Гемолитическая болезнь новорожденных

гемоглобин ниже 166 г/л;

наличие эритробластов и нормобластов в количестве более 10 на 100 лейкоцитов;

положительная проба Кумбса при резус-конфликте; при конфликте по системе АВО проба Кумбса отрицательная;

содержание билирубина выше 51 мкмоль/л по Ван-ден-Бергу;

снижение уровня белка  крови до 40-50 г/л.

Если пуповинная кровь  для исследования не была взята, то при возникновении подозрения на наличие гемолитической болезни  в связи с ранним появлением желтухи (в первые сутки после рождения) необходимо оценить тяжесть гемолитической болезни по данным почасового прироста билирубина.

Трудно бывает рано установить диагноз в случаях, когда ГБН  вызвана другими антигенами. Для этого проводится исследование сыворотки крови матери на наличие антител к редким антигенам. Пока выясняется причина, вызвавшая заболевание, лечение должно быть направлено на борьбу с интоксикацией непрямым билирубином.

Лечение ГБН — комплексное, направленное на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов гемолиза, главным образом непрямого билирубина, а также антител, способствующих продолжению гемолитического процесса, и на повышение функциональной способности различных систем и органов, особенно печени и почек.

Наиболее эффективным  методом борьбы с гипербилирубинемией при тяжелых и средней тяжести формах заболевания является раннее обменное переливание крови из расчета 150-180 мл/кг массы новорожденного. При резус-конфликте переливают одно-группную резус-отрицательную кровь, при АВО-конфликте — эритроциты 0(I) группы, суспендированные в плазме АВ(IV) группы. Для обменного переливания кровь донора (стабилизаторы 7, 5) должна быть свежей, не более 3 сут хранения после забора.

Показанием к  обменному переливанию крови  является:

-увеличение содержания билирубина в плазме крови в первые сутки до 171,04 мкмоль/л

-нарастание билирубина в крови на 0,85 мкмоль/л в час

Рано примененное обменное переливание крови позволяет  корригировать анемию, вывести значительную часть сенсибилизированных эритроцитов, что, в свою очередь, ограничивает развитие гемолитического процесса и устраняет  некоторое количество билирубина до его распределения в более  значительных количествах в экстраваскулярном  пространстве. При наличии тяжелой  анемии (гематокрит 35% или меньше) применяют  обменное переливание крови - 25-80 мг/кг массы тела эритроцитной массы через 30 мин после рождения с целью увеличить гематокрит до 40%. Указывается на возможность появления гиповолемии у таких детей. Поэтому рекомендуется перед тем, как приступить к манипуляциям с целью изменения объема крови, провести тщательное измерение венозного и артериального давления.

Наиболее целесообразно  и технически легко выполнимо  проведение обменного переливания  через пупочную вену (первые 3-5 дней жизни). Через катетер, введенный  в пупочную вену, сначала выпускают 10 мл крови, затем вводят такое же количество крови донора, продолжительность  процедуры - 1 ½ — 2 ч (скорость операции по замене крови - 2-3 мл/мин), в конце  трансфузии вводят на 50 мл крови больше, чем выводят. После замены каждых 100 мл крови ребенку необходимо ввести внутривенно 1 мл 10 % раствора кальция  хлорида. После переливания крови  проводится дезинтоксикационная терапия: обильное введение жидкости внутрь, внутривенное переливание плазмы, альбумина, глюкозы (100-250 мл).

В связи с тем, что лимонная кислота консервированной крови  для обменного переливания весьма быстро метаболизируется в печени до бикарбонатов, у большей части детей не наблюдается никаких затруднений во время самой трансфузии без ощелачивания, если ее производить очень медленно. Однако после трансфузии у некоторых новорожденных развивается алкалоз, который может продолжаться в течение 72 ч. Опасно производить вливание крови, консервированной с помощью кислоты, так как это может повлиять непосредственно на миокард и вызвать остановку сердечной деятельности. В связи с этим у детей, находящихся в состоянии шока или значительного метаболического ацидоза, рекомендуется применять алкализированную кровь. С другой стороны, не следует забывать, что с введением алкализирующих средств существует опасность повышения осмолярности с его последствиями. Устранение 60 мл плазмы из крови донора перед обменным переливанием крови уменьшает кислотность и нагрузку цитратами и нормализует гематокрит.

Некоторые авторы рекомендуют  использовать при обменном переливании  гепаринизированную кровь. Следует отметить, что содержание ионизированного кальция, электролитов, кислотно-щелочной баланс и уровень сахара крови не изменяются. Но как последствие при применении гепарина значительно повышается уровень неэстерифицированных жирных кислот, которые могут заменить билирубин в комплексе альбумин-билирубин. Следует иметь в виду также и возможные изменения коагуляционных параметров у новорожденного. Наиболее важным недостатком гепаринизированной крови при ее использовании для обменного переливания является то, что ее следует применить не позже 24-ого часа от момента взятия ее от донора и консервирования.

Из изложенного следует, что обменное переливание крови  у новорожденных сопряжено с  рядом осложнений, если не учитывать  биохимические изменения, которые  могут наступить во время этой манипуляции.

Для улучшения функции  печени применяют фенобарбитал. Лечение фенобарбиталом обусловлено его индуцирующим действием на активность глюкоронилтрансферазы и установленной повышенной способностью лигандина связывать билирубин в гепатоците. Его применяют уже с первого-второго дня в дозе 5 мг/кг массы тела 2-3 раза в сутки, некоторыми клиницистами рекомендуется до 10 мг/кг массы тела в сутки. Считают, что это лечение не может дать результата при уже проявленной желтухе.

При нарушении билирубинвыделительной функции печени и развитии "синдрома сгущения желчи" можно назначить внутрь 5-10% раствор магния сульфата по 5 мл 2-3 раза в день, 10-20% раствор ксилита, холосас, сорбит. Эффективным также является дуоденальное зондирование с целью желчного дренажа. Однако лечение с помощью агара, активированного угля и сернокислой магнезии с целью редукции энтерогепатальной циркуляции и резорбции билирубина отвергается большинством авторов на основе повседневной практики, поскольку не дает положительных результатов.

Ребенку назначают: кормление донорским молоком, прикладывание к груди не ранее 10-12-го (по показаниям и позже) дня жизни, аденозитрофосфорную кислоту (АТФ) по 0,5 мл внутримышечно, метионин, аскорбиновую кислоту, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол по 10 мг через рот. Внутрь назначают также преднизолон по 1-1,5 мг/кг в течение 7-8 дней.

Показана также фототерапия (облучение новорожденных лампами "синего или голубого" света): сеансы по 3 ч с интервалами 1-2 ч, т.е. до 12-16 ч в сутки (фототерапия занимает от 2 до 6 сут). Под действием света билирубин окисляется, превращаясь в биливердин и другие нетоксические вещества.

В настоящее время фототерапия  является наиболее подходящим методом  регулирования уровня билирубина у  новорожденных. Данные статистики показывают, что после внедрения фототерапии  в практику число обменных переливаний  крови уменьшилось значительно. В основе метода лежит фотоизомеризация билирубина-IХ-α и получение фотобилирубина, весьма быстро выделяющегося с желчью. Этот процесс осуществляется в коже и ее капиллярной сети на глубине 2 мм. Показаниями к проведению этого лечения являются в основном гипербилирубинемия недоношенных при Rh- и АВО-несовместимости, обычно после обменного переливания крови. Имеются сообщения о более благоприятном эффекте фототерапии, чем обменном переливании крови у новорожденного с негемолитической гипербилирубинемией. Индикации для включения фототерапии указаны на табл. 2, в которой каждый отдельный случай оценивается в зависимости от постнатального возраста, массы тела при рождении, патологии при рождении и уровня билирубина.

При наличии перинатальной  гипоксии, респираторного дистресса, метаболического ацидоза (рН 7,25 или ниже), гипотермии (ниже 35°), низкого сывороточного белка (50 г/л и ниже), церебральных нарушений, массы тела при рождении меньше 1500 г и симптомов клинического ухудшения следует применить фототерапию и обменное переливание крови, как при последующей, более высокой билирубиновой группе