Аутоаллергия

_{^{2. Синдром Черджа—Строс}}

_{^{а. Эпидемиология. Заболевание с одинаковой частотой встречается у людей разного возраста и пола, чаще — страдающих атопическими заболеваниями.}}

_{^{б. Патологическая анатомия. Первыми в патологический процесс вовлекаются артериолы и венулы, затем более крупные сосуды. Калибр пораженных сосудов обычно меньше, чем при узелковом периартериите. При гистологическом исследовании выявляются признаки одной стадии патологического процесса. Воспаление начинается в интиме. Уже на ранних стадиях заболевания выражена эозинофильная инфильтрация. Поражение венул может предшествовать поражению артериол, поражение артериол иногда отсутствует. Патологический процесс захватывает те же органы, что при узелковом периартериите, однако при синдроме Черджа—Строс на первый план выходит поражение легких, иногда патологический процесс вообще не затрагивает другие органы.}}

_{^{в. Клиническая картина. Заболевание обычно проявляется кашлем, приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, ограниченными затемнениями в легких. Возможны симптомы, характерные для узелкового периартериита. Часто наблюдаются геморрагическая сыпь и крапивница.}}

_{^{г. Лабораторные исследования. Характерны высокая СОЭ и эозинофилия. Уровень IgE в сыворотке часто повышен. Биопсия выявляет картину некротического васкулита мелких сосудов с эозинофильными инфильтратами и гранулемами.}}

_{^{д. Лечение. Кортикостероиды при синдроме Черджа—Строс более эффективны, чем при узелковом периартериите. Отменяют все препараты, к которым сенсибилизированы больные, однако выявить аллерген часто так и не удается.}}

_{^{3. Гранулематоз Вегенера}}

_{^{а. Эпидемиология. Болезнь может начаться в любом возрасте, 60% больных — женщины. Согласно данным некоторых авторов, чаще болеют мужчины.}}

_{^{б. Патологическая анатомия. Сначала поражаются мелкие артерии, артериолы и венулы. При биопсии выявляется картина некротического гранулематозного васкулита, причем в одном препарате одновременно можно наблюдать несколько стадий патологического процесса (некроз, образование гранулем, склероз). Типично поражение почек, легких и придаточных пазух носа.}}

_{^{в. Клиническая картина. Ранние проявления заболевания — лихорадку и синусит — можно спутать с инфекцией верхних дыхательных путей. Через несколько недель или месяцев появляются симптомы поражения легких и почек. Постепенно может присоединиться поражение периферических нервов, ЦНС, суставов, сердца, глаз, среднего уха и кожи. Это наблюдается у 15—50% больных, у остальных в патологический процесс вовлекаются только сосуды органов дыхания, головы и шеи. В последнем случае говорят об ограниченном гранулематозе Вегенера.}}

_{^{г. Лабораторные исследования. Отмечаются повышение СОЭ и лейкоцитоз. Уровень IgA в сыворотке может быть повышен, а IgM — снижен. Типична анемия. У половины больных обнаруживают ревматоидный фактор, у некоторых — отложения иммуноглобулинов и C3 в клубочках. Более чем у 20% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела, что затрудняет дифференциальную диагностику ранних стадий гранулематоза Вегенера и СКВ. Серологический маркер гранулематоза Вегенера — антитела к протеазе 3 (см. гл. 15, п. II.Д.6.в.1). Они выявляются у 90% больных, ложноположительные реакции редки. Титр этих антител зависит от активности заболевания.}}

_{^{д. Лечение. В отсутствие лечения 90% больных умирают в течение первых 2 лет после начала заболевания. Эффективность кортикостероидов низкая. Она значительно возрастает, если кортикостероиды сочетают с циклофосфамидом (см. гл. 15, п. V.Г.1.б).}}

_{^{4. Васкулит при ревматоидном артрите}}

_{^{а. Эпидемиология. Васкулит наблюдается у 5% больных ревматоидным артритом, обычно у тех, которые не менее 10 лет страдают тяжелой серопозитивной формой заболевания. Особенно часто васкулит возникает при синдроме Фелти, для которого характерны ревматоидный артрит, спленомегалия и лейкопения.}}

_{^{б. Патологическая анатомия. Патологический процесс захватывает капилляры и артериолы. Воспаление, начавшись в адвентиции, приводит к фибриноидному некрозу всей сосудистой стенки. Клеточные инфильтраты, состоящие в основном из лимфоцитов, выявляются преимущественно в сосудах кожи, периферической нервной системы и серозных оболочек.}}

_{^{в. Клиническая картина. Типичны 1) геморрагическая сыпь и медленно заживающие язвы нижних конечностей; 2) асимметричная сенсорная и моторная нейропатия, не поддающаяся лечению НПВС; 3) перикардит, который может осложняться гемоперикардом.}}

_{^{г. Лабораторные исследования. Лабораторные данные, включая криоглобулинемию и циркулирующие иммунные комплексы, характерны для тяжелого серопозитивного ревматоидного артрита.}}

_{^{д. Лечение. Васкулит — одно из немногих показаний к назначению высоких доз кортикостероидов при ревматоидном артрите. Назначают кортикостероиды в/в и преднизон, 60 мг/сут внутрь. Изредка применяют только преднизон внутрь. При улучшении дозу кортикостероидов постепенно снижают (см. гл. 15, п. III.Г.4.а.3). В некоторых случаях эффективны иммунодепрессанты.}}

_{^{5. Болезнь Кавасаки. Заболевают дети младшего возраста, мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Этиология неизвестна. Возможно, патогенетическое значение имеют антитела к эндотелию.}}

_{^{а. Клиническая картина. Заболевание начинается остро с появления следующих симптомов.}}

_{^{1) Гектическая лихорадка, длящаяся не менее 5 сут.}}

_{^{2) Двусторонний конъюнктивит.}}

_{^{3) Поражение губ и слизистой рта — сухость, трещины и выраженная гиперемия губ, гипертрофия сосочков языка (земляничный язык), разлитая гиперемия слизистой ротоглотки.}}

_{^{4) Поражение дистальных отделов конечностей — эритема ладоней и подошв, отек кистей и стоп, шелушение кожи, особенно на кончиках пальцев.}}

_{^{5) Полиморфная сыпь.}}

_{^{6) Острый асептический шейный лимфаденит.}}

_{^{Согласно инструкции Центра по контролю заболеваемости, диагноз болезни Кавасаки ставят при наличии лихорадки в сочетании с любыми четырьмя из перечисленных выше признаков заболевания.}}

_{^{б. Патологическая анатомия. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.}}

_{^{в. Летальность составляет 1—2%, причиной смерти обычно бывает тромбоз коронарных артерий. Смерть может наступить и после выздоровления (спустя несколько недель и даже лет). В 50% случаев она наступает в течение 1-го месяца, в 95% — в течение первых 6 мес после начала заболевания. Риск летального исхода особенно высок у мальчиков младше 1 года. Поскольку сердечно-сосудистые осложнения повышают риск летального исхода, необходимо их раннее выявление и лечение. При подозрении на болезнь Кавасаки для исключения поражения сердца проводят тщательное физикальное и инструментальное (ЭКГ, ЭхоКГ) исследования. При поражении сердца, особенно при наличии ЭхоКГ-признаков поражения коронарных артерий, проводят ангиографию коронарных артерий.}}

_{^{г. Лабораторные исследования. Артериит при болезни Кавасаки морфологически не отличается от узелкового периартериита. Поскольку изменения часто ограничены коронарными артериями, биопсия которых невозможна, диагноз болезни Кавасаки основан на данных физикального исследования, ЭКГ, ЭхоКГ и иногда ангиографии.}}

_{^{д. Лечение. В острой стадии назначают аспирин, 100 мг/кг/сут внутрь, курс лечения составляет 2 мес. Эффективность этого препарата при болезни Кавасаки индивидуальна. То же касается гепарина. Иногда эффективны кортикостероиды, однако следует помнить, что они могут усугубить поражение коронарных артерий. Раннее назначение высоких доз нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400—1000 мг/кг/сут в течение 4 сут, в сочетании с аспирином уменьшает поражение коронарных артерий и риск летального исхода. За больным наблюдают в течение 6 мес после выздоровления, поскольку в этот период сохраняется опасность тромбоза коронарных артерий. Изменения на ЭКГ, характерные для острой фазы заболевания, впоследствии исчезают.}}

_{^{6. Болезнь Бехчета}}

_{^{а. Клиническая картина}}

_{^{1) Выделяют три классических признака болезни Бехчета.}}

_{^{а) Рецидивирующие, четко отграниченные, болезненные язвы слизистой рта.}}

_{^{б) Язвы наружных половых органов.}}

_{^{в) Передний увеит.}}

_{^{2) Возможны также следующие симптомы (следует отметить, что перечисленные симптомы могут появляться как одновременно, так и с интервалом в несколько лет).}}

_{^{а) Поражение кожи — узловатая эритема, папулезно-пустулезная сыпь, появление пустул в местах травм.}}

_{^{б) Поражение глаз — конъюнктивит, кератит, тромбофлебит сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва.}}

_{^{в) Артрит крупных суставов. Характерен выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, деструкция суставных поверхностей и деформация сустава отсутствует. Обычно поражаются коленные суставы. Мелкие суставы кистей и стоп в патологический процесс не вовлекаются.}}

_{^{г) Язвы тонкой и толстой кишки.}}

_{^{д) Васкулиты, в том числе тромбофлебит подкожных и глубоких вен, тромбозы и аневризмы крупных артерий.}}

_{^{е) Поражение ЦНС — менингит, миелит, энцефалопатия.}}

_{^{ж) Множественные ограниченные затемнения в легких.}}

_{^{з) Лихорадка.}}

_{^{б. Лабораторные исследования. Лабораторные признаки такие же, как при других васкулитах. Выявляются повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, анемия, поликлональная гипергаммаглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных определяются антитела к клеткам слизистой рта, у 25% — криоглобулины. При обострении в мазках крови обнаруживаются розетки, состоящие из нейтрофилов, окруженных тромбоцитами. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. Специфических лабораторных признаков болезни Бехчета нет, поэтому диагноз ставят на основании результатов длительного клинического наблюдения. При болезни Бехчета часто выявляют антиген HLA-B5.}}