Энзимопатии

С целью увеличения белка  в рационе в острый период назначают  белковый энпит на 3–4 нед от 50 до 150 мл, а с целью ограничения  жиров — энпит обезжиренный. Можно  в таких случаях назначать  энпит низколактозный с солодовым  сахаром.

В тяжелых случаях целиакии с глубоким нарушением процессов  переваривания и всасывания пищевых  веществ в кишечнике, помимо безглютеновых  каш, необходимо заменить молочные и  соевые смеси продуктами на основе гидролизатов белка и среднецепочечных триглицеридов: "Прегестимил” (США), "Алфаре” (Нидерланды), "Нутрамиген” (США), "Хумана ЛП+СЦТ” (Германия), "Пепти-Юниор” (Голландия) и др. [12]. Они значительно  легче перевариваются и всасываются  в кишечнике, чем нерасщепленные белки и обычные жиры. При дисбактериозе  рекомендуют кисломолочный лактобактерин, обогащенный лизоцимом, на срок не менее 1–1,5 мес. Для обогащения диеты цинком к молочнокислому лактобактерину добавляют 0,5% раствор цинка сульфата: детям  до 6 мес — 3 мг/сут, от 6 мес до 1–3 лет — 5 мг/сут. Водный раствор 0,5% сульфата цинка содержит в 1 мл, в расчете  на элемент Zn, 1 мг.

При выявлении вторичной  недостаточности сахарозы сахар  заменяют в питании мальтозой, поэтому  в рацион целесообразно вводить  солодовый сахар или декстринмальтозу. Больным целиакией показано более  раннее введение безмолочных прикормов (овощи, мясные продукты, птица) с включением подсолнечного и кукурузного  масла, заменяющих сливочное масло, а в период репарации — яйцо, мясо.

Медикаментозная терапия целиакии включает ферментные препараты, в состав которых входят панкреатические ферменты, желчные кислоты: панкреатин, фестал; микрокапсулированные ферменты — панцитрат, креон, панкреаза и др.; интестинальный энзим коронтил, дифрил.

Назначают витамины A, D, Е, фолиевую кислоту, В₁, В₂, В₆, РР; препараты, содержащие минеральные соли Са, К, Mg. Используют средства, активизирующие обменные процессы — карнитина хлорид, калия оротат, пангамат кальция, карсил, эссенциале, кобамид. Применяют биопрепараты для нормализации кишечной флоры — бифидумбактерин, лактобактерин. При анемии — препараты железа, фолиевая кислота. Проводится антирахитическая терапия. При лактазной недостаточности назначают лактаид.

Диспансеризация. После лечения в стационаре больные целиакией должны находиться под диспансерным наблюдением участкового педиатра и патронажной медицинской сестры. Впервые выявленных больных наблюдают ежемесячно в течение полугода с целью отработки питания, продолжения лечения ферментами, биопрепаратами, витаминами. Необходим ежемесячный контроль за копрограммой, микрофлорой кишечника, общим анализом крови. В дальнейшем при благоприятном течении заболевания больных наблюдают 1 раз в квартал. Обследование в специализированном энтерологическом стационаре проводят после первой госпитализации через 6 мес, в дальнейшем ежегодно, так как даже при соблюдении аглиадиновой диеты в период стойкой клинической ремиссии могут отмечаться атрофические изменения слизистой оболочки тонкой кишки.

Непереносимость дисахаридов

Гипотрофия развивается  в связи с нарушением процессов  всасывания дисахаридов вследствие наследственно обусловленных дефектов ферментов (реже), чаще бывает при диффузном  поражении кишечного эпителия, например, при инфекциях или целиакии.

Общим в клинике являются желудочно-кишечные расстройства, появляющиеся с введением продуктов, содержащих тот или иной дисахарид.

Непереносимость лактозы связана с отсутствием -галактозидазы, с задержкой созревания фермента лактазы. В результате ребенок плохо переносит молоко, с первых дней кормления ребенка грудным молоком могут появиться рвота, понос. Особенно часто остро наступает желудочно-кишечная дисфункция на коровье молоко, причем в клинике даже от введения небольшого количества молочной смеси или цельного молока развиваются токсикоз, обезвоживание, частая повторная рвота и частый жидкий стул. Возникает потеря массы тела.

При непереносимости фруктозы наблюдается отсутствие фруктозо-1-монофосфатальдолазы, а сахарозы — отсутствие -фруктофуранозидазы. Клинические симптомы в виде рецидивирующих поносов, рвот, дистрофии, при непереносимости сахарозы проявляются после введения ребенку прикорма или перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание молочными смесями с добавлением сахара. Часть больных одновременно не переносят и крахмал. Непереносимость фруктозы проявляется острым расстройством со стороны желудочно-кишечного тракта и развитием токсикоза в более тяжелых случаях при введении ребенку фруктовых соков.

Лечение при непереносимости  дисахаридов сводится к исключению из пищи соответствующих сахаров. При непереносимости лактозы, при полном отсутствии фермента лактазы (первичная лактазная недостаточность) необходимо полное исключение лактозы из питания. В этом случае для питания больного используют: адаптированные безлактозные смеси — "Алактозит-Н” (Россия), "Humana-SL” (Германия), "AL-110” (Швейцария), "Portagen” (США), "Bebelac-FL” (Голландия), "Consilat” (Венгрия), "Galactomin-18” (Англия); адаптированные смеси на основе изолятов соевого белка, не содержащие молочного протеина и лактозы. К ним относятся "Винни-Соя” (Россия/Германия), "Нутрилак-Соя” (Россия), "Нутрисоя” (Нидерланды), "Беби Соя-Семп” (Швеция), "Симилак-Изо-мил” (США), "Фиталакт”, "Остер-Соя” (Англия), "Тутелли-Соя”, "Бона-Соя” (Финляндия); продукты на основе полного гидролизата белка: "Pregestimil”, "Alimentum” (США), "Alfare”, "Pepti-Unior” (Голландия), "Nieda” (Испания). В этих смесях казеин и сывороточные белки расщеплены до мелких пептидов, что позволяет облегчить усвоение. В их состав входят среднецепочечные триглицериды, растительные масла, полимеры глюкозы, витаминно-минеральный комплекс.

Указанные выше смеси, за исключением  сниженного уровня лактозы или ее полного отсутствия, являются полноценными и содержат все необходимые ребенку  первого года жизни пищевые вещества (белки, жиры, углеводы, витамины, минеральные  соли и микроэлементы). Углеводный компонент  в них вместо лактозы компенсирован  другими видами сахаров — декстрин-мальтозой, фруктозой, глюкозой или сахарозой.

Детям до 6 мес с лактазной  недостаточностью рекомендуют использовать только безлактозные заменители женского молока на соевой основе или гидролизаты  молочного белка. Во втором полугодии  возможно частичное сохранение женского молока (¹/₃–¹/₄), а также применение низко- и безлактозных молочных смесей [6].

При вторичной лактазной  недостаточности (при инфекциях  и пр.) могут употребляться и  низколактозные смеси. К ним относятся: "Нутрилак низколактозный” (Россия), "Нутрилон низколактозный” (Нидерланды), "Хумана-ЛП” (Германия). У больных  вторичной лактазной недостаточностью низколактозное питание проводят 3–4 мес.

Детям при непереносимости  лактозы показана заместительная терапия  пищеварительными ферментами (см. "Целиакия”), назначают препараты кальция, проводят лечение дисбактериоза.

При вторичной непереносимости  лактозы целесообразно назначение сухого или молочнокислого лактобактерина, так как лактаза лактобацилл  способствует расщеплению в кишечнике  молочного сахара. При лактазной  недостаточности можно применять  препарат лактаид, а также использовать энзимные препараты галактозидазы  — Maxilac, Kerulac, Lact Acid (США), способствующие гидролизу лактозы в молочных продуктах.

По мере роста детей  с непереносимостью лактозы (коровьего  молока) могут происходить созревание ферментных систем и повышение выносливости к молочной пище.

При непереносимости сахарозы и крахмала при искусственном вскармливании в коровье молоко не добавляют сахар. Для обогащения углеводами в молоко и кисломолочные смеси добавляют глюкозу. Из рациона исключают сахар, картофель, манную крупу, мучные изделия. Фрукты и овощи с небольшим содержанием сахарозы дают в небольших количествах.

При непереносимости сахарозы можно назначать препарат -фруктофуранозидазы по 0,025 г/кг массы в сутки.

При непереносимости фруктозы исключают введение фруктовых соков, сахара, меда.

Медперсонал должен строго следить за соблюдением диеты  детьми с энзимопатиями.