Ботулизм

Стимуляция симпатической части  вегетативной нервной системы сопровождается повышением уровня катехоламинов и  гистамина, что приводит к возникновению  гистотоксической (нарушение усвоения тканями кислорода) и циркуляторной (гемодинамические нарушения) гипоксии. Угнетение ферментативных процессов в эритроцитах приводит к нарушению связывания кислорода эритроцитами и доставки его тканям — развивается гемическая гипоксия.

Гипоксия резко ухудшает функцию  всех внутренних органов (сердца, почек), страдает ЦНС. Гипоксия ЦНС может сопровождаться циркуляторными расстройствами и даже появлением геморрагии, стазов, тромбов. Эти изменения выражены в большей степени в продолговатом мозге, в области дна III желудочка, наименее уязвимыми оказываются мозжечок и кора больших полушарий. Такой избирательный характер поражений ЦНС до сих пор не нашел своего убедительного объяснения, тем более что в спинномозговой жидкости ботулотоксин не обнаруживается (он не проникает через гематоэнцефалический барьер), а к гипоксии наиболее чувствительны обычно клетки коры. К гипоксии весьма чувствительны большие мотонейроны спинного мозга, теряющие при длительной гипоксии способность усваивать кислород даже при высокой его концентрации. Гипоксия мотонейронов сопровождается нарушением синтеза фермента холинацетилтрансферазы, а следовательно, и ацетилхолина, что еще более нарушает передачу импульсов и усугубляет гипоксию, развивается порочный круг.

При угнетении парасимпатической  части вегетативной нервной системы повышается уровень катехоламинов, активируется симпатико-адреналовая система, что приводит к избыточному потреблению кислорода и еще большему усугублению гипоксии.

Смерть больных чаще всего наступает  на фоне прогрессирующей дыхательной  недостаточности, значительно реже — от внезапной остановки сердца. Причиной смерти может быть асфиксия в результате аспирации слизи, жидкости, пищи.

Роль ЦНС в патогенезе ботулизма  изучена недостаточно. Существуют полярные мнения о частоте возникновения изменений в головном мозге, их локализации, генезе, характере, влиянии на течение и исход ботулизма.

Экспериментальные данные свидетельствуют  о возможности возникновения при ботулизме ДВС-синдрома.

Исходы и прогноз заболевания  зависят от того, сколько блокировано синапсов, насколько глубоки нарушения, обусловленные гипоксией. Медленный процесс выздоровления обусловлен постепенным разрушением ботулотоксина в местах его фиксации.

Иммунитета перенесенное заболевание  не формирует, поскольку летальная  доза токсина при ботулизме значительно  ниже той, которая была бы необходима для стимуляции иммунных реакций.

При раневом  ботулизме токсин сразу попадает в кровяное русло, минуя желудочно - кишечный тракт, в связи с чем признаки его поражения (раздражения) обычно отсутствуют.

Клиническая картина.        

Инкубационный период при пищевом  ботулизме — от 8 ч до 10 сут, при раневом он составляет 5—14 сут.

Даже если возникает групповая  вспышка, клинические проявления могут  различаться весьма существенно, что  в значительной степени обусловливается  попавшей дозой токсина.

В большинстве случаев существует прямая зависимость между длительностью инкубационного периода и тяжестью течения: чем короче инкубационный период, тем тяжелее протекает ботулизм. Однако такая закономерность наблюдается не всегда, особенно при заражении штаммами, содержащими протоксин, который еще должен пройти стадию активации пищеварительными ферментами.

Начало заболевания обычно постепенное. Особенностью ботулизма является отсутствие лихорадки в течение всей болезни  и нечеткость, полиморфизм клинических проявлений в первые дни болезни, что объясняет большое число диагностических ошибок при ботулизме.

Первыми и наиболее постоянными  симптомами ботулизма являются повышенная утомляемость, мышечная слабость («ноги ватные»), головокружение. Слабость прогрессирует. В разгар болезни особенно отчетливо заметно преимущественное поражение мышц шеи и конечностей. При тяжелом течении больные не могут сами идти, они буквально «висят» на сопровождающих. Мышечная сила в руках резко ослаблена: больной не может поднять руку (она падает как плеть), не может сжать руку собеседнику. Если больной сидит, то голова опущена, ему нелегко удержать ее, она буквально падает на грудь. Другие симптомы, позволяющие с большей степенью вероятности диагностировать ботулизм, обычно возникают спустя 1—3 дня и даже позже, хотя иногда могут выявляться и с первых дней болезни.

Нарушение саливации — также один из ранних и частых (почти постоянных) симптомов. Иногда сухость во рту бывает настолько сильной, что больной вынужден постоянно пить воду или смачивать водой язык, так как без этого «язык присыхает к нёбу», человек не может говорить. Резкая сухость слизистых оболочек полости рта, языка, задней стенки глотки сопровождается першением, царапаньем, а иногда и ощущением боли в горле, которая может стать даже ведущим симптомом и привести больного к отоларингологу. При осмотре врач обнаружит умеренную гиперемию слизистой оболочки полости рта, ее сухость, но налетов, гнойных пробок, реакции подчелюстных лимфатических узлов при этом не будет. Иногда врач может заметить ослабленный рвотный рефлекс.

У части больных (примерно у 30—40% при  ботулизме, вызванном токсином типа А и В, и у большинства — типом Е) могут в первые дни наблюдаться кратковременные признаки поражения пищеварительного тракта: тошнота, рвота, послабление стула. Особенностью ботулинического гастроэнтерита является его кратковременность (1—2 раза рвота, 1—3 раза послабление стула). Рвотные массы состоят из остатков непереваренной пищи с гнилостным запахом (возможно, продукты гниения являются и одной из причин возникновения рвоты). Рвота, расстройство стула могут сопровождаться незначительной болью в животе (эпигастральная область). Обычно при наличии рвоты, тем более повторной, ботулизм протекает легче, что связано с удалением при этом части токсических веществ.

Очень быстро тошнота, рвота, понос  прекращаются и наступает стадия пареза кишечника: появляются вздутие живота, запор. Иногда при этом возникает боль в животе. Если паретическому состоянию кишечника не предшествовал понос (а в большинстве случаев ботулизм начинается и в дальнейшем протекает без тошноты, рвоты, диареи), больной может попасть даже на операционный стол с подозрением на кишечную непроходимость, столь выраженным и быстро нарастающим может быть метеоризм в сочетании с полным «безмолвием» кишечника при аускультации.

Нарушение зрения — один из наиболее ярких ранних симптомов ботулизма. Первое, на что обращают внимание больные, — они не могут читать текст, лежащий перед ними, но вначале хорошо видят предметы, расположенные вдали (то есть нарушается сначала ближнее зрение). Иногда больные жалуются, что перед глазами появляется «сетка», мешающая им видеть предметы. Попытка подобрать очки ни к чему не приводит. Врач при осмотре может заметить расширение зрачков, вялую реакцию их на свет. Симптомы нарастают: в последующие дни острота зрения прогрессирующе снижается, иногда катастрофически быстро (некоторые больные через несколько дней после начала болезни не могут сосчитать пальцы на руке, близко поднесенной к глазам), возникает двоение предметов. Обращают на себя внимание широкие зрачки, нарушение конвергенции, появляется птоз верхнего века, глазная щель сужена. При тяжелом течении больные иногда не могут открыть самостоятельно глаза и приподнимают веки пальцами. Иногда выявляется сходящееся или расходящееся косоглазие. Безусловно, появление и динамика «глазных» симптомов существенно помогают в постановке диагноза, но врач должен помнить, что даже ботулизм с тяжелым течением, особенно вызванный токсином типа А, может протекать без них.

Бульварные симптомы чаще появляются уже на фоне других признаков. Проявляются они прежде всего нарушением глотания: больные жалуются на «комок в горле», начинают поперхиваться при глотании, а при прогрессировании симптомов совсем не могут глотать, захлебываются, жидкость выливается через нос, в такие моменты больной может погибнуть от асфиксии. Голос становится гнусавым, тихим, а иногда и полностью пропадает. При осмотре обращает на себя внимание неподвижное нёбо, рвотный рефлекс часто отсутствует.

Нарушение дыхания — один из наиболее грозных признаков. Первыми признаками надвигающейся катастрофы служат жалобы больного на затрудненное дыхание, ощущение нехватки воздуха, особенно затруднен вдох. Ночью больные могут просыпаться от удушья. Дыхание учащено, становится все более поверхностным, периодически больной делает (или старается сделать) глубокий вдох. При осмотре грудной клетки видно, как активно вначале работают межреберные мышцы и мышцы брюшного пресса, но постепенно дыхание становится все более частым и поверхностным, все слабее экскурсия грудной клетки. Кожа бледная, при нарастающей дыхательной недостаточности развивается акроцианоз, а затем и тотальный цианоз. Лицо маскообразное, амимичное. Остановка дыхания может наступить как на фоне прогрессирующей мышечной слабости и гипоксии, так и внезапно.

Нарушение соотношения активности симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы сопровождается часто нарушением мочеотделения (затрудненное мочеиспускание, задержка мочи).

Поражение черепных нервов, бульбарные расстройства сочетаются обычно с прогрессирующей мышечной слабостью, характерна симметричность поражений. Могут развиваться парезы, параличи конечностей по нисходящему типу. Глубокие сухожильные рефлексы, однако, чаще остаются нормальными, могут снижаться или даже исчезать, но нет четкой связи между их изменением и наличием парезов, параличей. Не нарушена тактильная чувствительность.

Даже при тяжелом течении сознание у больных сохранено. Однако при прогрессирующей гипоксии может наступить отек мозга с соответствующими клиническими проявлениями. Описывают даже психозы при ботулизме.

Сердцу приходится работать в крайне неблагоприятных условиях гипоксии, что сопровождается тахикардией. При перемене положения тела у больных уже в начальный период заболевания можно отметить лабильность пульса и АД, что субъективно проявляется головокружением, «мельканием мушек» перед глазами. По мере прогрессирования болезни появляются глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке, отмечаются расширение границ сердца, снижение АД. При тяжелом течении болезни может наступить смерть от токсического миокардита.

Печень и почки поражаются редко, незначительные функциональные нарушения могут быть обусловлены гипоксией.

Сочетание клинических симптомов  и синдромов, их выраженность определяются тяжестью течения заболевания.

При легком течении ботулизма особенно отчетливо заметен полиморфизм клинических проявлений, из-за чего больные либо вообще не попадают к врачу-инфекционисту, либо им ставят какой-то иной диагноз, а иногда они вообще не обращаются к врачам. При легком течении чаще наблюдается типичная симптоматика, однако все проявления болезни выражены весьма умеренно: возможны одно-, двукратное послабление стула и даже рвота, небольшая нечеткость зрения в сочетании с вялой реакцией зрачков на свет, сухость слизистых оболочек, снижение рвотного рефлекса. Однако эти явления быстро проходят, и уже через несколько дней больные чувствуют себя вполне удовлетворительно. Если такое заболевание возникает изолированно (спорадический случай), чаще оно проходит под диагнозом «ПТИ», так как ни врач, ни сам больной легкой неврологической симптоматике не придают значения.

Иногда встречаются даже стертые  формы ботулизма. Заболевание может  проявляться только кратковременным (в течение 1—2 дней) послаблением стула, возможна однократная рвота. В других случаях больные отмечают лишь кратковременное (в течение нескольких дней) снижение остроты зрения, легкое двоение в глазах при длительном чтении, диспепсические явления могут отсутствовать. У отдельных больных появляется лишь кратковременное чувство тяжести в эпигастральной области, вздутие живота. В большинстве случаев такие больные к врачу не обращаются. Такие варианты течения ботулизма обычно распознают лишь при тщательном анализе групповой вспышки, детальном обследовании всех заболевших лиц.

При среднетяжелом течении ботулизма инкубационный период чаще составляет 2—5 дней. Характерно наличие описанных выше симптомов — выраженная мышечная слабость, адинамия, нарушение зрения, задержка стула, нарушение глотания и дыхания. Однако полной афонии, тяжелых нарушений дыхания, которые потребовали бы перевода больных на управляемое дыхание, не отмечают.

При тяжелом течении ботулизма инкубационный период обычно короткий, измеряется часами. Нередко в начальный период диспепсический синдром отсутствует или выражен слабо. Неврологические симптомы появляются рано, уже с первых часов болезни и быстро прогрессируют. Резкая слабость ограничивает движения больного даже в постели. Зрение резко нарушено. Голос почти исчезает. Больной не может глотать пищу (твердую и жидкую). Нарушение дыхания достигает такой степени, что возникает необходимость в переводе на управляемое аппаратное дыхание. Отмечаются резкая тахикардия, падение АД, тотальный цианоз.

Безусловно, инкубационный период не всегда определяет тяжесть течения  ботулизма. В значительно большей  степени она зависит от своевременности  проведения необходимых лечебных мероприятий.

При несвоевременной постановке диагноза, неграмотном ведении больного ботулизм, начавшийся как заболевание среднетяжелое  или даже легкое, может трансформироваться в тяжелое и даже закончиться летально.

Описаны случаи молниеносного течения  ботулизма, когда от момента появления первых симптомов ботулизма (обычно неврологических) до смерти проходит от нескольких часов до 1—2 сут. Такие больные обычно погибают от остановки дыхания. Кстати, синдром внезапной смерти у детей до 6 мес почти в 10 % случаев связывают с ботулинической инфекцией.

Длительность течения болезни  и сохранения отдельных патологических симптомов в значительной мере зависят от тяжести течения заболевания, своевременности проведения адекватного лечения. Обычно обратное развитие процесса идет медленно, иногда затягиваясь на недели и месяцы. Очередность исчезновения симптомов часто определяется их выраженностью в острый период болезни. У больных долго может сохраняться нарушение саливации, сухость во рту, они могут есть твердую пищу, лишь запивая ее водой. Сухость слизистых оболочек глаз обусловливает частые конъюнктивиты, резь в глазах. Реконвалесценты иногда не могут долго читать, так как предметы начинают двоиться (не выдерживают напряжения мышцы глазного яблока). Некоторые больные в течение нескольких месяцев вынуждены говорить тихим голосом, так как при попытке разговаривать громко у них «садится» голос. Медленно нормализуется функция кишечника — иногда в течение нескольких месяцев, а иногда и лет периодически возникают запоры, вздутие живота. Очень постепенно восстанавливаются мышечная сила, работоспособность. Все эти симптомы не являются основанием для продолжения лечения в стационаре.