Болезнь и синдром Паркинсона: этиология, клиника

 

 

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

Харьковская государственная академия физической культуры

Кафедра спортивной медицины, биохимии и анатомии

 

 

 

РЕФЕРАТ

По дисциплине «Основы медицинских знаний»

По теме: «Болезнь и синдром Паркинсона: этиология, клиника»

 

 

 

                          

                          Выполнила:

                                                       Студентка III курса з/о 36 гр.

                                                       Колодяжная Алла Сергеевна

                                                      Проверил:_______________

 

 

 

 

 

 

 

г.Харьков - 2013  

СОДЕРЖАНИЕ

Введение………………………………………………………………….…3

Глава I. Понятие о болезни, этиология…………………………………...4

Глава II. Клиническая картина, осложнения……………………….….…7

Глава III. Лечение………………………………………………………....10

Заключение…………………………………………………………..……12

Список используемой литературы…………………………………….…13

 

Введение

Болезнь Паркинсона составляет 70—80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %, а старше 85 лет — от 2,6 % до 4 %. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55—60 лет. Однако, в ряде случаев, болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания). Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

 

Глава I

Понятие о болезни, этиология

Боле́знь Паркинсо́на — хроническое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы, вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов чёрной субстанции среднего мозга и других отделов центральной нервной системы, использующих в качестве нейромедиатора дофамин.

Паркинсонизм — прогрессирующее заболевание, т.е. его симптомы и проявления с течением времени обостряются и ухудшаются. Однако, несмотря на то, что в конечном итоге болезнь Паркинсона приводит к инвалидности и потере дееспособности, заболевание прогрессирует медленно, и даже после постановки диагноза большинство больных еще долгие годы может вести полноценную жизнь.

Различают две разновидности паркинсонизма: первичную и вторичную. Первичный паркинсонизм, который составляет 80% от всех случаев заболевания этим недугом, представляет собой собственно болезнь Паркинсона. Как правило, ее появление обусловлено наследственными факторами. Вторичный паркинсонизм, по-другому - синдром Паркинсона, развивается на фоне других патологических состояний и заболеваний.

Медики выделяют три основных фактора, которые могут способствовать появлению и прогрессированию болезни Паркинсона: в первую очередь, это возрастные изменения и наследственная предрасположенность, однако болезнь может развиться и под влиянием неблагоприятных условий внешней среды.  За тонус (напряженность) мышц человека, сохранение им определенной позы и то, как он контролирует свои движения, отвечают особые центры - базальные ганглии, расположенные в глубинных отделах мозга. Один из базальных ганглиев называют «черная субстанция». Это название ганглий получил из-за содержащегося в нем вещества темного цвета - дофамина. Именно дофамин позволяет центральной нервной системе контролировать движения тела и тонус мышц. Болезнь Паркинсона является дегенеративным заболеванием. Словом «дегенерация» в медицине обозначают увядание, постепенное отмирание. Каждые десять лет жизни человека в процессе естественного старения отмирают 8% клеток, в которых содержится дофамин. Признаки паркинсонизма начинают проявляться, когда таких клеток остается только 20%. У людей, не страдающих болезнью Паркинсона, это происходит в очень престарелом возрасте. Если же у человека обнаруживается болезнь Паркинсона, количество клеток, содержащих дофамин, начинает быстро уменьшаться в гораздо раньше, так как процесс увядания запускается в ускоренном темпе. Развитие болезни Паркинсона обусловлено наследственной предрасположенностью: риск заболеть значительно (примерно вдвое) увеличивается по сравнению со здоровыми генетически не предрасположенными людьми, если близкий родственник страдал болезнью Паркинсона. Роль наследственности проявляется не только в ускорении процессов дегенерации, но и в том, что она способствует их раннему запуску, повышая чувствительность базальных ганглиев к разнообразным внешним факторам: экологически неблагоприятной среде, отравляющим веществам, инфекциям.

Вторичный паркинсонизм наиболее часто возникает при следующих патологических состояниях и болезнях:

• атеросклероз мозговых артерий, которым влечет за собой развитие энцефалопатии и инсульты
• употребление определенных лекарственных препаратов (к примеру, нейролептики при шизофрении)
• отравление марганцем, цианидами, этанолом, техническим спиртом, угарным газом и др.
• наркомания (употребление эфедрона, содержащего перманганат калия)
• наличие у больного других дегенеративных болезней
• перенесенный энцефалит
• наследственные заболевания
• опухоли головного мозга
• черепно-мозговые травмы (опасны и часто повторяющиеся легкие травмы головы, например, так называемая "энцефалопатия боксеров")

 

Глава II

Клиническая картина, осложнения

Для болезни Паркинсона характерны 4 двигательных нарушения: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, а также вегетативные и психические расстройства.

Тремор (дрожание) — наиболее очевидный и легко выявляемый симптом. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный). Его частота 4—6 Гц (движений в секунду). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль (схожесть с ручной техникой создания пилюль в фармацевтике). Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений. В отличие от мозжечкового тремора, который появляется при движении и отсутствует в покое, при болезни Паркинсона типично его наличие в покое и уменьшение или исчезновение при движениях.

Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают. Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография. Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические.

Мышечная ригидность — равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя (также называют «поза манекена»): больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц — «симптом зубчатого колеса». Изменения мышечного тонуса ведут к нарушению тенденции конечности к возвращению в исходную позицию после совершённого движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля.

Постуральная неустойчивость — развивается на поздних стадиях заболевания. У больного отмечаются затрудения преодоления как инерции покоя, так и инерции движения. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Возникают явления пропульсии, латеропульсии и ретропульсии. Они выражаются в том, что, начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает. Иногда у больных определяют «парадоксальные кинезии», когда вследствие эмоциональных переживаний, после сна либо вследствие других факторов человек начинает свободно передвигаться, пропадают характерные для заболевания симптомы. Через несколько часов симптоматика возвращается.

Вегетативные и психические расстройства. Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью.

По мере своего прогрессирование болезнь Паркинсона у больного последовательно проходит пять стадий:

1. Признаки болезни в правой половине туловища.
2. Распространение симптомов на обе стороны.
3. Появление трудностей при удержании позы во время ходьбы и стояния.
4. Двигательная активность значительно ограничивается, передвижение возможно только с посторонней помощью.
5. Наступление полной обездвиженности, когда больной прикован к постели или инвалидному креслу.

Постепенно прогрессируя, болезнь Паркинсона ведет к выраженным эмоциональным и двигательным нарушениям, которые отрицательно влияют на социальную роль больного, ограничивая возможности его адаптации. Передвижение ограничивается, круг общения и интересов резко сужается, перемещение возможно лишь на незначительные расстояния, часто только с посторонней помощью, выполнение бытовых дел затруднено. Падения, вызванные нарушением равновесия, могут приводить к травмам различной степени тяжести, нарушения мочеиспускания – к инфекциям, а длительная обездвиженность обычно влечет за собой развитие пневмонии, которая обычно и является причиной смерти на пятой стадии болезни Паркинсона.

 

 

Глава III

Лечение

Перед лечащим врачом пациента, страдающего болезнью Паркинсона, стоят две основные задачи: приостановить отмирание ганглий, содержащих дофамин, и уменьшить проявление симптомов болезни. Среди ученых до сих пор нет единого мнения о том, можно ли замедлить прогрессирование этой болезни. Однако в любом случае полезными для больного будут являться прием большого количества антиоксидантов (витамин Е) и посильная физическая нагрузка в сочетании с лечебной физкультурой.

На ранних стадиях заболевания лекарственные препараты желательно как можно дольше не применять. Их использование целесообразно начать, когда у пациента появляются двигательные ограничения, мешающие ему осуществлять бытовые и профессиональные обязанности. Как правило, для лечения используют:

• препараты леводопы – наком, мадопар, синемет;
• препараты амантадина – мидантан, ПК-мерц;
• ингибиторы моноаминооксидазы – юмекс (селегелин);
• агонисты дофаминовых рецепторов – бромокриптин (парлодел), проноран, мирапекс;
• антихолинергические средства – паркопан, акинетон, циклодол;
• ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы – комтан, тасмар.

Прием этих препаратов , как правило, вызывает привыкание. Поэтому дозу препарата для получения стойкого лечебного эффекта нужно постоянно повышать. Это же, в свою очередь, приводит к появлению побочных эффектов. Чтобы избежать эту проблему, нужно придерживаться основного принципа борьбы с болезнью Паркинсона: начинать с мягких низкодозированных препаратов, не спеша повышать дозу, а также комбинировать препараты, которые имеют разные механизмы действия. Причем каждое новое средство добавляется исключительно по необходимости. Препараты леводопы очень эффективны, но применять их следует в последнюю очередь, особенно пациентам, возраст которых не достиг 65 лет.

На устранение отдельных симптомов болезни Паркинсона направлено симптоматическое лечение. Вегетативные нарушения устраняются с помощью мотилиума, слабительных средства, амитриптилина, детрузитола. Депрессия, тревога, нарушения сна, хронические боли снимаются успокоительными средствами и антидепрессантами (амитриптилин, ципрамил, паксил, иксел, золпидем). Поддержать память и внимание больного помогут реминил, кселон, сероквель, клозапин.

 

Заключение

Прогноз условно неблагоприятный — болезнь Паркинсона неуклонно прогрессирует. Симптомы нарушения движений развиваются наиболее быстро. Больные, не получающие лечения, в среднем теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели. На вторую половину 2011 года подавляющее большинство пациентов получает соответствующее лечение. Прогноз в данной группе лучше, по сравнению с больными, не получающими адекватной терапии. Лица, принимающие леводопу, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет. Тем не менее, в каждом конкретном случае скорость прогрессирования заболевания различна. Отмечено, что при относительно раннем развитии болезни Паркинсона быстрее всего прогрессируют симптомы нарушения двигательной активности, а при появлении первых симптомов заболевания у лиц 70 лет и старше на первый план выходят психические расстройства.