ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Лекция для студентов 5 курса Медицинского
факультета РУДН
автор – доцент кафедры детских болезней
РУДН Петрук Н.И.
Группы хронических
заболеваний легких у детей
-
Инфекционно-воспалительные болезни легких
-
Хронические болезни легких, развившиеся в перинатальном периоде.
-
Врожденные пороки развития бронхолегочной системы
-
Наследственные болезни легких
-
Поражение легких при других системных и наследственных заболеваниях
-
Аллергические болезни легких
Признаки хронического заболевания
легких у детей
Общие симптомы |
Респираторные жалобы |
Стойкая лихорадка более 37,50С
Отставание в росте
Остановка прибавки массы тела
Деформация грудной клетки
Ограничение физической активности
«Барабанные палочки» |
Стойкие тахипноэ или диспноэ
Вздутие грудной клетки
Выделение гнойной мокроты в отсутствии
ОРВИ
Ночной кашель
Стойкие нарушения ФВД, гипоксия
Стойкие рентгенологические изменения |
Инфекционно-воспалительные
болезни легких
-
Хронический бронхит (J41)
-
Бронхоэктатическая болезнь (J47)
-
Облитерирующий бронхиолит (J43)
Хронический бронхит
-
Хроническое распространенное поражение бронхов.
-
Критерии диагностики:
клинические: продуктивный
кашель, разнокалиберные влажные хрипы
в легких, при наличии не менее 2-3 обострений
заболевания в год на протяжении 2-х и более
лет подряд.
рентгенологические: усиление
и деформация бронхолегочного рисунка
без локального пневмосклероза
-
^ Для постановки диагноза необходимо исключить: муковисцидоз, первичную цилиарную дискинезию, пороки развития и др.
Бронхоэктатическая болезнь
-
Приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве
^ Критерии диагностики:
клинические: продуктивный кашель,
гнойная мокрота; локальные влажные хрипы;
рецидивы воспалительного процесса в
патологически измененных участках легких.
рентгено-бронхологические: необратимые
расширения бронхов с выраженными структурными
изменениями их стенок и функциональной
неполноценностью.
-
Дифференцировать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других болезней (муковисцидоза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера, аллергического бронхолегочного аспергиллеза).
Этиология
-
Первичные
-
Неблагоприятный исход острой пневмонии (осложнение коклюша или кори)
-
Аспирация инородного тела
-
Хроническая аспирация пищи
-
Вторичные
-
Бронхолегочная дисплазия
-
Пороки развития трахеобронхиального дерева
-
Наследственные заболевания легких (цилиарная дискинезия, дефицит α1-антитрипсина)
-
Иммунодефициты (агаммаглобулинемия, избирательный дефицит IgA, дефекты фпгоцитарной системы)
-
Заболевания соединительной ткани (синдром Морфана, Элерса-Данло, недифференцированные дисплазии)
-
Муковисцидоз
Классификация бронхоэктатической болезни
-
Течение (легкое, средне-тяжелое, тяжелое)
-
Форма (цилиндрические, мешотчатые, смешанные)
-
Период заболевания (обострение, ремиссия)
-
Осложнения (легочное сердце, ателектаз, амилоидоз, плеврит, абсцесс легкого)
Облитерирующий
бронхиолит
-
Хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу составляет концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока.
-
среди детей с хроническими и рецидивирующими заболеваниями органов дыхания хронический бронхиолит с облитерацией составляет 1,3% (Спичак, 1996; Бойцова, 2003)
-
10-20% младенцев в США переносят острый бронхиолит, 1% из них формирует хр. бронхиолит (Milner, 1989)
Этиология облитерирующего
бронхиолита
-
Инфекции: аденовирус (3, 7, 21 тип), РС-вирус, парагрипп, корь, микоплазма пневмонии, хламидофила, пневмоциста, коклюш, туберкулез, легионелла
-
Аспирации и ингаляции различных веществ: высокие концентрации кислорода (БЛД), аспирация мекония в неонатальном периоде, аспирация инородных тел, желудочного содержимого, талька, технических жидкостей, ингаляции угарного газа, термические ожоги дыхательных путей
-
Системные проблемы: трансплантация органов, аутоиммунные заболевания, ДБСТ, системные васкулиты, сердечная недостаточность
Патогенез
Этиологический
фактор
¯
Острое воспаление (некроз эпителия,
спазм, мононуклеарная инфильтрация, слизистые
пробки в просвете бронхов и бронхиол)
¯
Обструкция
¯
Легочная паренхима
¯ ¯ ¯
Инфильтрация Вздутие Ателектаз
¯
Нарушение процесса
выздоровления
Инфильтрация фибробластами, организация
экссудата, распространение воспаления
на интерстиций
¯ ¯ ¯
^ Мелкие бронхи Паренхима
Крупные бронхи
Облитерация Вздутие, эмфизема, Перибронхиальный
склероз пневмосклероз
Критерии диагноза (Hardy,
1994; Спичак, 1996; Бойцова, 2003; Jones, 2004)
Клинические
-
Тяжелая респираторная вирусная инфекция с признаками обструкции, пневмония в раннем возрасте
-
Респираторные симптомы с рождения, аспирация, ингаляция токсичных веществ
-
Постоянный кашель, свистящее дыхание, обструкция дыхательных путей, одышка, сохраняющиеся в течение более 6 недель после острого эпизода;
-
Длительно сохраняющаяся непереносимость физической нагрузки после легочных повреждений;
-
Рецидивирующий бронхообструктивный синдром;
-
Постоянные влажные мелкопузырчатые хрипы над пораженными зонами (чаще с одной стороны)
Инструментальные
-
Эндоскопия: преимущественно катаральный эндобронхит со скудным секретом в бронхах пораженного легкого
-
Сцинтипневмография: значительное снижение легочной перфузии в зонах облитерации
-
Исследование ФВД: преобладание обструктивного типа вентиляционных нарушений и их частичная или полная необратимость
Исключение других хронических обструктивных
болезней легких:
муковисцидоза,
аспирации инородных тел,
врожденных пороков развития бронхов,
туберкулеза,
иммунодефицитных состояний
Болезни легких, развившиеся
в периоде новорожденности
-
Бронхолегочная дисплазия (Р27.1)
-
Синдром Вильсона-Микити (Р27.0)
Бронхолегочная
дисплазия (БЛД):
-
полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких,
-
развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и/или пневмонии.
-
протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол;
-
проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности;
-
характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.
РРО, 2008
Критерии диагностики бронхолегочной
дисплазии
Анамнестические |
Клинические |
Рентгенологические |
-ИВЛ в течение как минимум
3 суток на 1 неделе жизни и/или
проведение респираторной терапии
с постоянным положительным давлением
в дыхательных путях через
носовые катетеры (nCPAP)
- терапия кислородом более 21% в течение
28 дней и более |
- симптомы
дыхательной
недостаточности в возрасте 28 дней и старше
- бронхиальная
обструкция в
возрасте 28 дней и старше |
-
Интерстициальный отек, чередующийся с участками повышенной прозрачности
-
Фиброз, лентообразные уплотнения
|
^ Классификация БЛД
(A. Jobe, E. Bancalary, 2001)
Гестационный возраст |
Менее 32 недель |
32 недели и более |
Время и условия оценки |
36 недель постконцептуального возраста
или выписка домой |
От 28 до 56 дня после рождения или
выписка домой |
Легкая БЛД |
Дыхание комнатным воздухом в 36 недель
или при выписке |
Дыхание комнатным воздухом на 56 день
или при выписке |
Среднетяжелая БЛД |
Зависимость от кислорода менее 30% в
36 недель или при выписке |
Зависимость от кислорода менее 30% на
56 день жизни или при выписке |
Тяжелая БЛД |
Зависимость от кислорода более 30% и/или
PPV, NCPAP в 36 недель или при выписке |
Зависимость от кислорода более 30% и/или
PPV, NCPAP на 56 день жизни или при
выписке |
^ Классификация бронхолегочной
дисплазии
Клиническая форма |
Доношенных
Недоношенных: Классическая, «Новая» |
Тяжесть течения |
Легкое, Среднетяжелое, Тяжелое |
Периоды болезни |
Ремиссия, Обострение |
Осложнения |
Хроническая дыхательная
недостаточность, ателектаз, легочная
гипертензия, легочное сердце, системная
артериальная гипертензия,
недостаточность кровообращения,
гипотрофия |
^ Критерии тяжести
БЛД
-
Легкая степень – анамнестические: дыхание комнатным воздухом; клинические: симптомы бронхиальной обструкции отсутствуют, могут проявляться при присоединении ОРЗ; рентгенологические: вздутие грудной клетки отсутствует или выражено минимально (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер не более 15,5).
-
^ Среднетяжелая степень - потребность в кислороде менее 30%; симптомы бронхиальной обструкции умерено выражены, усиливаются при присоединении ОРЗ, одышка при физической нагрузке; вздутие грудной клетки имеется (сумма счета ребер от 15,5 до 17), локально – фокусы повышения прозрачности, отдельные участки пневмосклероза.
-
^ Тяжелая степень – потребность в кислороде более 30% и/или ИВЛ с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (nCPAP); симптомы бронхиальной обструкции выражены вне обострения, одышка в покое; вздутие грудной клетки выражено (сумма счета ребер 17 и более), буллы, множественные участки пневмосклероза.