Геморрагический васкулит у детей васкулит

Содержание

 

Введение…………………………………………………………………………...3

Проявления геморрагического васкулита……………………………………….4

Геморрагический васкулит причины…………………………………………….5

Диагностика……………………………………………………………………….6

Геморрагический васкулит у детей васкулит……………………………………7

Лечение геморрагического васкулита……………………………………………8

Осложнения и прогноз…………………………………………………………...11

Формы геморрагического васкулита……………………………………………12

Заключение……………………………………………………………………….14

Литература……………………………………………………………………….16

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

 

Геморрагический васкулит - заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Начало заболевания возможно через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

В основе геморрагического васкулита лежат повышенная продукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение стенки капилляров.

Сопровождается геморрагический васкулит асептическим воспалением и нарушением структурной организации стенок сосудов малого калибра. В результате повреждения стенок венул, артериол и капилляров возникает риск повышенного тромбообразования. Страдают мелкие сосуды кожного покрова и внутренних органов.

Поражение кожных капилляров приводит к своеобразным высыпаниям, в связи с чем геморрагический васкулит еще называется аллергической пурпурой. Встречается данная болезнь преимущественно у детей или/и пациентов моложе 20 лет. Пик заболеваемости геморрагическим васкулитом обычно приходится на весну.

В 1832 году был впервые описан геморрагический васкулит врачом Шенляйном, а позже, в 1874 году, написана научная работа на тему данного заболевания доктором Генохом. В их честь геморрагический васкулит также называют болезнью Шенляйн-Геноха.

 

Проявления геморрагического васкулита

 

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна - от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Поражение суставов - второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных суставных болей до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Боли в животе - третий по частоте признак геморрагического васкулита. Он может появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а может предшествовать кожно-суставным изменениям. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

Поражение почек при геморрагическом васкулите наблюдается реже, чем остальные проявления болезни. Поражение почек может быть различным - от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек (нередко двухстороннее) - отечность, болезненность.

 

Геморрагический васкулит причины

 

Пусковым механизмом в возникновении геморрагического васкулита считаются перенесенные инфекции верхних дыхательных путей. Чаще всего возбудителями инфекции являются гемолитический стрептококк, респираторные вирусы, микоплазма. Но не только эти возбудители провоцируют аллергическую реакцию в виде геморрагического васкулита. В роли триггера могут выступать вакцины, некоторые виды лекарственных препаратов, пищевые аллергены, укусы насекомых, переохлаждение, ожоговая болезнь. Известны случаи возникновения геморрагического васкулита в ответ на прием стрептомицина, пенициллина, сульфаниламида, барбитуратов, хинина. Для возникновения геморрагического васкулита также необходимо особое состояние иммунной система. Человек склонен к атопическим реакциям и аллергиям. Это способствует возникновению геморрагической пурпуры. Иммунная система активирует ряд веществ, так называемую систему комплемента, которые атакуют компоненты стенки сосудов. Образовавшиеся иммунные комплексы внедряются в поврежденную стенку. Происходит активация процесса свертывания крови, что приводит к образованию микротромбов. Поскольку стенка сосудов перестает быть целостной, то форменные элементы крови выходят в ткани, таким образом, формируя геморрагический синдром. Геморрагический васкулит может сопровождать нарушение метаболизма. Беременность является фактором, который способствует возникновению геморрагического васкулита. Организм женщины в этот период подвержен различным воздействиям извне. Могут возникать при этом отслойка плаценты, гипоксия плода, задержка развития плода.

 

Диагностика

 

Изменения лабораторных показателей неспецифичны при геморрагических васкулитах. Возможны повышение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, - ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы.

Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента.

Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.

 

Геморрагический васкулит у детей васкулит

 

Родители могут самостоятельно заметить начало геморрагического васкулита. Начинается он, как и большинство опасных заболеваний, симптомами общего недомогания. На этом этапе важно обратиться к врачу, где будут подтверждены и опровергнуты опасения родителей. Ребенок беспокойный или напротив, наблюдается повышенная слабость, у него отсутствует аппетит. Ранее активный и непоседливый малыш пассивен и не проявляет интереса к игрушкам. Родители могут обнаружить припухлость и увеличение коленных и голеностопных суставов. Температура повышенная. Малыш жалуется на боли в животе. Через несколько дней на коже появляются высыпания. Они локализуются на сгибательных поверхностях конечностей. Если госпитализация не была проведена ранее, то на этом этапе необходимо срочно обратиться в больницу. Самолечение в данном случае может усугубить ситуацию. У детей часто геморрагический васкулит обусловлен аллергическими реакциями. Поэтому нужно как можно быстрее исключить аллерген. После госпитализации 95% детей выздоравливают, а геморрагический васкулит и его последствия их больше не беспокоят. Для профилактики геморрагического васкулита необходимо заниматься спортом, закаляться. Нужно оградить ребенка от аллергена и меньше безосновательно принимать лекарственные средства.

 

 

 

 

Лечение геморрагического васкулита

 

Характер терапии при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни –

• дебют, рецидив, период ремиссии;
• клинической формы - простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
• степени тяжести клинических проявлений - легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
• характера течения болезни - острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна - Геноха).

Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема. При тяжелом течении для усиления антиагрегационного эффекта назначают два препарата одновременно.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца - при легком течении; 4-6 месяцев - при среднетяжелом; до 12 месяцев - при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна - Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина - 2 раза) или внутривенные инъекции.

При среднетяжелом течении геморрагического васкулита курс лечения обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купирования клинических синдромов необходимо 45-60 дней гепаринотерапии; при развившемся нефрите Шенлейна - Геноха он удлиняется. Отмену препаратов осуществляют постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.

Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) - дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки.

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна - Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены.

Цитостатики целесообразны при тяжелых формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Лечение проводят под контролем состава периферической крови: при уменьшении количества лейкоцитов цитостатики отменяют.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики - эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 - 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 - 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Объем эксфузируемой плазмы составляет 10-30 мл на 1 кг массы тела ребенка (за курс лечения, состоящий из 3-8 сеансов плазмафереза, удаляют от 2 до 5 объемов циркулирующей плазмы). Первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, а последующие - 1 раз в 3 дня. Скорость эксфузии 50 мл в минуту. Для предотвращения тромбирования применяют гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг. В качестве замещающих растворов используют низкомолекулярные декстраны, растворы альбумина, глюкозы, физиологический раствор.