Дифференциальный диагноз анемий

Дифференциальный диагноз анемий.

1. вызванные кровопотерей (постгеморрагические),

2. обусловленные нарушением  кроветворения (гипопластическне)

3. связанные с повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические).

В зависимости от величины ЦП анемии бывают нормохромные, гипохромные и гиперхромные.

При всех формах анемий наблюдается гипоксический синдром, вызванный нарушением дыхательной функции крови, который проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, головокружением, шумом в ушах, одышкой, сердцебиением, бледностью и другими изменениями, зависящими от степени анемии.

 

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Возникают в тех случаях, когда расходование Fe превышает его поступление.

Причина – кровотечения (маточные, желудочно-кишечные, легочные, носовые, десневые, геморроидальные, из мочевых путей), кровоизлияния в замкнутые полости с последующим нарушением реутилизации Fe, в также кровопотери у доноров; недостаточное и нерациональное питание (алиментарный дефицит), нарушение всасывания (после резекции желудка, обширных резекций тонкой кишки, при хронических энтеритах, хронических энтеритах, хронических панкреатитах), повышенный расход Fe (при беременности, лактации, усиленном росте, половом созревании). Клиника. Развивается постепенно. Сидеропенические симптомы: извращение вкуса и обоняния, выпадение волос, повышенная ломкость ногтей, трофические нарушения кожи и ее дериватов, сухость кожи и образование трещин на руках и ногах, ангулярный стоматит, дисфагия в сочетании с глосситом, мышечная слабость, императивные позывы на мочеиспускание. Выявляются нарушения желудочной секреции, поверхностный или атрофический гастрит, дуоденит, нарушения кишечного всасывания.

При исследовании крови определяют анемию различной степени. Цветовой показатель низкий. Среднее содержание Hb в эритроците снижено. Эритроциты гипохромные, отмечаются микроцитоз и пойкилоцитоз. Снижаются концентрация Fe в сыворотке крови и насыщение трансферрина Fe (меньше 16%). Повышается общая железо-связывающая способность сыворотки крови. ДифДианг с сидероахрестическими анемиями (высокое содержание Fe в сыворотке крови, обусловленное нарушением синтеза или утилизации порфиринов).

Гипохромные анемии наблюдаются при талассемии, ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Ведущими симптомами указанных гипохромных анемий являются признаки гемолиза.

Анемия, при инфекциях и воспалениях, м.б. гипохромной. Причиной ее возникновения считается перераспр. Fe, его количество ув. в очагах восп. и макрофагах костного мозга. Общая железосвязывающая способность сыворотки крови снижена; изолированный легочный сидероз и синдром Гудпасчера.

Витамин B12-дефицитные анемии

Этиология: недостаточность/отсутствие внутр. ф.Касла (париетальные кл-ки желудка) – гастрэктомия, инвазия широким лентецом, хр. алкоголизф, хр. панкреатит. Клиника. Витилиго, ангулярный стоматит, фуникулярный миелоз, атрофический глоссит, увелич. печени и селезенки. ОАК – панцитопения. БАК - В12 менее 100 пг/мл (норм. 160-950 пг/мл), гипербилирубинемия, мб АТ к ф.Касла и париет. клеткам желудка.Диагн. Проба Шиллинга – экскреция с мочой радиоактивного кобаламина, принятого внутрь. Пункция костного мозга – «синий» кост.мозг  (много мегалобластов). ДифДифгн. фолиеводефицитная анемия – нет глоссита. гемолитические и постгеморрагические анемии – анамнез, нет глоссита

АНЕМИИ, ВЫЗВАННЫЕ ДЕФИЦИТОМ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ.

у лиц, перенесших резекцию части тонкой кишки, при спру, целиакии, синдроме слепой кишки, у беременных, не употребляющих овощей и фруктов, а также у беременных, больных гемолитической анемией. Больные с дефицитом фолиевой кислоты жалуются на общую слабость, головокружение, склеры глаз у них иктеричны. При анемии, обусловленной спру, наблюдаются потеря в массе, вздутие живота, стеаторея, гипокальциемия, тетания, деминерализация в костной ткани, боль в костях, патологические переломы. При исследовании крови определяются гиперхромная анемия с анизоцитозом, макроцитоз, уменьшение количества тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге обнаруживаются мегалобласты.

ДифДианг определение метилмалоновой кислоты, радиоиммунологическое исследование цианокобаламина и фолиевой кислоты.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

1. наследственные и приобретенные, 2. по локализации гемолиза —  на анемии с внутриклеточным  и внутрисосудистым разрушением  эритроцитов.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара)

Является одной из самых частых форм гемолитических анемий. Заболевание обычно носит семейно-наследственный характер и передается по доминантному принципу аутосомно.

Патогенез. Набухание эритроцитов Клиника. Наследственный микросфероцитоз проявляется в любом возрасте, но чаще в детском. При тяжелом течении у больных с детства отмечаются деформации скелета (башенный череп, микрофтальмия, высокое небо, трофические язвы голени). Клинические проявления наследственного микросфероцитоза — анемия разной степени, желтуха, увеличение селезенки. Частым осложнением является образование пигментных камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях, что связано с выерким содержанием билирубина в желчи.

Диагн и ДиффДиагн. Диагноз устанавливают на основании семейного анамнеза, наличия у больного анемии, желтухи и спленомегалии, ретикулоцитоза, микросфероцитоза, снижения осмотической резистентности эритроцитов.

При аутоиммунных гемолнтических анемиях в периферической крови определяются микросфероциты, однако для этих анемий не характерны длительность заболевания, наличие болезни у родителей и близких родственников. В отличие от наследственного микросфероцитоза при аутоиммунных гемолитнческих анемиях в сыворотке крови обнаруживаются антитела.

СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ

Клиника. Серповидно-клеточная анемия проявляется в детском возрасте, но не ранее 6 мес. Характерны поражение костно-суставной системы, замедленное физическое развитие, желтуха, спленогепатомегалия, хронические язвы конечностей, нарушение зрения.

В крови определяются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, СОЭ чаще в пределах нормы. В костном мозге увеличено количество эритрокариоцитов.

Диагностика. Для диагностики серповидно-клеточной анемии используют определение серповидности эритроцитов в пробе крови с мета бисульфитом или в крови, взятой после наложения жгута на основание пальца, электрофорез Hb.

ТАЛАССЕМИИ.

Этиология и патогенез. Талассемия — заболевание с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина, которая синтезируется в малом количестве или совсем не синтезируется. Другая цепь синтезируется в избыточном количестве, агрегирует и откладывается в эритрокариоцитах. Эритрокариоциты гибнут в костном мозге, что приводит к анемии.

Клиника. Гомозиготной талассемии свойственно проявление тяжелой гемолитической анемии к концу первого года жизни. Отмечаются значительное увеличение селезенки, желтуха, бледность с сероватым оттенком кожи, отставание в физическом развитии, остеопороз костей, аномалия развития. При исследовании крови обнаруживается выраженная гипохромная анемия (содержание Hb составляет 30— 50 г/л, цветовой показатель 0,5 и ниже), ретикулоцитоз. Эритроциты гипохромные, резко выражен анизоцитоэ, много мишеневидных эритроцитов, базофильная пунктация. Содержаяие Fe в сыворотке крови повышено. Десфераловый тест позволяет установить увеличение запасов Fe.

При тяжелой форме талассемии дети погибают в первый год жизни, яри среднетяжелой доживают до 5—8 лет, при промежуточной форме дети доживают до взрослого возраста. Лабораторный диагноз талассемии подтверждается исследованием содержания фетального Hb в эритроцитах.

Гетерозиготная талассемия протекает бессимптомно или в манифестной форме со спленомегалией и изменениями костей.

Методом электрофоретического разделения Hb устанавливают увеличение количества Hb, у некоторых больных — Hb F.

АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.

Клиника. Начало заболевания может быть разным. При острой форме аутоиммунной ГА внезапно появляются резкая слабость, озноб, повышение температуры до 39—40 С. Отмечаются боль в области сердца, сердцебиение, одышка, боль в пояснице, тошнота, рвота, схваткообразная боль в животе, моча черного цвета. Быстро развивается желтуха. Обнаруживаются расширение границ сердца, тахикардия, систолический шум над верхушкой и в пятой точке, гипотензия, в тяжелых случаях возникает шок. Селезенка и печень могут быть увеличены, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Картина крови характеризуется резко выраженной анемией, ретикулоцитозом, нормоэритробластозом, микросфероцитозом, наличием фрагментированных эритроцитов, лейкоцитозом с ядерным сдвигом до миелоцитов. В пунктате костного мозга отмечается гиперплазия красного ростка. Диагн и ДифДианг. Диагноз аутоиммунных гемолитических анемий подтверждается положительной прямой пробой Кумбса. ДифДиангс острыми инфекциями: острым гепатитом, острым лейкозом-эритромиелозом, другими видами гемолитических анемий (болезнью Минковского—Шоффара, дефицитом Г-6-ФДГ). Для острого гепатита характерна высокая концентрация непрямого билирубина и трансфераз в сыворотке крови. При остром эритромиелозе в пунктате костного мозга обнаруживают бластные клетки.

Серологическая диагностика, определение активности Г-б-ФДГ, сахарозная проба и проба Хема, отсутствие болезни у родственников помогают в проведении дифференциального диагноза с другими гемолитическими анемиями.

НОЧНАЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВЫ — МИКЕЛИ)

Приобретенная форма гемолитической анемии, связанная с изменением структуры мембраны эритроцитов, протекающая с внутрисосудистым гемолизом.

Клиника. НПГ чаще развивается постепенно, больные жалуются на слабость, недомогание, головокружение, одышку, сердцебиение, боль в животе различной локализации, желтушность склер, кожи, темную мочу (чаще утром). У них выявляют тромбофлебиты различной локализации. Печень и селезенка обычно не увеличены. В период гемолитического криза появляются сильная боль в животе, пояснице, температура повышается до фебрильной, выделяется черная моча.

При исследовании крови обнаруживают нормохромцую или гипохромную анемию, Диагн. Диагноз болезни Маркиафавы—Микели подтверждается данными специфических гемолитических тестов — пробы Хема и сахарозной пробы.

ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гипопластические анемии (апластическая, арегенераторная, гипорегенераторная) обусловлены уменьшением продукции клеток костного мозга.

Этиология и патогенез. Причиной развития заболевания могут быть различные факторы экзогенного и эндогенного происхождения: ионизирующая радиация, химические вещества (бензол, бензин, мышьяк, ртуть, висмут), органические растворители, минеральные удобрения, инсектициды, лекарственные средства (цитостатические и сульфаниламидные препараты, левомицетин, стрептомицина сульфат, салициловая кислота, антигистаминные, противомалярийные, противосудорожные, противотиреоидные, противотуберкулезные средства, препараты золота и др.).

Гипопластическая анемия возникает также после перенесенного вирусного гепатита, при хронических инфекциях. Выделяют конституциональную гипопластическую анемию, наблюдаемую в детском возрасте. Однако в 50—75 % случаев причина гипопластической анемии остается неизвестной.

Формы гипопластической анемии: с поражением всех трех ростков кроветворения (панцитопения), с сохраненным тромбоцитопоэзом (парциальная форма), с депрессией эритропоэза (красноклеточная аплазия), с гипергемолизом.

Клиника.

Наиболее характерным признаком картины крови является пангемоцитопения (эритро-, тромбо-, лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом). Анемия носит нормохромный, реже гиперхромный характер. Количество ретикулоцитов снижено. У большинства больных увеличена СОЭ. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов, угнетение эритроидного, гранулоцитарного ж мегакариоцитарного ростков при относительном увеличении числа лимфоидных клеток. В трепа нате подвздошной кости преобладает жировой костный мозг.

ДифДиагн проводится в первую очередь с алейкемическим острым лейкозом, злокачественными новообразованиями, цианокобаламиндефицитной анемией, ночной пароксиэмальной гемоглобинурией (болезнью Маркиафавы—Микели), идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Стернальная пункция позволяет исключить острый лейкоз, для кот. характерна лейкозная метаплазия костного мозга, и В12-дефицитную анемию с наличием мегалобластов в пунктате костного мозга.

Исследование костного мозга играет ведущую роль также в диф. диагностике гипопластической анемии, протекающей с внутрисосудистым гемолизом, и пароксизмальной ночной гемоглобинурии, при которой не наблюдается угнетения кроветворения. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре костный мозг богат клеточными элементами и характеризуется повышенным содержанием мегакариоцитов.

Злок. новообразованиям (чаще выявляются опухоли жкт) свойственно токсическое влияние на костный мозг и (или) метастазирование в этот орган, что обусловливает угнетение кроветв. Поэтому больным гипопластической анемией необходимы исследования жкт, органов грудной клетки, консультации уролога и гинеколога. Наличие «немотивированной» высокой лихорадки также более характерно для опухоли. В пунктате костного мозга могут быть раковые клетки.