Артериолосклероз

Артериолосклероз.

Гиалиновый  артериолосклероз. Часто встречается у пожилых лиц как с нормальным АД, так и больных гипертонией. Однако, у последних он имеет более генерализованный характер. Также часто он наблюдается у лиц с сахарным диабетом,  являясь часть диабетической микроангиопатии. Стенки артериол утолщаются за счет содержащихся в них слабооксифильных масс гиалина. За исключением эндотелия, другие структуры стенки пораженного сосуда могут быть неразличимыми. Сужение просвета гиалинизированной артериолы варьируют от небольшого до нитевидного, вплоть до полной облитерации

Гиалиноз возникает  вследствие проникновения через  эндотелий в стенку компонентов  плазмы, в ответ на которое повышается выработка внеклеточного матрикса ГМКами  интимы и средней оболочки.. Возможно, хр. гемодинамическое напряжение и метаболический стресс при сахарном диабете усиливают повреждение эндотелия, что способствует пропитыванию стенки сосуда компонентами плазмы и отложению гиалина. Сужение просвета сосуда приводит к уменьшению кровоснабжения паренхимы пораженного органа. Это особенно выражено в почке – постепенная ишемия приводит к уменьшению размеров и почка приобретает мелкозернистую поверхность (доброкачественный нефросклероз)

Гиперпластический артериолосклероз – связан с остро развивающимся значительным подъемом кровяного давления и характерен для злокачественных форм гипертензии (с диастолическим давлением 110 мм рт ст.) Микро – в сосудах разные стадии концентрического наплатовывания вытянутых клеток (в виде «луковой шелухи») и утолщения стенок артериол. Просвет которых прогрессивно сужается. Нередко это сопровождается фибриноидным некрозом и некротизирующим артериолитом. Поражаются артерии любых органов и тканей, но чаще почек, надпочечников, желчного пузыря, поджелудочной железы и кишечника.

Гипертензивная (гипертензионная) болезнь сердца

Гипертензивная б-нь сердца (ГБС) развивается в ответ на повышение  потребностей в кровоснабжении органов  и тканей, относящихся к большому и /или малому кругу кровообращения. Соответственно различают системную лево или правожелудочковую ГБС. Левожел.  – связана с повышением гидростатического давления в системе артерий большого круга , а вторая – легочной гипертензией.

Системная левожел. ГБС – устойчивая многолетняя эссенциальная гипертензия; признаки гипертрофии левого желудочка (как правило, концентрической) при отсутствии какой-либо другой патологии сердца (пороков). Считается, что доже небольшая, но долговременная гипертензия (АД не превышает 140/90 мм.рт.ст) вызывает рабочую гипертрофию левого желудочка. Примерно 25% населения развитых стран страдают от таких форм гипертензии.

Легочная (правожел). ГБС («легочное сердце») – может быть острой и хр. Острое легочное сердце – это острая дилатация правого желудочка при массивной тромбоэмболии в систему легочного ствола. Хроническое легочное сердце – рабочая гипертрофия правого жел., толщина стенки может увеличиваться в 3-5 раз. Она связана с затруднением в прохождении крови через малый круг вследствие обструкции мелких артерий и артериол легкого, а также сдавления при облитерации капилляров в прегородках.

Заболевания, с которыми связано развитие легочного сердца:

1. Б-ни легких  (хр.  обструктивная б-нь, эмфизема, бронхоэктатическая б-нь, диффузный интерстициальный фиброз, ателектазы легких)
2. Поражения легочных сосудов
3. Тромбоэмболия в систему легочного ствола., первичный склероз легочных сосудов, распространенный артериит (Вегенера), метастазы злок. опухолей.
4. Заболевания, нарушающие движения грудной клетки
5. Кифосколиоз
6. Выраженное ожирение
7. Нервно-мышечные нарушения
8. Метаболический ацидоз
9. Гипоксемия (хр. высотная б-нь, обструкция главных дых. путей, идиопатическая альвеолярная гиповентиляция).

Хр. легочное сердце –  довольно распространенное пат. состояние.

Артериосклероз.

Группа болезней для  которых характерно утолщение стенок артерий и утрата ими эластичности.

В эту группу входят три  определенные нозологические формы: атеросклероз (проявляющийся в утолщении внутренней оболочки сосудов в области отложения  липидов), склероз и обызвествление средней оболочки артерии (б-нь Менкеберга), а также артериосклероз при гиалинозе мелких артерий и артериол.

Б-нь Менкеберга – кальциноз и  склероз средней оболочки артерий. Поражаются артерии среднего и мелкого  калибра. Причины патологии неизвестны. Обызвествление не имеет связи  с какой-либо воспалительной реакций сосуда. Внутренняя и наружная оболочка артерий, как правило, не изменены. Отложения извести не сужают просвет артерий. Внутри этих отложений могут развиться  очажки окостенения    (метаплазия). Даже с появлением ткани костного мозга. Несмотря на то что б-нь Менкенберга встречается параллельно с атеросклерозом у одного и того же больного даже в одной и той же артерии, эти заболевания совершенно различны. Кальциноз и склероз средней оболочки обнаруживаются в бедренных, большеберцовых, лучевых и локтевых артериях, а также сосудах половых органов. Эта б0нь почти исключительно поражает людей старше 50ь лет, хорошо распознается из-за наличия рентгеноплотных сосудов на конечностях

ВАСКУЛИТЫ.

Воспалительные повреждения  сосудов, часто сопровождающиеся некрозом стенки, встречаются при многих совершенно разных заболеваниях.

Известны два наиболее распространенных воздействия на кровеносные и  лимфатические сосуды: с помощью  патогенных микроорганизмов и через  иммуноопосредованные реакции. Весьма важно определить, какой из этих видов воздействия имеется в каждом конкретном случае, так как иммуносупрессивная терапия, необходимая при иммуноопосредованных реакциях . может быть противопоказана при инфекционном васкулите.

Среди инфекционных васкулитов можно выделить: бактериальные

(мениногококковые и др), риккетсиозные  (сыпной тиф), спирохетозные (при  сифилисе), фунгозные (при асперигиллезе)  и вирусные (при герпесе).

Неинфекционные: иммуноопосредованные васкулиты – микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, с-м Черджи- Строс, б-нь Кавасаки, б-нь Шенлейн- Геноха;

Неизвестной этиологии – узелковый  периартрит, гигантоклеточный периартериит, с-м Такаясу и б-нь Бюргера (Бергера)

Общие данные о патогенезе васкулитов, имеющих неинфекционную или неизвестную этиологию.

Этиология подавляющего большинства  ангиитов неизвестна . Развитие васкулитов при сывороточной б-ни, системной  красной волчанке и ревматоидном артрите  связано с отложением иммунных комплексов, при узелковом  периартериите поражения обусловлены  отложением комплексов . содержащих поверхностный аг вируса гепатита В. Обнаружены и другие вирусные и бактериальные аг. Иногда в развивается в результате ответа на лекарственные препараты с отложением иммунных комплексов. Наконец, при отторжении трансплантанта в процессе повреждения сосудов вовлекаются ат к ГКГС.

Диагноз васкулита ставят на основании клинических и гистологических  признаков с учетом распространенности процесса и в связи с другими заболеваниями. Микроскопические изменения различны, но всегда отражают воспалительные процессы в сосудистой стенке, который может носить черты острого, хронического, смешанного (хронического с обострением) и )выделяемого отдельно) гранулематозного процесса.

Нет ни удовлетворительной этиологической, ни универсальной морфологической  классификации васкулитов. В связи  с той или иной локализацией в  артериальном дереве, можно выделить:

В аорте и крупных  артериях – гигантоклеточный артериит, синдром Такаясу, сифилитический аортит.

В артериях среднего и  мелкого калибра – узелковый  периартериит, с-м Черджи-Строс, б-нь Кавасаки, гигантоклеточный артериит, с-м Такаясу, облитерирующий тромбангиит  Бюргера,

В артериолах, капиллярах и венулах – б-нь Шенлейн-Геноха, микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, с-м Черджи-Строс и риккетсиозные васкулиты.

Основные клинико-морфологические  данные о важнейших неинфекционных васкулитах.

Узелковый периартериит - поражаются артерии среднего и мелкого калибра преимущественно в почках, сердце, скелетной мускулатуре, жкт и н.с. Болеют чаще мужчины 20-40 лет. Течение тяжелое, со смертельным исходом, либо хрон. течение с обострениями и ремиссиями. Большинство больных погибает от выраженных изменений в почках, сердце и др. органов. Признаки мшемии любого органа, сердечной и почечной недостаточности, иногда инфарктов г.м. или кишечника. Микро – фибриноидный некроз внутренней и средней оболочки артериол и мелких артерий, выраженная инфильтрация всей толщи нейтрофильными и эоз лц (в адвентиции  периваскулярной тканях). В острой фазе наблюдаются окклюзивный тромбоз, реже разрыв артерии и кровоизлияние. Постепенно острая фаза сменяется хр. , а участки некроза замещаются фиброзной тканью с лф., мф и пл.кл. Может сформироваться аневризма или фиброзные утолщения артериальных стенок.

В настоящее время  к узелковому периартерииту относят  также аллергический ангиит с  гранулематозом или с-м  Черджи- Строс . В артериях легких, селезенки и кожи можно видеть интра- и экстраваскулярные гранулемы, построенные из г\м и мф элементов. Имеется устойчивая связь между поражением легких и селезенки, с одной стороны, и развитием бронхиальной астмы и эозинофилезом, с другой.

Микроскопический  полиангиит – патологический процесс захватывает мелкие артерии, артериолы, капилляры и венулы. В коже, легких, почке, кишечнике, скелетных мышц и сердце. Отмечается тенденция к одновременному их развитию и сходной симптоматике в разных органах- мишенях. К важнейшим симптомам относят -  кровохарканье, гематурия, мелена, пурпура и протеинурия, может быть реакцией на лек. препараты (пенициллин и белковые) а также иммунную природу на аг стрептококка и злокачественных опухолей.

Микро – сегментарные участки фибриноидного некроза  с инфильтрацией нейтрофильными лц, часть которых фрагментирована (лейкоцитоклазия). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.

Гигантоклеточный  артериит (височный) – самая распространенная форма Встречается у людей обоих полов, в возрасте более 50 лет, иногда захватывает аорту и ее крупные ветви. Клинические проявления – головные боли, нарушение зрения, ревматическая полимиалгия, инфаркты г.м.

Микро – гранулемы  с многочисленными гигантскими  клетками, часто связанными с фрагментированной  внутренней эластической мембраной; неспецифические  инфильтраты из лф и эоз., фиброз внутренней оболочки. Лишь в 2/3 наблюдений выявляются гигантские клетки в очагах поражений артерий. Встречаются тромбоз и его осложнения. При заживлении возможен тотальный склероз с облитерацией просвета сосуда.

С-м  Такаясу – распространен в станах Азии. Болеют женщины, в возрасте 15-40 лет. Процесс развивается главным образом в стенке дуги аорты, иногда в нисходящем отделе и крупных артериях. Отмечаются разные гемодинамические нарушения, утрата зрения, слуха, атрофические явления.

Микро – адвентициальные инфильтраты  из мф, лф, вокруг vasa vasorum аорты. Позднее эта инфильтрация распространяется в среднюю оболочку. При этом могут формироваться гранулемы с гигантскими клетками Лангханса и некрозом в центре. На поздних стадиях прогрессирует фиброз средней оболочки, в основе которого лежит размножение гладкомышечных элементов и продукции внеклеточного матрикса.

Гранулематоз  Вегенера – болеют лица обоего пола старше 40 лет. Клинические проявления – пневмонит с двусторонними инфильтратами, хр. синусит, изъязвления слизистой оболочки носоглотки, поражения почек, кожи, мышц.

Поражает мелкие артерии и вены. В сосудах и за их пределами  развиваются гранулемы, по строению похожие на таковые при узелковом  периартериите. Однако, в них быстро развивается некроз, иногда с полостью в центральной части. Формируются некротический ринит, синусит, пневмонит. Снаружи гранулемы окружены фб, среди которых гигантские клетки и лц. В почках некротизирующие гранулемы приводят в гломерулонефриту.

Облитерирующий тромбангиит (б-нь Бюргера) – у молодых мужчин, особенно злоупотребляющих курением – очаговые поражения артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются сосуды конечностей. В основе патогенеза лежит гиперчувствительность эндотелия к продуктам сгорания табака и бумаги сигарет. Повреждение эндотелия приводит к тромбозу, а затем к выраженному воспалению в массе тромба и стенке сосуда. Характерно развитие микроабсцессов в массе тромба. Вторично, уже на стадии фиброза. В процесс могут вовлекаться вены и нервные стволы.

Б-нь Кавасаки (васкулит кожи, слизистых оболочек и л.у.) -  у детей в 80% младше 4 лет, в Японии, др. странах Азии и США. Характеризуется подъемом т-ры тела, кожной сыпью, зонами эритемы и эрозиями в слизистой оболочке щек, эритемой ладоней и подошв, увеличением шейных л.у. У больных выявляют иммунорегуляторные нарушения. Развиваются сердечно-сосудистые осложнения – от бессимптомных расширений артерий сердца и даже их аневризм до тромбоза, инфаркта с внезапной смертью (главная причина смерти детей от инфаркта миокарда).

Микро – в артериях кожи, слиз.обол. полости рта, л.у., сердца выявляются некроз и выраженное воспаление, захватывающее  либо внутреннюю оболочку, либо всю  толщу стенки сосуда. Иногда встречаются  признаки фибриноидного некроза.