Тақырыбы: Жедел лейкоздар. Негізгі себептері. Клиникалық көріністері. Зертханалық диагностикасы. Терапиясы және алдын алуы

    Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік  Фармацевтика  академиясы

 

 

 

 

Презентация

 

Тақырыбы: Жедел лейкоздар. Негізгі себептері. Клиникалық көріністері. Зертханалық диагностикасы. Терапиясы және алдын алуы.

                     

                             

                                Орындаған: Қалмуратова С.

                              Тобы: 307 “Б” ҚДС

                                           Қабылдаған: Кенжеханова Р.Н.

 

 

                     Жоспар:

1.  Жедел  лейкоздар жалпы сипаттама

2. Жіктелуі
3. Клиникалық көріністері
4. Зертханалық диагностикасы
5. Терапиясы және алдын алуы

                              

                                    Кіріспе  

 

Жедел лейкоздар — жетілмеген бласттық қантүзу жасушаларының қалыпты сүйек миының орнын басып алуымен сипатталатын лейкоздың тез өрістейтін түрі. Жедел лейкоздар екі ірі топқа бөлінеді: жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) жөне жедел лимфобласттық емес (миелогендік) лейкоз (ЖМЛ). ЖЛЛ көбіне балалықшақта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі. Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гемобластоздардың 1/3 осы лейкоздардың үлесіне тиеді. Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ 3-4 және 60-69 жас аралықтарында жиілеу дамиды.

Жіктелуі

 

•   Ісіктік жасушалардың түріне карай жедел лейкоздардың лимфобласттық және лимфобласттық емес түрлерін айырады. Лимфобласттық лейкоз жедел лейкоздардың 15% құрайды. Оның ісіктік субстраты — лимфобласт. Лимфобласттық емес лейкоздарда ісіктік процесс миелоидтық өсіндінің бласттық жасушаларынан дамиды. Ісіктік жасушалардың морфологиялық, цитохимиялық, иммунологиялық ерекшеліктеріне қарай жедел лейкоздардың әр тобында келесі түрлерін айырады:
• Жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ):
• а) жалпы түрі ("не Т, не В емес" түрі) - ЖЛЛ-дың 70% қүрайтын); ә) Т түрі - 25%; б)В түрі - 3-5% .
• Жедел миелобласттық лейкоз (ЖМЛ) - (60%).
• Жедел миеломонобласттык лейкоз (ЖММЛ) - (20%).
• Жедел монобласттык лейкоз (ЖМнЛ) — (3-7%).
• Жедел промиелоцитарлык лейкоз (ЖПрЛ) - (2-5%).
• Жедел эритромиелоз (ЖЭМ) - (2-5%).
• Жедел дифференцияланбаған лейкоз ЖДЛ) — (жасушаның түрі анықталуға келмейтін) - (2-3%).

 

Жедел лейкоздың  барысындағы сатылары 

 

• Бастапқы
• Жайылма (бұл саты бірнеше кезендерге бөлінеді):
• 1) бірінші "шабуыл"; 2) ремиссия (толық немесе толық емес); 3) аурудың бірінші рецидиві; 4) екінші рецидиві және т.б.
• Терминальді — цитостатиктік емнің әсер етпеуі, қалыпты қан түзілудің жоқтың қасында жойылуы, жаралы-некроздық процестердің туындауы

 

             Клиникалық көрінісі

 

Аурудың корінісіне тән синдромдар: 1. Гиперпласикалық синдром (лейкемиялық пролиферация синдромы), ісіктік процестің сүйек миында және сүйек миынан тыс тарауынан болатын:

1) талақтын, бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездердің ұлғаюы;

2) терінің, ми кабыктарының, бүйректің, миокардтың, окпенің ісіктік процеспен зақымдануы.

2. Анемиялық синдром.

3. Жаралы-некроздық (бадамша бездерінің, ауыз қуысыңың, өңештің, ішектің некроздық жаралары).

4. Геморрагиялық (терінің, кілегей қабықтардың бетіндегі петехиялық, дақты канталаулар, әртүрлі ағзалардан қан кетуі - мүрыннан, жатырдан, ас корыту жолынан, бүйректен т.б.).

5. Интоксикациялық (қызба, жүдеу, әлсіздік).

•  Аурудын бастамасы әртүрлі. Наукастардың 20%-да ауру біртіндеп баяу дамиды. Алғашқы кездерде әлсіздік, шаршағыштық, сүйектердің ауырсынуы, дене қызуының субфебрильді деңгейде әлсін-әлсін биіктеуі байқалады. Бұл кезде сүйектердің үнемі қақсауы көбірек мазалайды. Кейде осыған байланысты қате диагноздар қойылын, физиотерапия шаралары қолданылады. Науқастардың бірқатары бүл кезде лимфа түйіндердің, талақтың үлғаюы және қанның анализінде лейкоциттердің себепсіз көбеюі немесе азаюы, лимфоцитоз, моноцитоз, бірен-саран бласттар, анемия мен тромбоцитопения бейімділік  анықталады.

Науқастардың  10%-да аурудың алғашқы көрінісі қан кетуден бас» талады (мүрыннан, ас қорыту жолынан, жатырдан). Аурудың классикалық көрінісі жайылма сатысында айқын. Бүл кездв ауыр интоксикация, биік қызба, ауыз қуысының, бадамша бездерінің жаралы-некроздық зақымданулары болады. Жаралар жүтқыншакка, өңешке, ішекке де түсуі мүмкін.  Метастаздық зақымданулардан болатын шағымдар әртүрлі: бастын аса қатты ауыруы, жөтел, ентікпе, омыртка бағанасының "радикулит" тәрізді үнемі ауыруы, іштің өткір ауыруы, іштің өтуі, терінің қышынуы т.б. Тері, кілегей жамылғыларының аса куқылдануы тән. Терінің бетіңде петехиялық, дакты қанталаулар және ісіктің метастаздары теріге тараса, теріде суйелге үқсас, түсі қызғылт немесе қоңырлау ескеншектер -лейкемидалар болады. Лейкемидалар некроздалғанда, олардың орны түсі кара ойық жараларға айналады. Периостың астында лейкемиялық инфильтраттардың дамуынан, сүйектер қакқан кезде ауырсынады. Осылармен бірге гиперпластикалық синдромның белгілері анықга-лады: лимфа түйіндерінің (алдымен мойындардың) және талақтың, бауырдың үлғаюы. 

•   Лейкоз көріністерінің ең кауіптісі — нейролейкемия. Бласттық жасушалар мидың қабықтарына, мидың затына, жүйке бағаналарына еніп өседі. Бласттық жасушалар жүйке жүйесіне екі жолмен таралады. Бірі — бас сүйегінен, омыртқалардан қатты қабыққа жанасып таралуы; екіншісі —тамырлардың қабырғасынан диапетез арқылы етуі (метастазы). Нейролейкемияның көрінісі менингиальдық синдромға, бас миінің ісігіне, түбірлік синдромға, гипоталамустың закымдануына тән белгілермен сипатталады. Менингиальдық синдромда бас аса қатты ауырады, жүрек айниды, көз көруі нашарлайды, кору жүйке емізігі ісінеді, желке бүлшықеттерінің ригидтілігі пайда болады және жүлынның сүйықтығында бласттық жасушалар анықталады, белок кобейеді. Гипоталамус зақымданғаңда үйқышылдық байқалады, кейде қантсыз диабет дамиды, науқастардың бірқатары аса семіреді немесе кахексияға түседі.

        нейролейкемия

          Диагностикасы

 

• Лейкоздан күдіктенгенде қаннын жалпы анализін зерттейді және трепанобиопсия жасалады. Бласттық жасушалар болғанда лейкоздың түрін аныктау үшін морфологиялық, цитохимиялық, цитогенетикалық және иммунологиялық зерттеулерді жүргізеді. Қан анализінде болатын өзгерістер:
• нормохромдық, нормоцитарлық анемия;
• тромбоцитопения;
• лейкопения (50%) немесе гиперлейкоцитоз (20-50 х 109/л дейін), кейде лейкоциттердің саны қалыпты болады;
• бласттық жасушалардың болуы;
• жетілген гранулоциттердің болуы;
• лейкемиялық ойықтың болуы (бластгар мен жетілген жасушалардың арасындағы лейкоциттердің аралық түрлерінің жоқтығы), мәселен таяқша-ядролық, жас нейтрофильдердің, метамиелоциттердің болмауы.

 

• Жедел лейкоздың түрін анықтау үшін бласттық жасушаларды цитохимиялық әдіспен зерттейді . Жедел лимфобласттык лейкоздың түрін иммунологиялық әдістермен - моноваленттік антиденелердің көмегімен лейкоздық жасушалардың иммундық фснотипін зерттеу арқылы анықтайды. Лейкоздық жасушаларды гистохимиялық, иммунологиялық зерттеулердің нәтижесінде науқастардың 8%-да жедел лейкоздың келесі рецидивінде жасушалық варианттың өзгеретіндігі анықталған. Көбіне лимфобласттық жасушалар миелоидтыққа алмасады. Мұндай жағдай химиотерапияның көмегімен толык жойылған бір клонның орнына, екінші ісіктік клонның пайда болуынан немесе емнің салдарынан бүдан ерте ізашарлық жасушалар дифференциясының бүзылуынан болады деген болжамды пікірлер айтылуда.

Дифференциалдық диагностика. 

 

•    Жедел лейкоз панцитопениямен дамығанда аплазиялык анемиядан айырады. Аплазиялық анемияда лимфа түріндер үлғаймайды, канда бласттық жасушалар болмайды, салыстыр-малы лимфоцитоз, гранулоцитопения болады; сүйек миы азаяды, миелограммада бірен-саран лимфоциттер, эритробласттар анықталады, грепанатта — миелоидтық тіннін майлық тінге айналуы байқалады. Жедел лейкозды миелокарциноздан (рактың сүйек миына таралуынан) айыру кажет. Қанға шыққан метастаздык ісіктің жасушалары лейкоздык. бласттарға үқсайды. Бүл жағдайда рактың клиникалық көрінісі, УДЗ-дің, рентгенологиялық зергтеудің нәтижелері, КТГ, атипті жасушалардың гистохимиялық, цитогенетикалық анализдері бүл ауруларды айыруға мүмкіндік береді. Жедел лейкоздың көрінісі жаңа басталған кезінде инфекциялық мононуклеозға немесе жедел инфекциялық лимфоцитозға ұқсайды.

                        Емі

 

Жедел лейкоздың бұл кездегі емінің негізгі мақсаты — химиотерапия әдісімен лейкоздық жасушалар клонын толық қырып жою. Ол үшін әртүрлі цитостатиктерді қосарлау арқылы лейкоздык жасу-шаларды сатылы қүрту ем бағдарламасын қолданады. Сонымен қатар, негізгі аурудың асқынуларына, қолданатын дәрмектердің жанама әсерлеріне жол бермеу шаралары қарастырылады. Қазіргі кездегі ем бағдарламалары науқастардың 60-80%-ның толық ремиссияға жетуіне, ал 20-30%-ның толық сауығуына мүмкіндік береді. Цитостатиктерді лейкоздық жасушалардың митоздық циклына сәй-кестеп қолданады. Митоздық цикл 4 фазадан түрады: пресинтездік (О^); ДНК түзілу фаза (8); премитоздық (О,); митоздық (М). 

Митоздық  циклдың фазаларына әсер етуіне қарай цитостатиктік дәрмектер 2 топқа болінеді:

• митоздың бір немесе бірнеше фазаларына арнайы әсер ететіндер (циклға тәуелділер): цитозин-арабинозид, нитрозомочевина митоздың 8 фазасын тежейді; 6-меркаптопурин, винбластин, винкристин, ме-тотрексат бірнеше фазаларға әсер етеді;
• митоздың фазасына тәуелсіз әсер ететін дәрмектер (циклға тәуелсіздер); бүлар митоздың барлық фазаларында ДНК-ның күрылымын бұзады. Бүл топқа алкилдеуші цитостатиктер жатады (цикло-фосфан).

 

•  Химиотерапия келесі кезеңдерден түрады:
1. ремиссияға жету " ремиссияның индукциясы " - жедел лейкоздың бірінші шабуылында және рецидивінде жүргізіледі;
2. ремиссияны нығайту "ремиссиянын консолидациясы "-ремиссияны келтірген дәрмектермен 2-3 ем курсын жүргізу;
3. рецидивке қарсы ем (ремиссияны сақтау) - ремиссияның барлық кезеңінде жүргізілетін ем;
4. нейролейкемияның алдын алу.

 

                Бақылау сұрақтары:

 

1. Жедел лейкоздың этиологиясы

2. Жедел лейкоздың клиникалық көріністері.

3. Жедел лейкоздың диагностикасы.

4. Лейкоздың ең қауіпті түрі?

5. Емі

6. Алдын-алу шаралары

 Назарларыңызға рахмет!