Интерстициальные болезни легких. Пневмофиброз. Патанатомия, исходы

КАРАГАНДИНСКИЙ  ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ  
Кафедра патологической анатомии, судебной медицины с курсом гистологии  

 

СРС

На тему:Интерстициальные болезни легких. Пневмофиброз. Патанатомия, исходы.

 

Выполнила:Байдуйсенова А.

3-078гр

Проверил:Косицын Д.Л.

 

Караганда,2013г

• Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — преимущественно хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок, эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей (см. альвеолит). Характерным симптомом интерстициальных заболеваний лёгких является одышка, являющаяся отражением лёгочной недостаточности

Интерстициальные  заболевания легких делятся на острые и хронические. При этих заболеваниях наблюдается два основных типа поражения: 1) первичное повреждение альвеол  с последующим фиброзированием и 2) первичное поражение интерстициума с хроническим развитие фиброза.

Острые  интерстициальные заболевания характеризуются  острым началом и быстрым развитием  симптомов (одышка, цианоз и др.) При  этих заболеваниях наблюдается поражение  альвеол с формированием экссудата, образование гиалиновых мембран  и гиперплазия пневмоцитов II типа. К этим заболеваниям относятся: 
 
- респираторный дистресс синдром взрослых (РДСВ); 
- реакции на токсины и лекарства; 
- радиационный пневмонит; 
- диффузные внутрилегочные кровоизлияния.

Респираторный дистресс синдром взрослых

Пневмонит  

Респираторный дистресс синдром взрослых (РДСВ) является большой проблемой в настоящее время, т.к. он может развиваться в любом возрасте при следующих состояниях: 
 
- шоке любой этиологии (геморрагическом, кардиогенном, септическом, анафилактическом и др.); 
- травме, например, при прямой травме легких или при мультиорганной травме; 
- инфекциях, например, при вирусной или бактериальной пневмонии; 
- ингаляции некоторых газов, например, NO2, SO2, Cl2, табачного дыма; 
- употреблении наркотиков, таких как героин и метадон; 
-воздействии ионизирующего излучения; 
-аспирации рвотных масс; 
-синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром); 
- токсическом повреждении кислородом.

Патогенез. При всех состояниях, описанных выше, происходит распространенной нарушение кровоснабжения легочной ткани, что приводит к развитию обширного повреждения альвеол. Во многих случаях полностью механизм повреждения не известен; однако в некоторых доказано повреждающее действие свободных радикалов, таких как супероксиды и пероксиды. Большое значение также имеют полиморфноядерные лейкоциты, которые могут выбрасывать энзимы, участвующие в патогенезе, и активировать комплемент.

Морфология. В острой стадии легкие отечные, местами  очаги кровоизлияний. Гистологически определяются гиалиновые мембраны, выстилающие альвеолы, отек и диапедез эритроцитов. Разрешение происходит путем рассасывания экссудата, поглощения эритроцитов и гиалиновых мембран альвеолярными макрофагами; затем происходит регенерация пневмоцитов II типа, которые затем дифференцируются в пневмоциты I типа.

Исход. Около 50% больных погибают в течение  суток несмотря на интенсивную терапию. У большинства выживших наблюдается  полное восстановление структуры и  функции альвеол, однако все же в  небольшом проценте случаев встречается  организация  выпота с развитием  фиброза.

Фиброзирующий альвеолит  

Экзогенный  аллергический альвеолит

Лекарственный и токсический альвеолит  
 
Некоторые цитотоксические препараты, например, бусульфан и блеомицин, являются причиной вялотекущего альвеолита, что приводит к постепенному фиброзированию и гиперплазии пневмоцитов II типа. При длительном применении этих лекарств среди гиперплазированных пневмоцитов появляются клетки с атипичными гиперхромными ядрами с хорошо определяемым ядрышком. Эти изменения характерны для заболеваний легких, которые вызываются цитотоксическими веществами. 
 
Паракват - это сильнодействующий гербицид, который вызывает образование пероксидов и свободных радикалов. Поэтому после его попадания в организм развивается обширное поражение альвеол через 5-7 дней, в течение которых поддерживается довольно высокая концентрация его в легких. Заболевание быстро прогрессирует. Клинические симптомы и патологические изменения сходны с таковыми при РДСВ, однако в дополнение к ним имеется выраженная фибробластическая пролиферация в альвеолах.

 Хронические интерстициальные заболевания 
 
Хронические заболевания характеризуются относительно медленным развитием основных симптомов и длительным течением. Морфологически при этих заболеваниях наблюдаются интерстициальный фиброз, инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, иногда - формирование микрокист. К данной группе относятся следующие заболевания: 
 
- фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочной фиброз); 
- пневмокониозы; 
- саркоидоз; 
- гистиоцитоз Х; 
- альвеолярный липопротеиноз.

Саркоидоз

Пневмофиброз - сборное понятие, обозначающее разрастание  в легком соединительной ткани. Пневмофиброз завершает разные процессы в легких. Он развивается в участках карнификации неразрешившеися пневмонии, по ходу оттока лимфы от очагов воспаления, вокруг лимфатических сосудов межлобулярных перегородок, в перибронхиальнои и периваскулярнои ткани, в исходе пневмонита и т. д.

При пневмофиброзе  в связи со склерозом сосудов, редукцией капиллярного русла появляется гипоксия легочной ткани. Она активирует коллагенообразовательную функцию фибробластов, что еще более способствует развитию пневмофиброза и затрудняет кровообращение в малом круге. Развивается гипертрофия правого желудочка сердца (легочное сердце), которая может завершиться сердечной декомпенсацией.  
 
При прогрессировании пневмофиброза, обострениях бронхита, развитии обструктивной очаговой или диффузной эмфиземы постепенно происходят ерестройка легочной ткани (изменение структуры ацинуса, образование псевдожелезистых структур, склероз стенок бронхиол и сосудов, редукция капилляров), деформация ее с образованием кистевидных расширений альвеол и фиброзных полей на месте разрушенной ткани. При наличии фиброза, эмфиземы, деструкции, репарации, перестройки и деформации легких говорят о пневмоциррозе.

Пневмофиброз 

Пневмофиброз 

Патологическая  анатомия. Курс лекций: Учебное пос. (Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева.- М.: Медицина, 1998.- 640с.:ил.-( Учеб. лит. для студ. мед. вузов). 
Пальцев М.А., Аничков Н.Н. Патологическая анатомия: Учебник. В 2-х т. Т.1. Ч.I.-М.:Медицина,2001.-760 с. 
Пальцев М.А., Аничков Н.Н. Патологическая анатомия: Учебник. В 2-х т. Т.2 Ч.I.-М.:Медицина,2001.-590 с. 
Пальцев М.А., Аничков Н.Н. Патологическая анатомия: Учебник. В 2-х т. Т.2 Ч.II.-М.:Медицина,2001.-680 с. 
Пальцев М.А., Пауков В.С., Улумбеков Э.Г. Патология: Издательский дом: «ГЭОТАР-МЕД» 2002.- 959 с.  
Пальцев М.А., Пауков В.С., Патология: Издательский дом: «ГЭОТАР-МЕД». – 2008. – Т.1,2. – 512с; 488с.  
Серов В.В., Ярыгин Н.Е., Пауков В.С. Патологическая анатомия: Атлас. - М.: Медицина, 1986. – 305с. 
Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии: Учеб. пос. /В.В.Серов, М.А.Пальцев, Т.Н.Ганзен.-М:Медицина, 1998.-544с.-(Учеб. лит. для студ. мед. вузов). 
Струков А.И. Патологическая анатомия: Учебник/А.И.Струков, В.В.Серов.-4-е изд., стереотип. М.:Медицина,1995.- 688с.-(Учеб. лит. для студ. мед. вузов). 
Хазанов А.Т., Чалисов И.А. Руководство по секционному курсу. \\ М.  - 1986.С.10-87. 
Тусупбекова М.М. Основы гистологической техники и методы гистологического исследования аутопсийного, операционно–биопсийного и экспериментального материала. Методические рекомендации.- Караганда .- 2005.- 45с  

Благодарю за внимание!

 

1