Фазы тяжести гипотрофии

Гипотрофия - это состояние, возникающее при неправильном питании младенца.

Причины, вызывающие гипотрофию, многообразны, наиболее частыми среди них являются следующие:  

1. недостаточное или неправильное питание;
2. хроническая рвота и понос;
3. врожденные или приобретенные пороки развития;
4. затяжные или часто повторяющиеся инфекции;
5. качество ухода за ребенком и условия среды.

Изменения во внешнем виде ребенка:

Голова непропорционально  велика (ибо развитие головного мозга  еще некоторое время продолжается), подкожная жировая ткань постепенно исчезает, мышечная масса уменьшается, кожа становится морщинистой, ребенок становится хилым, все резче обозначаются линии костей.

3 фазы тяжести гипотрофии:

1. Дистрофия - Эта первая фаза гипотрофии характеризуется уплощением кривой веса, наряду с умеренным индексом худощавости коэффициент развития может принимать самые различные значения, жировая прокладка начинает исчезать только на животе и туловище. Сопротивляемость по отношению к различным нагрузкам и инфекциям понижена весьма незначительно, регуляция физиологических постоянных не нарушена. При исключении причины дистрофии следует быстрая прибавка в весе, во много раз превышающая нормальную.  
 
2. Атрофия - С развитием гипотрофии больной попадает в ее вторую фазу, фазу атрофии, хотя, естественно, точных границ, разделяющих эти состояния, указать невозможно. При этом имеется не только значительная потеря в весе, но также нарушается регуляция различных физиологических процессов, особенно терморегуляция; снижается сопротивляемость инфекциям; прибавка в весе и его восстановление весьма затруднительны.  
 
3. Декомпозиция - Больные, находящиеся в третьей, самой тяжелой фазе гипотрофии - декомпозиции (атрепсии), по своему внешнему виду напоминают узников концлагерей во время войны: под серой, морщинистой кожей нет жировой ткани, даже с лица исчезают подушки Биша. Мускулатура совершенно исчезает, индекс похудания превышает 30%. Крайне важно то, что при этом нарушается соматическая стабильность ребенка: замедляется кровообращение, снижается кровяное давление, нарушается обмен веществ, крайне слабой становится терморегуляция, нарушается пищеварение. В этом критическом для жизни состоянии тело ребенка становится ледяным. Смерть обычно наступает из-за вызванной гипогликемией остановки дыхания: неожиданно ребенок становится смертельно бледным, дышит прерывисто, периодически возникает апноэ, появляется брадикардия и - если не приняты срочные меры - останавливается дыхание, а вслед за ним и работа сердца. Описанная выше наиболее тяжелая форма гипотрофии встречается в  
настоящее время в Венгрии очень редко, исключительно лишь среди недоношенных или крайне ослабленных детей, как правило, в виде последствия присоединившейся коли-инфекции. 

Особые формы некоторых синдромов  гипотрофии

Заболевания, ведущие к развитию гипотрофии, например пилоростеноз или синдром мальабсорбции, своими симптомами дополняют описанную выше неспецифическую клиническую картину нарушения питания. Особой формой является гипотрофия, вызванная недостатком белков в пище. Эта форма характеризуется отеками, гипопротеинемией, недостаточностью панкреатических ферментов и сниженной активностью кишечной лактазы. В тяжелых случаях развивается жировая дистрофия печени. Эти клинические признаки, а также патофизиологические изменения дифференцируют отечную или белковую форму гипотрофии от частой в Венгрии сухой, «маразматической» формы.  
 
Мучная болезнь. Один из наиболее выдающихся педиатров начала века - Czerny - впервые описал эту форму гипотрофии. Под мучной болезнью понимают многостороннюю недостаточность, которая вызывается односторонней диетой из мучных продуктов при недостатке молока. Перевод грудных детей на подобную диету может происходить по ряду причин: в связи с элементарным незнанием, бедностью, недостатком молока, а иногда в связи с неправильно организованной терапией, например при экземе или поносе. Так как подобная диета бедна не только белками, но и жирами, а углеводы не в состоянии обеспечить необходимое количество калорий, то при появлении клинических признаков отмечается и голод. Если в пище все же содержится некоторое количество молока, то вначале «мучной» ребенок продолжает прибавлять в весе, но бледен, пастозен. Чем меньше молока содержится в пище, тем быстрее развивается гипотрофия. Типичными признаками являются отеки и гипопротеинемия, часто встречается гипертония мускулатуры. Количество панкреатических ферментов понижено, часты бродильные диспепсии, ускоряющие развитие гипотрофии. В тяжелых случаях присоединяется недостаток витаминов A, D, В. Как видим, название заболевания не раскрывает его причины, ибо речь идет о недостатке различных веществ, в первую очередь белков.  
 
Основой терапии является организация правильного питания; в случае недостатка витаминов и при вторичных инфекциях проводится специфическое лечение.  
 
Болезнь квашиоркор (инфантильный плюрикаренциальный синдром). Мучная болезнь в Европе встречается редко, но аналогичное ей заболевание - квашиоркор - уносит миллионы жертв в развивающихся странах Латинской Америки, Африки и Азии.  
 
Квашиоркор - тяжелая форма гипотрофии, протекающая с отеками, гипопротеинемией и своеобразными дерматозами. Ранее большое значение придавали эритеме и шелушению кожи. Кстати, отсюда происходит название - «квашиоркор». На языке народа Золотого Берега это слово означает «красный ребенок». Однако в настоящее время установлено, что хотя это заболевание возникает под влиянием недостатка целого ряда веществ, ведущую роль играет недостаток белка.  
 
Болезни квашиоркор подвержены в первую очередь дети в возрасте 1-4 лет, живущие в тяжелых социальных условиях. Возрастной фактор является наиболее разительным показателем: в Европе гипотрофии подвержены обычно грудные дети. Разница объясняется тем, что в тропических странах детей отнимают от груди на втором-третьем году жизни, и с этого момента они почти не получают белков. В этих районах мира питание состоит преимущественно из углеводов, в нем практически нет мяса, молока, яиц. В дневном рационе подобной диеты содержится около одной десятой нормального количества белка, 0,25 г/кг.  
 
Симптоматика. Рост и вес ребенка значительно отстают от нормального. Отеки появляются вначале только на нижних конечностях, но в тяжелых случаях они достигают такой степени, что напоминают нефроз и протекают с асцитом. Часты - особенно в тропических странах - патологические изменения кожи: десквамация, гиперкератоз, выраженное покраснение; волосы становятся сухими, ломкими, светло-красного цвета. У детей пропадает аппетит, они подавлены. В затянувшихся случаях нередко встречается жировая дистрофия печени, проявляющаяся гепатомегалией. Обнаруживается гипопротеинемия и анемия; понижена активность панкреатических ферментов и лактазы кишечника.  
 
Течение заболевания часто принимает злокачественный характер, болезнь трудно поддается лечению, смертность достигает 30-50%. Понос и присоединившиеся инфекции ускоряют неблагоприятное течение заболевания.  
 
Кроме вышеописанных форм, с отеками и гипопротеинемией протекают также болезнь Лейнера, фиброз поджелудочной железы, а также энтерит, сопровождающийся эксудацией белка. При этих заболеваниях недостаток белка не носит экзогенного происхождения. При болезни Лейнера плазма крови теряется через кожу, при энтерите с потерей белка - через кишечник, в то время как при панкреатическом фиброзе недостаточность расщепления белка может стать причиной гипопротеинемии.  
 
Молочное расстройство питания. В некотором смысле противоположностью гипотрофии белкового типа является описанное Czerny молочное расстройство питания. При питании молочными продуктами, не обогащенными углеводами, или при перекармливании молоком медленно развивается клиническая картина дистрофии. Для этой патологии типичен стул серого цвета, комковатый, гнилостный, зловонный, мыльно-жирный, моча пахнет аммиаком.  
 
Лечение, обеспечивающее дальнейшее развитие ребенка, заключается в правильной организации питания: уменьшении количества молока и увеличении количества углеводов.  
 
Гипотрофия и вторичные инфекции. Ребенок, страдающий гипотрофией, с трудом сопротивляется инфекциям. Банальный грипп, который у нормально питающегося ребенка в большинстве случаев длится около недели и относительно редко протекает с осложнениями, у ослабленного ребенка с гипотрофией затягивается и очень часто осложняется отитом, латентным мастоидитом, бронхопневмонией. Как мы уже отмечали, инфекции, вызванные патогенными коли-бактериями, значительно ускоряют развитие гипотрофии и нередко могут стать причиной коли-сепсиса. Часто встречаются и затягиваются кожные инфекции, вызванные гноеродными бактериями. Гипотрофия усиливается и под влиянием интерстициальной плазмоцеллюлярной пневмонии, встречающейся иногда в виде внутрибольничной эндемии и опасной, кроме гипотрофиков, и для недоношенных детей. Присоединившиеся инфекции играют значительную роль в высокой смертности детей с различными формами гипотрофии. Причина этого заключается, во-первых, в ускорении процесса гипотрофии, а во-вторых - в неблагоприятном течении инфекционных заболеваний у этих детей.  
 
В развивающихся странах высокая смертность в связи с классическими инфекциями обусловлена именно частотой гипотрофии. Так, например, смертность от кори там в два-три раза выше, чем в европейских странах.  
 
Диагноз гипотрофии. Перед врачом стоят две существенные диагностические задачи: необходимо определить, во-первых, степень и тяжесть гипотрофии, а во-вторых - ее причину.  
 
Признаки различных фаз и форм гипотрофии были описаны выше. Определить этиологию гипотрофии не всегда легко. Анамнез может вскрыть недостаточное или неправильно организованное питание. Из анамнеза можно узнать, когда и при каких условиях ребенок перестал прибавлять в весе. Если развитие ребенка - несмотря на соответствующее питание - неудовлетворительно уже с рождения, то в этом случае можно заподозрить врожденную или перинатальную аномалию (дефект). Если же ребенок вначале развивался нормально, а затем кривая веса неожиданно остановилась, то следует искать инфекционное заболевание. В трудных случаях, когда ни алиментарные, ни инфекционные причины не обнаруживаются, неоднократно находят более редко встречающиеся аномалии обмена веществ, энзимопатии. Отеки почти всегда связаны с недостатком белка в пище, а иногда - с потерей белка организмом.  
 
Патофизиология. Какой бы ни была причина гипотрофии, в конечном итоге речь идет о какой-либо, часто осложненной, форме частичного голодания.  
   
По мере развития гипотрофии патофизиологические изменения становятся все более выраженными. Тяжелые формы характеризуются тем, что организм становится неспособным поддерживать и регулировать физиологические постоянные: снижается основной обмен веществ, замедляется кровообращение, снижаются клиренсы. Бросается в глаза подверженность гипотермии: даже при такой температуре среды, когда тело нормально питающегося, эйтрофичного ребенка или даже дистрофика сохраняет постоянную температуру, сильно гипотрофированный ребенок значительно охлаждается в течение нескольких часов. Это быстрое охлаждение объясняется, с одной стороны, повышенной отдачей тепла в результате увеличения отношения поверхности тела к весу и исчезновением изолирующей жировой подушки, а с другой стороны - недостаточностью химической терморегуляции.  
 
Непосредственную опасность для жизни ребенка представляет его подверженность гипогликемии. Даже несколько часов голодания могут стать причиной резко выраженной гипогликемии.  
 
В то же время способность переносить гипогликемию у гипотрофиков необычайно высока, и признаки выраженной гипогликемии появляются только тогда, когда содержание сахара в крови становится ниже 20- 25 мг%, но и в таких случаях не всегда. Особенностью гипогликемии при гипотрофии является редкость судорожных состояний. Припадку предшествует бледность, иногда нистагм; после этого на несколько десятков секунд может прекратиться дыхание, пульс замедляется, апноэ сменяется несколькими судорожными вздохами, и если не последует своевременное вмешательство, то наступает смерть вследствие паралича дыхательной мускулатуры. Быстрое улучшение состояния после инъекции глюкозы убеждает в гипогликемическом происхождении нарушения дыхания.  
 
Конечные причины нарушения физиологических функций при гипотрофии пока не совсем ясны; весьма вероятно, что в потере соматической стабильности определенную роль играют нарушения функций желез внутренней секреции. Доказано, что при голодании уменьшается вес гипофиза, щитовидной железы, надпочечников и половых желез; в то же время инъекция экстракта гипофиза нормальных животных гипотрофированным вызывает быстрое повышение веса тех желез, которые регулируются гипофизарными тройными гормонами. Поэтому возникло предположение, что в претерминальной фазе длительного частичного голодания имеет место как бы состояние псевдогипофизектомии. В пользу этого говорит и тот факт, что при тяжелой гипотрофии исчезают гипофизарные эозинофильные клетки и уменьшается количество содержащегося в железе тиреотропина.  
 
Лечение гипотрофии. Лечение гипотрофии должно быть направлено на ликвидацию первичного заболевания, а также вторичных инфекций, - иначе оно не может быть эффективным.  
 
Другим важнейшим мероприятием является создание оптимальных гигиенических условий и ухода; ребенок должен быть огражден от возможности какой-либо иной инфекции или нагрузки. В таких условиях - в случае простой гипотрофии - калорийность пищи можно постепенно увеличить с 80 до 120-160 кал/кг. Рост кривой веса при этом начинается очень скоро и интенсивно. Недельная прибавка в весе во много раз превышает прибавку в весе нормального ребенка-эйтрофика; это принято называть выравнивающей или дополнительной прибавкой в весе.  
 
В особой диете обычно нет необходимости, но вначале целесообразно использовать обедненные жирами и обогащенные сахаром или медом молочные продукты. Доля углеводов в рационе может быть выше обычной. На 1 кг фактического веса ребенок должен получать белка 4,5 г, жира 5-б г, углеводов 16 г, увеличение содержания белка в диете может быть достигнуто за счет введения свежего протертого творога (5 г 2-3 раза в день) и других продуктов, соответственно возрасту. Целесообразно раннее (с 4-4,5 мес.) назначение овощных отваров и супов (морковный суп Моро). Режим кормления: пища дается через 2-2,5 часа. Витамины вводят в удвоенной или утроенной суточной дозировке. Стимулирующая терапия включает переливание плазмы (5-7 мл на 1 кг веса через 3-4 дня), крови (5-7 мл/кг с интервалом 5-7 дней), аминостимулина (10 инъекций по 20 мл внутривенно). Показано применение апилака 0,01 в таблетках 2 раза в день 2-3 недели, пепсина с соляной кислотой, натурального желудочного сока, панкреатина. В упорных случаях могут быть применены анаболические стероиды (метиландростендиол, дианабол, неробол 0,1 мг на 1 кг веса в течение 4 недель). В тяжелых случаях или при гипотрофии особого происхождения следует удовлетвориться более медленными темпами восстановления веса; лечебные мероприятия должны соответствовать конкретной обстановке.  
 
При эксикозе прежде всего следует добиться восстановления обмена воды и электролитов; для лечения энтеральных инфекций, почти всегда имеющих место, следует использовать антибиотики; не следует забывать и о возможности латентного мастоидита, который часто встречается при затяжных формах гипотрофии. Эти дети с трудом переносят как голодание, так и быстрое увеличение количества пищи; в этих случаях калорийность следует повышать очень медленно и осторожно, начиная с 70-80 кал/кг. В каждом случае тяжелой дистрофии следует также считаться с возможностью гипогликемии. Если уровень сахара в крови натощак низок, то следует перейти на питание каждые два часа круглосуточно, так как даже короткое голодание может вызвать симптомы гипогликемии. В случае гипогликемического криза жизнь ребенка можно спасти внутривенным вливанием глюкозы, после этого целесообразно перейти на длительные инфузии в течение 24-48 часов, а далее в течение 5-6 дней следует применять терапию АКТГ или кортизоном.  
 
Наибольшие заботы представляет нарушение терморегуляции. При содержании ребенка в пеленках при комнатной температуре, но без специального подогрева температура тела в стадии тяжелой гипертрофии может снизиться до 30° С и даже ниже. Гипотермия и низкий обмен энергии сами по себе могут задержать прибавку в весе, что было доказано результатами наблюдений Кулина над детьми с тяжелой гипотрофией, содержавшимися в условиях кондиционированного микроклимата.  
 
При гипотрофии с отечными явлениями кроме общей терапии необходимо повышенное потребление белков. Однако молоко следует рекомендовать весьма осторожно, так как в связи с частым недостатком кишечной лактазы может появиться понос. Поэтому более целесообразно вначале давать ферментированное молоко и творог, а затем - мясо и яйца. Если гипотрофия связана с первичной аномалией обмена веществ, то в дополнение к общей терапии гипотрофии следует применить терапию в соответствии с этиологией данной аномалии. 

Прогноз гипотрофии

В случае обычной дистрофии при успешности лечения основного заболевания  прогноз хороший.  
 
При тяжелых формах гипотрофии, независимо от основного заболевания, прогноз зависит от того, насколько успешно удается предохранить ребенка от вторичных инфекций, особенно от коли-энтерита, плазмоцеллюлярной пневмонии, а также от повторных банальных инфекций. Симптоматическая гипогликемия является плохим прогностическим признаком, она указывает на то, что гипотрофия дошла до наиболее тяжелой фазы. Шансы на выживание в этом случае зависят от возраста; наличие сопутствующих пороков развития ухудшает прогноз. Конечный результат во многом зависит от того, насколько благоприятна среда, в которую помещают ребенка после окончания стационарного лечения. Следует учитывать также возможность некоторого нарушения умственного развития после затяжной гипотрофии в грудном возрасте.  
 
Профилактика гипотрофии. При нормальных условиях режима, питания и ухода за ребенком, а также при быстром и эффективном лечении возможных инфекций можно избежать тяжелых форм гипотрофии. При правильном уходе за ребенком гипотрофия может развиться только в связи с редкими аномалиями обмена веществ и тяжелыми врожденными пороками.  
 
В развивающихся странах, где гипотрофия является настоящим бичом, радикальное улучшение положения может быть достигнуто только после разрешения неотложных социальных, организационных и педагогических проблем.