вилмса), нейробластома, ретинобластома, рабдомиосаркома, медуллобластома, гепатобластома, тератобластома и некоторые другие. Данные мировой практики убеждают в том, что начало формирования новообразований у детей младшего возраста надо искать еще до рождения. Нередко опухоли и пороки развития органов и систем возникают одновременно. Существует многочисленная группа заболеваний, врожденных пороков развития органов и систем, имеющих связь со злокачественными опухолями у детей.

Другая особенность распространения опухолей у детей – краткость латентного периода от момента возникновения опухоли до появления первых симптомов заболевания. В самом деле, у новорожденного этот период не может превышать 9 месяцев внутриутробного развития, плюс количество дней жизни, а у ребенка до 1 года - 9 месяцев внутриутробного развития и число месяцев жизни. Если же принять во внимание тот факт, что подавляющее число опухолей у детей врожденные, то и изучение развития опухоли, ее возникновение, начало течения можно и следует сосредоточить на этом отрезке жизни. Для исследователя задача значительно облегчается, суживается временной участок, более отчетливо можно сопоставить причину и следствие в отличие от взрослого больного с опухолью, где толчок к возникновению или развитию опухоли может затеряться в десятилетиях. Таким образом, можно прийти к мысли о том, что период раннего детства, особенно новорожденности, является моделью изучения рака вообще.

В качестве одной из особенностей распространения опухолей у детей следует рассматривать и необычную структуру заболеваемости. Структура опухолей у детей представляет собой как бы обратную картину заболеваемости новообразованиями взрослых. В отличие от взрослых, у которых эпителиальные опухоли являются преобладающими, новообразования у детей по своему гистогенезу представлены производными мезенхимы и нейроэктодермы. Около половины всех опухолей у детей, если не принимать во внимание ранний детский возраст, занимают гемобластозы (острый лейкоз, злокачественные лимфомы, лимфогранулематоз). Значительный удельный вес приходится на опухоли центральной нервной системы. Третье место занимают новообразования забрюшинного пространства.

Таким образом, развитие злокачественных опухолей у детей изучено недостаточно. Доказано, что в их возникновении первостепенную роль играют генетические факторы и в меньшей степени факторы окружающей среды, изучение воздействия которых на организм матери и ребёнка требует дальнейшего всестороннего исследования.

 

 

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

 

Роль генетических факторов в формировании опухолевых клеток

 

Генетические факторы, имеющие существенное значение в этиологии опухолей у детей, подразделяются на три группы:

1. Хромосомные, то есть влияющие на весь генетический материал.

2. Аллельные  – опухоль развивается в результате мутации одного из участков аллели при доминантном типе или в двух участках при рецессивном типе.

3. Полигенные или мультифакторные – большинство генных взаимодействий связаны с влиянием внешних факторов окружающей среды, при этом ни один из них не играет доминирующую роль.

Эпидемиологические исследования доказали наследственную предопределенность большинства детских опухолей. На молекулярном уровне было показано, что имеются факторы, так называемые антионкогены и опухолево-супрессорные гены, которые в норме препятствуют возникновению опухолевых клеток. Оказалось, что потеря гетерозиготности локуса соответствующей хромосомы может привести к развитию опухоли.

Описано множество случаев рака у детей, носящих семейный характер. Чаще такие кластеры объясняются хромосомными аномалиями. Установлено что, когда рак появляется у одного из родственников, риск появления опухоли у других кровных родственников повышается в 3 раза. Многочисленные наблюдения, касающиеся семейности при остром лейкозе, включают случаи возникновения лейкозов не только в одном, но и в нескольких поколениях. Частота лейкозов значительно повышается (в 2 - 4 раза), по сравнению с общей популяцией, если кто-либо из членов семьи имел лейкемию. Отмечается высокая частота возникновения сарком у детей, матери которых имели рак молочной железы.

Одним из проявлений «семейного рака» является синдром Ли - Фраумени, характеризующийся наличием в семье нескольких опухолей - саркомы молочной железы, саркомы кости, опухоли головного мозга, рака легкого и гортани, опухоли надпочечника. В течение 13 лет в 4 семьях, состоящих из 31 родственника, у 10 было обнаружено 16 форм злокачественных новообразований.

Также большое значение в цитогенетике рака у детей имеют хромосомные нарушения. Так, трисомия 8 хромосомы вызывает предлейкозное состояние. Острый лейкоз в сочетании с болезнью Дауна развивается в результате аномалии 21 пары.