Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей раннего возраста

2. Врожденный рахит. Вряд ли  можно согласиться с существованием  врожденного рахита. Действительно  у небольшой части новорожденных  (недоношенных, незрелых), развивавшихся  в условиях патологического течения беременности, нарушений питания беременной, приеме некоторых лекарств во время беременности (антиконвульсанты, гормоны), алкоголя, курения табака и др. могут быть симптомы поражения костной системы, главным образом в виде остеомаляции. Их, однако, следует рассматривать как проявление незрелости всех систем (в том числе костной) организма. У таких детей гипофосфатемия бывает редко, а гипокальциемия при правильном ведении после родов быстро ликвидируется, но симптомы остеомаляции сохраняются долго и исчезают соответственно темпам созревания организма.

Вряд ли целесообразно относить к врожденному рахиту такие заболевания  как фосфат-диабет, почечный канальцевый  ацидоз, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, которые проявляются в более  старшем возрасте и имеют в своей основе генетический дефект, характеризующийся нарушением регуляции почками многих видов обмена (а не только фосфорно-кальциевого) веществ. Это тубулопатии – рахитоподобные заболевания. К ним же следует отнести и описывавшийся ранее поздний рахит.

3. Рецидивирующее течение.

В настоящее время встречается  крайне редко. Трудно себе представить, чтобы ребенок с диагностированным  рахитом средней тяжести, получающий адекватную неспецифическую и специфическую  терапию вновь попадает в неблагоприятные условия жизни. Ребенок в возрасте после 8-9 месяцев жизни рационально вскармливаемый, активно двигающийся, много гуляющий на свежем воздухе никогда не даст рецидива рахита. При этом достаточно профилактической (400 МЕ в сутки) дозы витамина D, синтезирующегося кожей или поступающего с пищей.

4. Классификация рахита у детей  (В.И. Струков, 1999).

Практически в 100% случаях рахит  развивается вследствие сочетания  эндогенных и экзогенных факторов. Вряд ли целесообразно выделение  в качестве самостоятельного алиментарно-зависимого рахита, который по сути является дефицитным (в том числе дефицит витамина D), и гипоксического рахита, так как внутриутробная гипоксия является причиной незрелости организма (в том числе костно-мышечной системы) с соответствующими проявлениями (см. врожденный рахит).

5. Клинические варианты рахита.

Вряд ли целесообразно выделение  кальцийпенического, фосфопенического вариантов и рахита без изменения  концентрации кальция и фосфора  в крови (Е.М. Лукьянова, 1990). Следует  говорить либо о стадийности биохимических изменений, либо о преобладании снижения того или иного элемента.

Довольно распространенной врачебной  ошибкой при диагностике рахита является абсолютизация одного из симптомов. Несвоевременное и неправильное прорезывание зубов, закрытие большого родничка при отсутствии других симптомов часто трактуется как рахит. К остаточным явлениям рахита, как правило, относят «О»-образное искривление голеней у детей 2-3 летнего возраста. При этом упускаются из виду наследственные, генетические особенности развития костной системы. Роль наследственного фактора хорошо показана в диссертации З.А. Станкевич (1972), изучавшей фосфорно-кальциевый обмен у детей и выявившей существенную разницу его у моно- и дизиготных близнецов.

Остеопороз – снижение костной массы и нарушение структуры костной ткани – может быть связан не только с рахитом, но и с другими факторами. Причинами остеопороза являются: эндокринно-метаболические нарушения; нарушения питания и пищеварения; применение ряда лекарственных препаратов (гормоны, противосудорожные, антациды, гепарин); генетические факторы (несовершенный остеогенез, синдром Марфана, гомоцистинурия); длительная иммобилизация; злокачественные опухоли; хроническая почечная недостаточность. В этих случаях диагноз рахита неправомерен, несмотря на клиническую схожесть.

Довольно частым заболеванием у  детей раннего возраста, связанным с нарушением фосфорно-кальциевого гомеостаза, является спазмофилия – гипокальциемическая тетания. Она проявляется приступами локальных или генерализованных тонических судорог (явная форма) либо повышенной нервно-мышечной возбудимостью (скрытая, латентная форма).

Причины гипокальциемий разнообразны. Наиболее частыми являются: дефицит  витамина D, гипопаратиреоз, повреждения паращитовидных желез, избыточная секреция кальцитонина, синдром мальабсорбции, хроническая почечная недостаточность, эндокринопатии, избыточное поступление в организм фосфора, применение некоторых лекарственных препаратов (фенобарбитал, глюкагон, дифенин, слабительные, антациды). Важнейшим биохимическим фактором развития гипокальциемической тетании является снижение фракции ионизированного кальция (уровень общего Ca ниже 2,2 ммоль/л, ионизированного – 1,0 ммоль/л). При этом уровне ионизированного кальция снижается порог возбудимости в нейромышечных и межнейрональных синапсах.

Развитию гипокальциемической  тетании способствует алкалоз; сходную клинику вызывает гипомагниемия (по некоторым данным может быть сочетание низких уровней кальция и магния крови).

Клинические проявления спазмофилии  описаны в учебниках: судороги (карпопедальный спазм), ларингоспазм, эклампсия. Диагностика  скрытой формы основывается на выявлении симптомов повышения нервно-мышечной возбудимости (симптомы Хвостека, Труссо, Люста, Маслова, Эрба).

Тяжелыми состояниями, нередко  оставляющими необратимые последствия  или заканчивающимися даже смертельным  исходом, являются гиперкальциемии. Причиной их развития практически в 100% случаев является передозировка витамина D. В настоящее время благодаря пересмотру подходов к профилактике и лечению рахита подобные заболевания у детей встречаются редко. Однако до сих пор не только в медицинской литературе, но и в немедицинских средствах массовой информации появляются сообщения об отравлениях населения витамином D при использовании спиртового или масляного его растворов в качестве обычного алкоголя либо пищевого масла.

В 50-х- 70-х годах ХХ века гипервитаминоз D представлял важную педиатрическую проблему. Дебре и Бриссо в 1949 году сообщили о 85 случаях тяжелого течения данного заболевания. В.А. Власов и В.К. Столярова в 1957 году наблюдали 10 детей с данной патологией. Через грудное отделение больницы им. Н.Ф. Филатова в период с 1957 по 1970 гг. прошло 98 таких детей, а только за 8 месяцев (сентябрь 1971 – апрель 1972 г.) – 30 больных гипервитаминозом D. Несколько случаев закончились летальным исходом. В 1972 году сотрудником кафедры госпитальной педиатрии В.В. Шицковой изданы методические рекомендации по гипервитаминозу D, защищена кандидатская диссертация, посвященная состоянию почек при этом заболевании.

Передозировка витамина D оказывает на организм ребенка, как прямое токсическое действие, так и опосредованное - через нарушение фосфорно-кальциевого гомеостаза и развитие гиперкальциемии. Прямое токсическое действие витамина D проявляется в нарушении цикла Кребса с повышением в крови лимонной кислоты, в активации процессов перекисного окисления с нарушением клеточных мембран. Избыток витамина D депонируется в печени, оказывая токсическое действие на ее паренхиму и приводя к жировой дегенерации. Гиперкальциемия при его передозировке проявляется нарушением функции клеток различных органов с картиной токсикоза, а также метастатической кальцификацией тканей и органов. Кальций откладывается в стенках сосудов; особенно сильно страдают печень и почки (нефрокальциноз, нефролитиаз).

Выраженная клиническая картина  гипервитаминоза D отмечается при приеме суммарной его дозы более 1 млн. МЕ, при сочетании приема витамина D с УФО или рыбьим жиром, а также с большими дозами кальция в летнее время, у детей на искусственном вскармливании. Большое значение имеет длительность приема выше названной дозы (существовавший ранее ударный метод лечения рахита). Повышенная чувствительность к витамину D отмечается у детей, матери которых получали его во время беременности. Описаны случаи повышенной индивидуальной чувствительности.

Клинически гипервитаминоз D проявляется картиной острого токсикоза или хронической интоксикации. Это зависит от возраста ребенка, длительности введения витамина D. Острый токсикоз чаще развивается у детей первого полугодия жизни, приеме больших доз витамина D за короткий промежуток времени. Во втором полугодии, при длительном приеме небольших доз витамина D развивается хроническая интоксикация. Основные симптомы: анорексия, гипотрофия, астения, тошнота, рвота, задержка развития, запоры, полиурия, полидипсия, обезвоживание; могут быть судороги. Поражение нервной системы – от легкой заторможенности до тяжелых коматозных состояний.

Выделяется три степени гиперкальциемии:

Первая степень – уровень  Ca в крови стабильно на верхней границе, интенсивное выделение его с мочой (реакция Сулковича ++), в клинической картине умеренные проявления токсикоза, полиурия, полидипсия, снижение веса.

Вторая степень – уровень  Ca в крови выше нормы, но не превышает 12 мг%, с мочой выделяется много (реакция Сулковича +++ или ++++),  в клинической картине выраженные явления токсикоза, полиурия, дистрофия.

Третья степень – уровень  Ca в крови более 12 мг%, тяжелый токсикоз и обязательное поражение почек.

Поражение сердечно-сосудистой системы: от небольших функциональных нарушений  до тяжелого миокардита с развитием  недостаточности кровообращения. На ЭКГ расширение комплекса QRS, удлинение интервала PQ, сглаженность зубцов P и T в V1 и V2; описаны случаи нарушения атриовентрикулярной проводимости; может быть ЭКГ картина инфаркта миокарда. Как правило, при гипервитаминозе D отмечается повышенное артериальное давление.

Поражение печени: может быть повышена активность сывороточных трансаминаз, диспротеинемия, повышение в крови  холестерола, снижение альфа- и повышение  бета- липопротеидов; могут быть патологические типы гликемических кривых.

Поражение почек: от небольших дизурических явлений до острой почечной недостаточности; лейкоцитурия, незначительная гематурия  и протеинурия; часто вторичное  присоединение инфекции и развитие пиелонефрита; нефрокальциноз; оксалатно-кальциевый уролитиаз. В далеко зашедших случаях - хроническая почечная недостаточность.

Поражение органов дыхания, желудочно-кишечного  тракта встречаются редко.

Диагностика гипервитаминоза  D: гиперкальциурия, гиперкальциемия; могут быть гипофосфатемия и гиперфосфатурия; ацидоз. На рентгенограммах костей расширение и уплотнение зон препараторного обызвестления.

Последствиями гипервитаминоза  D часто являются нефропатии: хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит, тубулопатии.

В последние годы гипервитаминоз D встречается редко, так как кардинально изменены подходы к профилактике и лечению рахита. В настоящее время акценты перенесены на неспецифические методы борьбы с этим заболеванием. Неуверенно, с большой осторожностью врачебное общество соглашается с той истиной, что на протяжении тысячелетий (до 1922 года, когда был открыт и получен витамин D) человечество не имело возможности использовать этот препарат в чистом виде. Большая частота и тяжесть рахита в далеком прошлом обуславливалась не отсутствием препарата – витамина D, а социально-бытовыми условиями, национальными обычаями, особенностями питания наших предков. Именно изменение этих факторов в лучшую сторону, а не только применение витамина D повлияло на частоту распространения и тяжесть этого заболевания.

В настоящее время неспецифическая антенатальная профилактика рахита заключается в создании беременной женщине оптимальных условий для роста и развития плода: рациональное питание с достаточным поступлением не только белков, жиров, углеводов, но и микро- и макроэлементов (в том числе кальция и фосфора), витаминов (в том числе витамина D); запрещение беременной принимать токсические (особенно для плода) вещества – табак, алкоголь, наркотики; исключение возможностей контактов беременной с другими токсическими веществами – химические, лекарства, пестициды и пр. Беременная женщина должна вести физически активный образ жизни, максимально возможно (не менее 4-5 часов в сутки) быть на свежем воздухе, соблюдать режим дня с достаточным отдыхом днем и ночью. В этом случае нет необходимости дополнительного назначения беременной витамина D.

Антенатальная специфическая профилактика рахита путем назначения 1000 МЕ витамина D в сутки в течение последних 2-х месяцев беременности показана только беременным из неудовлетворительных социальных условий, из групп риска (больные нефропатиями, сахарным диабетом, ревматизмом, гипертонической болезнью), с проявлениями остеопений, остеопороза. В северных районах вместо препаратов витамина D рекомендуется проведение одного-двух курсов УФО.

Постнатальная неспецифическая профилактика рахита включает в себя: естественное вскармливание; своевременное введение прикорма (лучше начинать с овощного пюре), соков; ежедневное пребывание на свежем воздухе, свободное пеленание, массаж, гимнастика, световоздушные и гигиенические ванны.

Постнатальная специфическая профилактика рахита проводится детям только в  период поздняя осень – ранняя весна в дозе 400-500 МЕ в сутки, начиная  с 4-х недельного возраста. Дополнительное введение витамина D на 2-м году жизни нецелесообразно. Смеси, используемые при искусственном вскармливании, содержат все необходимые витамины и микроэлементы в физиологических дозах, в связи с чем нет необходимости в дополнительном введении витамина D.