Герпетиформный дерматоз Дюринга

СРС

 

На тему:

«Герпетиформный дерматоз Дюринга».

 

Карагандинский государственный медицинский университет

 

Курс: дерматовенерологии

 

Выполнил: студент 3006 гр факультета Ом и стоматологии Баекенов.Ж.С

 Проверила: Муслимова Г А

 

 

Караганда 2015Г

Герпетиформный дерматоз Дюринга

(герпетиформный дерматит Дюринга) — это доброкачественное хроническое рецидивирующее полиморфное кожное заболевания, которое может привести к жгучему зуду и образованию герпетиформных пузырей и при котором часто присутствует глютенсенситивная энтеропатия (целиакия);

характерны субэпидермальные гранулярные отложения IgA.

Эпидемиология

 

Заболевание редкое (1 на 800 дерматологических пациентов) и наступает чаще всего между 30 и 45 годом жизни, но может быть и у детей. Мужчины болеют чаще женщин (3:2). Относительно часто герпетиформный дерматоз Дюринга отмечается в Северной Европе, особенно в Скандинавии. В пользу наследственной предрасположенности данных нет. Целиакия и герпетиформный дерматит генетически связаны: оба заболевания более чем у 90 % пациентов имеют ассоциацию с HLA-класса II- антигенами DR3/ DQ2, более чем у 70 % пациентов имеется аллотип HLA — Al, B8, DR3.

Этиопатогенез дематоза Дюринга

 

• Этиология неизвестна.

 

• Иммунологические и генетические исследования трактуются в пользу того, что герпетиформный дерматоз представляет собой особую форму течения целиакии с характерными кожными проявлениями.
• Глютенсенситивная энтеропатия при герпетиформном дерматозе морфологически, функционально и клинически идентична энтеропатии при целиакии, хотя и более олиго- или асимптоматична, поскольку изменения в кишечнике при герпетиформном дерматозе обычно выражены значительно слабее.
• При избытке глютена у пациентов с герпетиформным дерматозом наступает ухудшение симптоматики кожи и тонкого кишечника.

Клиническая картина дематоза Дюринга

 

 

Заболевание развивается либо медленно по нарастающей линии, либо возникает внезапно и вызывает субъективно ощущающийся жгучий или болезненный зуд. Места предпочтительной локализации обычно симметрично расположенных экзантем — верхний плечевой пояс, область ягодиц и волосистая часть головы, затем разгибательные поверхности предплечий и локти, а также колени и разгибательные поверхности голеней. Реже поражаются только локти и колени. Слизистая полости рта практически никогда не поражается.

 

Для кожных изменений типичен полиморфизм. Вначале в местах предпочтительной локализации возникают эритематозные, уртикарные или папулезные изменения кожи. Как только появляются сгруппированные герпетиформные пузырьковые высыпания, диагноз становится ясен. Иногда пузырьки очень мелкие и расположены в коже как дробинки, они лучше обнаруживаются пальпаторно, чем на глаз. Причудливые пузырьки всегда упругие и имеют плоскую устойчивую покрышку. У детей и пожилых людей, а также после отмены лечения могут возникать большие напряженные пузыри, какие бывают при буллезном пемфигоиде (крупнопузырный или буллезный герпетиформный дерматоз). Могут добавляться и экзематозные, склонные к лихенификации, изменения. Вторичная гиперпигментация пораженных участков кожи присутствует у 50 % пациентов.

 

Симптоматически типичен сильный и особо жгучий зуд в области кожных проявлений. Массивные расчесы оставляют следы, которые могут импетигинизироваться. Поэтому болезнь бывает сложно диагностировать. Рецидивы, эффекты расчесов и импетигинизация создают картину, заставляющую подумать о cutis vagantium.

 

Глютеновая энтеропатия при дерматозе Дюринга.

 

Примерно 70 % пациентов имеют в тонком кишечнике изменения, подобные возникающим при целиакии. Сюда относятся атрофия ворсинок различной степени интенсивности, воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и нарушение энзиматической активности в эпителии тонкого кишечника. Однако примерно у 30 % пациентов слизистая тонкого кишечника гистологически и функционально в норме. При герпетиформном дерматозе могут быть получены следующие данные о желудочно-кишечном тракте: глютенсенситивная энтеропатия, атрофия ворсинок в кишечнике с гиперплазией крипты, рубцовое сужение пищевода, дивертикул, стеаторея, атрофический гастрит, интестинальная липодистрофия, ректоколит и лимфома.

  
акантолитические пемфигусные клетки отсутствуют,  
 
образование пузыря субэпидермальное.  
 
Много эозинофильных лейкоцитов.

 

 

 

Цитология мазка со дна пузыря:

Гистопатология:

 

Субэпидермальный пузырь натяжения без акантолиза.

 

В содержимом пузыря обнаруживаются много эозинофильных, а также нейтрофильные лейкоциты.

 

PAS-реактивная базальная мембрана зафиксирована на роговом слое.

 

Отек и воспалительный инфильтрат из гистиоцитов, лимфоцитов, эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов в сосочковых тельцах эритематозных изменений и краевых зон пузырей.

 

Типичны межсосочковые микроабсцессы в субэпидермальных кончиках сосочков с нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами, а также остатками клеточного ядра.

 

 Субкорнеальные пузырьки встречаются редко.

Электронная микроскопия

 

 

пузырь начинается в роговом слое,

  имеют место отек,

 

некробиотические изменения коллагеновых волокон и клеточно-воспалительная реакция.

 

Изменения, на базальной мембране и цитоплазматической мембране базальных клеток, типичны.

 

Нарушение непрерывности между клетками эпидермиса и лежащим под ним роговым слоем.

Иммунологические исследования:

 

  Иммунологические исследования: важнейшим  диагностическим критерием получаемом  при герпетиформном дерматозе, посредством  прямой иммунофлуоресценции, являются гранулярные отложения IgA, часто вместе с СЗ, в кончиках дермальных сосочков и вдоль базально-мембранной зоны, реже также и вокруг дермальных кровеносных сосудов. Почти все пациенты с этим гранулярным образцом преципитации имеют изменения в тонком кишечнике в смысле глютенсенситивной энтеропатии. Отложения IgA встречаются независимо от интенсивности заболевания, но в ходе последовательной безглютеновой диеты они могут долгосрочно регрессировать. Они относятся преимущественно к подклассу IgA и существуют в одномерной или двухмерной формах. Ультраструктурно гранулярные отложения IgA в коже соответствуют так называемым тельцам герпетиформного дерматоза, которые можно распознать в сосочковом слое в окружении коллагеновых волокон или эластических микрофибрилл.

Диагноз дематоза Дюринга

 

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (непереносимость препаратов йода, наличие глютеновой энтеропатии), клинической картины (симметрично расположенные на локтях, коленях, ягодицах, разгибателях предплечий, голове зудящие высыпания в виде папул, везикул, пузырей), гистологических данных (субэпидермальные пузыри с большим количеством эозинофилов; на верхушках сосочков дермы скопления эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов), реакции прямой иммунофлюоресценции здоровой на вид кожи (отложения IgA в сосочковом слое дермы).

 

Интенсивный зуд кожи и жжение, полиморфизм высыпаний с герпетиформным расположением везикул, хроническое рецидивирующее течение позволяют заподозрить заболевание. Подтвердить диагноз помогают цитологическое, патоморфологическое, иммунологическое исследования.

Дифференциальный диагноз дематоза Дюринга

 

Типичным для данного заболевания является симметричность высыпаний, их полиморфизм, определенная локализация и интенсивный жгучий зуд. Диагностическую помощь могут оказать и биопсии из свежего пузыря и края эритемы на гистологическое и иммунологическое обследование (прямая иммунофлуоресценция). Диагноз можно подтвердить и ех juvantibus, поскольку герпетиформный дерматоз хорошо реагирует на сульфоны (дапсон 100— 150 мг ежедневно).

 

При остром начале заболевания его следует отграничить от многоформной экссудативной эритемы и синдрома Свита, в случае клинического варианта с крупными пузырями — от буллезного пемфигоида. Субкорнеальный пустулез с точки дифференциального диагноза рассматривается только при наличии цирцинарного типа герпетиформного дерматоза. Если на передний план в клинической картине выдвигаются пруригинозные папулы и узелки (пруригинозная форма герпетиформного дерматоза) следует исключить пруригинозные формы других дерматозов, таких как атопическая экзема или пруриго простое подострое.

Лечение дерматоза Дюринга.

 

•   Рекомендуется комплексное лечение герпетиформного дерматоза Дюринга, основой которого является безглютеновая диета и назначение препаратов сульфонового ряда.

   
Кортикостероиды: В первые 3—4 недели терапии препаратами сульфонового ряда (ДДС или его производные) рекомендуется присоединить кортикостероиды в средних дозах: преднизолон по 20~40 мг в сутки.  
Сульфапиридин: при непереносимости диаминодифенилсульфона (ДДС, дапсон, авлосульфон) назначают сульфапиридин по 1,0—1,5 г в сутки.

Колхицин: альтернативными препаратами для лечения гер-петиформного дерматоза Дюринга являются колхицин по 0,5 мг/день 3 раза в сутки в комбинации с системными кортикостероидами.  
Циклоспорин: при торпидных случаях заболевания рекомендуется циклоспорин А (сандиммун) по 5 мг на кг веса (суточная доза).  
Местная терапия: назначают водные растворы анилиновых красителей, аэрозоли, теплые ванны с перманганатом калия. Рекомендуется применение 3—5 % полидоканола на кремовой основе, а также 1 % гидрокортизоновый крем.

• Диета при дематозе Дюринга.
• Исключение из рациона продуктов, богатых глютеном и/или содержащих соли йода, нередко приводит к исчезновению высыпаний, а также позволяет уменьшить дозы препаратов сульфонового ряда. Рекомендуется исключить из рациона больного продукты, содержащие плотен: все сорта хлеба и другие выпечные изделения из пшеничной, ржаной, ячменной, овсяной муки (сушки, бублики, сухари, печенье); изделия из пшеницы, ячменя, ржи, овса, отруби, добавки солода, изделия из теста (макароны, вермишель, лапша, клецки), изделия из манной крупы, из перловой и ячневой круп, овсяных хлопьев; панированные продукты из мяса, рыбы и птицы; изготовленные с хлебом изделия из мяса, рыбы, птицы (пельмени, равиоли, чебуреки, вареники); все колбасные изделия с хлебными наполнителями, включая сосиски, кровяную колбасу и ливерную колбасу; все супы, которые содержат запрещенные виды муки и крахмала, горох, фасоль, чечевицу; капуста, горох, фасоль, чечевица и злаки; кофейные напитки, содержащие ячмень, рожь, овес; хлебный квас, пиво; мороженое, пудинги, кремы, шоколад с начинкой, марципаны, чурчхела; масло из ростков пшеницы; готовые супы, соусы, приготовленные с мукой, сиропы с мукой, продукты с солодом. Необходимо уменьшить употребление поваренной соли (содержит соли йода) и полностью исключить продукты, богатые солями йода (морская рыба, кальмары, крабы, креветки, водоросли, различные моллюски) и йодсодержащие медикаменты.

 

• Больным герпетиформным дерматозом Дюринга разрешаются следующие безглютеновые продукты: хлеб и другие выпечные изделия из крахмала, кукурузной, соевой и рисовой муки; изделия из риса, кукурузы, соевой и гречневой круп (каши, плов, блины, оладьи); все виды мяса и речной рыбы, домашняя птица, яйца, цельное молоко (до 0,5 л в день), кисломолочные продукты (кроме йогурта), творог, натуральный сыр, брынза; отвары и бульоны, супы овощные и супы-кремы из разрешенных продуктов питания (только с картофельным и кукурузным крахмалом); все овощи (кроме капусты, плодов стручковых растений и злаков); все фрукты; чай, какао, кофе натуральный (не кофейные напитки), минеральные воды без солей йода и брома; глюкоза, сахароза, мёд, кисель, компот, мусс, варенье, повидло, джем, мармелад, желе, конфитюр, пудинги и кремы из разрешенной муки и крахмала; сливочное и растительное масло, маргарин, чистый майонез; зелень, орехи, оливы, пряности, уксус, поваренная соль без солей йода, арахисовое масло.

 

Используемая литература

 

• http://www.altermed.ru/index.

 

• Б.А. Беренбейн, А.А. Студницин  
  «Дифференциальная диагностика кожных болезней» Руководство для врачей.

 

• О.Л. Иванов, А.Н. Львов «Справочник дерматолога»

 

• Т. Фицпатрик, Т. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд. «Дерматология» атлас-справочник.

 

• http://us-in.net/