Этиология и патогенез рахита

Таким образом, нужно считать установленным, что  гипофосфатемия при рахите, вызывающая последовательно дальнейшее нарушение обмена веществ (и в первую очередь обмен кальция), развивается вследствие изменения в процессе обратного всасывания фосфатов в почечных канальцах под влиянием усиленного образования гормона паращитовидных желез. В механизме выравнивания фосфорно-кальциевого обмена большое значение имеет витамин D, стимулирующий процесс реабсорбции фосфатов и аминокислот в почках и повышение фосфора и кальция в крови. 

Итак, взаимодействие суммы факторов, способствующих нарушению  нормальных соотношений отдельных  ингредиентов в обмене веществ, ведет  к заболеванию рахитом.

КЛИНИКА

В клинике  рахита детей раннего возраста на первый план в самом начале заболевания  выступают функциональные изменения  нервной системы. Дети становятся раздражительными, часто без 'видимой причины плачут, вздративают от звуков, сон их не глубокий и прерывистый. Появляется повышенная вазомоторная возбудимость: при легком надавливании на коже ребенка остаются красные пятна. Отмечаются дисфункции желудочно-кишечного тракта. Усиленная потливость является одним из ранних проявлений рахита. Даже при умеренной температуре помещения и не слишком тёплой одежде тело ребенка обычно влажно. На коже шеи, туловища, в складках кожи можно увидеть мелкую возвышающуюся над поверхностью сыпь. Особенно ясно усиленная потливость проявляется во время кормления ребенка грудью и во сне. Голова его так сильно потеет, что нередко подушка становится мокрой. Кисловатый, липкой консистенции пот вызывает раздражение кожи, что ведет к беспокойству ребенка. Он часто повертывает голову то в одну, то в другую сторону. Волосы вытираются вследствие постоянного трения головы о подушку, появляется облысение затылка, венозная сеть на голове становится видимой.

Все это связано  со сложными процессами, протекающими  в центральной и переферической нервной системе. При рахите повышено внутричерепное давление, в спинномозговой жидкости снижено содержание белка, что говорит о своеобразной гидроцефалии. Нарушение минерального обмена, особенно обеднение организма фосфором, неблагоприятно сказывается на обмене веществ мозговой ткани. Развивающийся ацидоз также ухудшает этот обмен. Изменение функций органов пищеварения, частый неустойчивый стул создают предпосылки для развития гиповитаминозов, к которым весьма чувствительна нервная ткань. Помимо биохимических сдвигов, при раките, по-видимому, развиваются и морфологические изменения в нервной системе, которые обуславливают функциональные нарушения, наблюдаемые уже в начальной стадии заболевания.

Реактивность  вегетативной нервной системы у  больных рахитом детей подвержена значительным индивидуальным колебаниям и остается измененной не только в  начальном периоде и в разгаре  заболевания, а у значительного  количества детей и в периоде  реконвалесценции.

Большая (от 0,1 до 3,1°) разница температуры кожи в симметричных участках. Изменении терморегуляционной реакции в сторону удлиннения или извращения ее, в различии интенсивности потоотделения симметричных точках лба и на-ладонях. В период реконвалесценции эти реакции приходят к норме.

Сосудистая  реакция кожи, определяемая методом  дермографизма, выражена неодинаково  в различные периоды заболевания. В начальном периоде при рахите 1 степени стойкий красный дермографизм отмечается почти у всех детей.

В фазе разгара  при рахите II—III степени у детей  нормального питания эта реакция  хорошо выражена только у 40—50%, у остальных  снижена. У детей, отягощенных дистрофией, красный дермографизм едва определяется или отсутствует.

Наиболее  ясными симптомами рахита, определяющимися  клинически, являются изменения со стороны костной системы. Изменения  костей происходят неодновременно и  неравномерно во всем скелете. Ранее  всего и наиболее интенсивно развиваются  нарушения в быстро растущих костях — на черепе, в передних концах ребер, в метафизах трубчатых костей, позже — в позвонках, костях таза, челюстях. Поэтому костные симптомы при рахите различны в зависимости от возраста больного: у ребенка первого полугодия жизни обнаруживаются поражения черепа и грудной клетки, у более старших детей — конечностей и позвоночника. В начальном периоде рахита первым признаком поражения костной системы является размягчение и податливость теменной и затылочной, реже височных и лобных костей, а также краев большого и малого родничка. Такие же участки размягчения обнаруживаются и по ходу черепных швов. Краниотабес появляется обычно у детей первых месяцев жизни. Наиболее рано размягчается чешуя затылочной кости, особенно у недоношенных детей. При пальпации   затылочная  кость представляется в виде пергамента.

Голова  ребенка, страдающего рахитом, непропорционально велика за счет сильнее развитой мозговой части черепа и задержки роста лицевых костей и основания.

Вследствие  мягкости костей и в зависимости  от положения ребенка в постели череп может быть неправильной формы (косой, уплощенный и пр.). В дальнейшем тяжелые формы рахита могут вызвать обезображивающие деформации челюстей, часто очень стойкие. Верхняя челюсть удлиняется в переднезаднем направлении и выступает вперед над нижней челюстью, нижняя челюсть делается угловатой и уплощается спереди. В связи с этим нарушается правильная артикуляция. Свод неба становится высоким и узким. Может образоваться сужение носовых ходов. Анатомо-физиологическими предпосылками к появлению деформаций являются совпадение периода интенсивного роста нижней челюсти с расцветом болезни и тесная зависимость развития ^той кости от состояния жевательных мышц и суставных связок (Л. В. Ильина-Маркосян).

Лобные и  теменные бугры могут появляться очень рано—на 2—3-м месяце.

В зависимости  от тяжести рахита, характера течения  заболевания, состояния питания  ребенка, степени интенсивности лечения наблюдаются те или иные стойкие деформации черепа. За счет разрастания теменных и лобных бугров он может быть различной конфигурации (квадратный, седловидный, рахитическая брахицефалия, «олимпийский» лоб). Закрытие большого родничка запаздывает (до 16—24 месяцев). Вследствие общих изменений конфигурации черепа большой родничок меняет свою форму, превращаясь из ромбического в квадратный, треугольный или вытянутый вдоль и поперек; поздно закрываются и швы.

Молочные  зубы у больных рахитом детей  часто прорезываются в неправильном порядке и в более поздние сроки, но в некоторых случаях вовремя и в обычном порядке. При тяжелых формах рахита этот симптом встречается у подавляющего числа больных. Зубы у больных рахитом детей дефектны в отношении строения тканей их (дентин, эмаль) и легко подвергаются кариозным процессам. Кариес зубов, хрупкость их связываются с гиповитаминозом С и D. В основе их дистрофии лежит длительная минеральная недостаточность.

У детей, страдающих тяжелыми формами рахита, образуются деформации грудной клетки, имеющие большое значение в развитии функциональных нарушений со стороны дыхательных органов и  .сердечно-сосудистой системы. В результате мягкости ребер и большей их подвижности появляется горизонтальное вдавление в виде пояса (гаррисонова борозда), приблизительно соответствующее прикреплению диафрагмы. Это вдавление особенно заметно при глубоком вдохе и плаче ребенка. При вдохе ложные ребра раздаются в стороны под давлением органов брюшной полости, между тем как вышележащие истинные ребра втягиваются внутрь в силу эластичности легких и отрицательного давления в плевральной полости. В результате нижняя часть грудной клетки расширяется, а верхняя суживается.

В очень тяжелых  случаях при значительном сдавлении грудной клетки с боков происходит выпячивание грудины вперед — образуется так называемая куриная грудь. Иногда нижняя часть грудины вдавливается (грудь сапожника). Особенно тяжелые деформации грудной клетки наблюдаются при искривлениях позвоночника (кзади кифоз, кпереди лордоз, в сторону сколиоз). Это является следствием изменений позвонков, разрыхления связочного аппарата и вялости мускулатуры.

Тазовые кости  тоже подвергаются изменениям. У детей, перенесших тяжелые формы рахита, могут выявляться деформации таза, зависящие как от Задержки роста подвздошных костей, так и от изменений крестцовой кости под давлением тяжести тела. Лобковые дуги расширяются, конъюгаты укорачиваются—получается так называемый плоский рахитический таз. Иногда под влиянием давления бедренных головок на подвздошные кости деформируются и боковые части таза. Особенное значение имеют такие деформации у "девочек, так как в дальнейшем могут явиться причиной патологии при родах.

При рахите II—III степени в стадии разгара  отмечаются довольно значительные изменения костей верхних и нижних конечностей. Вследствие усиленного разрастания остеоидной ткани появляются так называемые рахитические «браслеты» на нижних концах лучевой, локтевой, большой и малой берцовой костей и «жемчужные нити» на фалангах пальцев. Происходят разнообразные искривления бедра вперед и кнаружи, голени в нижней трети вперед. Все эти деформации обусловливают образование 0-образных и Х-образных саблевидных ног, плоской стопы и пр.

Дети, больные  рахитом, лежат обычно на спине с  согнутыми ногами, подгибая их внутрь. Физиологическое искривление голеней у них увеличивается вследствие преобладания тонуса сгибателей и размягчения костей, приводя к 0-образной деформации (genu varum), усиливающейся под влиянием тяжести, тела, если ребенок начинает стоять или ходить. Но при выраженной гипотонии мышц, что наблюдается у детей с глубокими нарушениями питания, даже при тяжелых формах рахита и значительном размягчении костей, искривлений не наблюдается. В случаях, когда размягчение костей нижних конечностей возникает позже у детей, которые уже становятся на ноги или ходят, происходит искривление в виде буквы «X» (genu valgum) зависящее от усиленной работы разгибателей.

Процессы  нарушенного костеобразования и  остеомаляции ведут, кроме характерных обезображивании и искривлений костей, нередко к надломам и переломам.

Рахитический  процесс вызывает замедление роста  костей в длину. Это является одной из причин отсталости в росте больных рахитом детей, что отмечается уже с 5—6-месячного возраста. Задержка общего роста—своеобразная карликовость—проявляется особенно при наличии изменений в позвонках наряду с деформациями других частей скелета.

В настоящее  время очень тяжелые формы  рахита, приводящие к выраженным деформациям  костной системы, наблюдаются довольно редко. Но и теперь при всех формах  заболевания  встречаются все типичные костные симптомы в том или ином сочетании в зависимости от ряда факторов. При тщательном наблюдении над детьми с проявлениями рахита удается выявить гиперпластические изменения  костей черепа (лобные и теменные бугры), «четки», утолщение эпифизов костей предплечья — «браслеты», дистрофические — размягчение теменных, затылочных  костей, краев большого родничка, увеличение размеров его, податливость ребер, приводящая к различным деформациям грудной клетки, и другие симптомы того же характера; явления гипогенеза костной ткани, выражающиеся в симптомах позднего и неправильного прорезывания зубов, запоздалом закрытии большого родничка, отсталости роста и т. д. Перечисленные симптомы обнаруживаются в той или иной степени при всех формах рахитического процесса, но частота и выраженность их различна в зависимости от формы, периода заболевания и состояния питания ребенка.

При рахите I степени отмечается размягчение затылочной кости, податливость по ходу ламбдовидного и стреловидного швов и краев большого родничка. Постоянным признаком является наличие четок, лобных и теменных бугров.

Для рахита II степени характерны значительно большие изменения со стороны костной системы. Размягчение затылочной и других костей черепа встречается редко (только при тяжелой дистрофии), но податливость краев большого родничка значительно чаще (в 40% случаев). Лобные и теменные бугры являются не только постоянным признаком, но, кроме того, у некоторой части детей (16,9%) обнаруживаются обезображивающие разрастания их, образующие так называемый квадратный череп, нависший квадратный («олимпийский») лоб. Деформация грудной клетки (поперечная перетянутость, развертывание нижних краев наблюдается в 80% случаев, искривления нижних конечностей—в 33%. Процесс усиленного разрастания остеоидной ткани при рахите II степени тоже выражен более ярко. Так «четки» обнаруживаются в 98,5%, утолщение эпифизов—в 35—40% всех случаев. При этой форме рахита можно отметить неправильное (34%) и запоздалое (58%) прорезывание зубов и позднее закрытие большого родничка (15,8%). Частота и выраженность всех костных симптомов еще более усиливаются у детей, страдающих рахитом III степени. Нередко отмечаются деформации грудной клетки в виде «куриной» груди и рахитические кифозы. Рахитический кифоз встречается в настоящее время реже— при рахите II степени в 19%, при рахите III степени в 48% случаев. Л. Л. Бегам и С. А. Кушнер (1937) приводят значительно большие цифры, а именно: при рахите I степени кифоз наблюдался ими у 20,6% детей, при рахите II степени—у 81,4% и при рахите III степени— у 92% детей.

Тяжесть рахитического  процесса сочетается с более глубокими  расстройствами питания. Чем глубже нарушено 'питание, тем тяжелее деформация скелета. Это связано как с глубоким расстройством процесса обызвествления костей, нарушением остеогенеза, так и с наличием у детей, отягощенных дистрофией, резкой гипотонии мышечной ткани.

Кроме отмеченных ясных костных изменений скелета, необходимо сказать еще и о  болезненном симптомокомплексе, нередко встречающемся у маленьких детей, который выражается криком при попытке поставить их на ноги или изменить положение.

Мышечная  гипотония является самым постоянным спутником рахита. По данным Е. Д. Заблудовской, рахитическая миопатия в разной степени встречается у 97,8% детей, больных рахитом. Наши наблюдения полностью согласуются с этими данными. Только несовершенство методов исследования не дает возможности установить поражение мышц у всех детей, больных рахитом. Мышцы при этом тонки, малоэластичны, тонус их понижен, сокращения вялы.