Наследование групп крови

Система MNSs. По антигенам MNSs все люди делятся на группы: MS, NS, MNS, Ms, Ns, MNs. Как и система резус, эти агглютиногены в условиях нормы не имеют одноименных агглютининов и при переливании крови не учитываются, так как обладают слабой Аг. В то же время эти Аг учитываются при пересадке тканей и органов. Кроме того, наличие определенных Аг этой системы дает право судебным медикам решать вопрос об отрицании (но ни в коем случае не подтверждении) отцовства.

Система Келл. Названа в честь женщины, в крови которой обнаружена. Антиген Келл является относительно сильным антигеном, обладающим выраженными антигенными рецепторами. Фактор Келл наследуется.

Антигены этой группы обозначаются буквами К и порядковым номером (от 1 до 22). Существуют 3 основных варианта сочетаний агглютиногенов этой системы: К1 - группа Келл, К2 - группа Келлано и К1К2 - группа Келл-Келлано. Фактор Келл встречается сравнительно редко - в 4-12 % (среднероссийский показатель для фактора Келл равен 806 %), а Келлано очень часто - в 98-99 %. Вот почему более 90 % людей имеют группу Келлано, около 8-10 % - группу Келл-Келлано и очень небольшой процент людей (менее 1 %) имеют группу Келл.

Система Лютеран включает комплекс антигенов, благодаря чему формируются различные фенотипы - Lu (а+), Lu (b+), Lu (a+b+), Lu (a-b+), Lu (a-b-) и другие. Частота встречаемости исключительно распространенного антигена Lub, т.е. фенотипов Lu (a+b+) и Lu (a-b+), среди европеидной расы составляет приблизительно около 99,9 %. Изредка к этим Аг встречаются Ат, что при Lu-несовместимой беременности приводит к легкой гемолитической болезни новорожденных.

Система Р включает антигены Р, Р1 и Рк, благодаря чему выделяются следующие фенотипы: Р1 (в эритроцитах находятся антигены Р1 и Р), Р2 (антиген Р), Р1к (антигены Р1 и Рк), Р2к (антиген Рк) и р (в эритроцитах Аг нет). Частота встречаемости Аг системы Р среди людей европеидной расы колеблется в пределах 75-80 %, в негроидных популяциях она значительно выше, а среди монголоидов - ниже. Для переливания крови или ее компонентов значения не имеет.

Значительный интерес представляет система антигенов Вел (Vel), так как число Vel-отрицательных людей составляет менее 0,04 %, остальные люди, по крайней мере, среди европейцев, являются Vel-положительными. При переливании Вел-положительной крови Вел-отрицательному человеку могут образовываться Ат (анти-Vel). В связи со сказанным, если Vel-отрицательному человеку предстоит серьезная плановая операция, или женщина, отрицательная по Vel-антигену, беременна, то у таких людей берется заранее собственная кровь, которая в дальнейшем в случае необходимости может быть использована для переливания.

Определение других групповых признаков крови может играть важную роль в клинике и судебно-медицинской экспертизе.

Грамотные клиницисты пользуются трансфузией различных компонентов крови, т.е. переливают то, что больше всего требуется организму: плазму, эритроцитарную, лейкоцитарную или тромбоцитарную массу. Даже при массивной кровопотере рекомендуется вливать плазму и, в крайнем случае, дополнительно эритроцитарную массу (не более 1/5 от количества введенной плазмы). В подобных ситуациях вводится меньшее количество Аг, что снижает риск посттрансфузионных осложнений.

К сожалению, за последние годы появились данные о том, что кровь переносит больше возбудителей инфекционных заболеваний, чем их известно в настоящее время медицине. Установлено, что кровь способна быть переносчиком более 150 вирусов, в том числе возбудителей ВИЧ, гепатита А, В, С, Е, F, G, а возможно, и других, пока еще не известных.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

IV. Группы  крови и заболеваемость

Установлено, что люди, имеющие различные группы крови, в неодинаковой мере подвержены тем или иным заболеваниям. Так, у людей I (0) группы крови чаще встречается язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. У обладателей 1-ой группы крови повышен риск формирования абсцессов, наличия лимфаденопатий, цирроза печени, холецистита, аппендицита, рака поджелудочной железы, желудка, печени, молочных желез, кишечника, костей, мягких тканей и головы, пернициозной (злокачественной) анемии.

Люди, имеющие II (А) группу крови, чаще страдают и тяжелее переносят сахарный диабет, у них повышена свертываемость крови, из-за чего возникают инфаркты миокарда и инсульты. При II группе крови повышена частота гнойной стафилококковой инфекции, сифилиса, туберкулеза, сальмонеллезов, дифтерии, дизентерии, поражений вирусами гриппа, парагриппа, аденовирусами, рака губы, желудка, слюнных желез, молочных желез, шейки матки, а также атеросклероза, ревматизма, инфаркта миокарда, ишемического инсульта, гипертонии, эпилепсии, желчно-каменной болезни, камней почек, бронхопневмонии и др.

При III группе крови чаще встречается дизентерия, парагрипп, рак кишечника, молочных желез, мочеполовой системы и лейкозы.

У людей с IV группой крови чаще возникают гнойные септические инфекции, ОРЗ, вирусный гепатит, поражение эхинококком, гемобластозы, микозы, рак кишечника, мягких тканей, костей, кожи, шеи, головы. В то же время, по данным И.С. Пинелиса и Т.А. Гаврилко, у лиц с IV группой крови крайне редко встречается рак нижней челюсти и слюнных желез.

Среди резус-отрицательных людей чаще встречаются пациенты с врожденными пороками сердца, осложнившимися инфекционным эндокардитом. У Rh-людей в большем проценте случаев выявляется I (0) группа крови. У этой категории лиц гораздо чаще встречается болезнь Маркиафава-Миккели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия), врожденные формы гемолитической анемии, гипопластической и апластической анемии.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

V. Расовые  особенности групп крови.

Установлено, что существуют явные отличия групповых признаков крови у людей разных рас и национальностей. Так, среди коренного населения Азии преобладает группа В, у европейцев - группа А, а у коренных американцев и австралийских аборигенов группа 0. Необычно высокая для своих регионов частота встречаемости группы 0 наблюдается среди коренного населения Сибири (чукчей, эвенков, эскимосов), а также у некоторых народов Швейцарии, испанских басков и исландцев. Группа А довольно значительно преобладает среди населения Турции.

Интересно отметить, что среди эвенков нет Rh - людей, а среди армян число Rh+ значительно больше, чем среди европейцев. Установлены существенные различия в фенотипах системы АВ0 и Rh у белой, желтой и черной расы.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

VI. Наследование  групп крови.

Известно, что у каждого человека имеются 2 гена по основным группам крови: один он наследует от матери, а другой - от отца. Из совокупности этих унаследованных двух генов и складывается его собственная группа крови.  Признаки групп крови системы АВ0 передаются 3-мя аллелеморфными генами. Два из них - А и В - доминантные, и один - 0 - рецессивный. В зависимости от того, какие гены унаследованы, развивающийся плод может быть гомо - или гетерозиготным. Это значит, что люди II и III групп крови могут быть или гомозиготами (тогда они имеют набор генов АА или ВВ) или гетерозиготами (в этом случае набор генов будет А0 или В0). Зная, что от каждого из родителей наследуется только один ген, нетрудно определить, что гомозиготы будут обязательно иметь группу АВ, а гетерозиготы могут иметь любую группу крови: 0, А, В и АВ.

У матерей, имеющих группу ПВ, дети могут стать носителями антигена А (II группа), В (III группа) или АВ (IV группа). В последнем случае отец должен обязательно иметь группу АВ. Разумеется, при такой комбинации ребенок не может иметь группу 0. Если же мать имеет I группу крови, то дети никогда не смогут иметь группу крови АВ. В то же время они могут относиться к I группе крови, если отец имеет группу 0 или является гетерозиготом - А0 или В0. Дети таких родителей могут также иметь II или III группу крови, независимо от того, является ли отец гомозиготным или гетерозиготным по названным группам крови. Если один из родителей будет гетерозиготным по группе А, а другой по группе В, то ребенок может иметь группу 0, А, В и АВ. В случае же гомозиготного сочетания этих групп крови, ребенок не может иметь I группу крови, но может принадлежать к II, III и IV группам крови.

Иногда в клинике при заболеваниях крови и, в частности, при лейкозах приходится осуществлять пересадку аллогенного костного мозга. При этом в качестве доноров используются родственники больного, совместимые с реципиентом по антигенам HLA. Однако у донора и реципиента могут не совпадать группы крови по системе АВ0 и резус-фактору. Успешное же приживление донорского костного мозга констатируется по появлению химер, то есть эритроцитов донорского фенотипа. Судьба таких кровяных химер в организме реципиента неодинакова. В одних случаях эритроциты реципиента полностью замещаются донорскими, и, следовательно, у больного изменяется группа крови. В других случаях в крови реципиента циркулируют собственные эритроциты и эритроциты донора. Но существует и третий вариант, когда примерно через месяц после трансплантации костного мозга у больных появляются клетки, которые несут Аг и донора, и реципиента одновременно.  Это уже не отдельно А-фенотип или В-фенотип, а новый АВ-фенотип. Высказывается предположение, что это является результатом формирования у реципиента гибридных клеток кроветворной ткани. Объяснение этому факту может быть только одно - стволовые кроветворные клетки участников трансплантации каким-то образом обмениваются генетической информацией.

Следует заметить, что, по всей видимости, сразу после трансплантации основная масса клеток несет Аг реципиента, а меньшая - Аг донора, и еще меньшая - Аг и донора, и реципиента в одной клетке, возникшей в результате генетической перестройки.

Особенно интересным является тот факт, что после трансплантации может изменяться не только группа крови, но клетки донора и реципиента могут потерять свои "родные" антигены. Так, если донор и реципиент были гетерозиготны и имели антигены А и 0 (II группу крови), то после пересадки больной нередко становится обладателем эритроцитов I (0) группы крови. И то же самое может произойти при различии донора и больного по Rh-фактору.

 

 

 

 

VII. Формирование  групп крови у плода и детей

Уже на 2-3 месяце беременности у плода формируются агглютиногены А и В. В то же время эти агглютиногены обладают чрезвычайно низкой способностью к агглютинации. Даже у новорожденного ребенка она приблизительно в 5-10 раз ниже, чем у взрослых людей. Постепенно титр агглютиногенов и их способность образовывать иммунные комплексы с соответствующими агглютининами возрастает, однако только к 10-20 годам можно говорить о том, что агглютиногены окончательно "созрели".

Агглютинины ? и ? в онтогенезе возникают гораздо позже, чем агглютиногены. К моменту рождения ребенка титр агглютининов очень низок, а у 40 % и даже 50 % детей они вообще могут отсутствовать. Уже при разведении плазмы в 2-4 раза реакция агглютинации у новорожденного не проявляется, тогда как у взрослого человека она может быть обнаружена при разведении плазмы или сыворотки даже в 500 раз.

Агглютиногены М и N выявляются в эритроцитах плода к концу 3-го месяца внутриутробного развития и формируются окончательно к 5-му месяцу после рождения. Агглютиногены системы Rh появляются очень рано - к концу 2-го месяца беременности и обладают выраженной антигенностью, что зачастую и обеспечивает резус-конфликт между матерью и плодом.

Наличие конфликта между матерью и плодом из-за несовместимости групповых признаков по системам Келл, Вел и другим свидетельствует о том, что эти агглютиногены также формируются у плода.

 

 

 

 

 

 

VIII. Искусственная  кровь

Впервые всерьез об искусственной крови в нашей стране заговорили в восьмидесятых годах прошлого века, когда в Пущино в Институте биофизики Академии наук профессорами Ф.Ф. Белоярцевым и Г.Р. Иваницким на основе перфторуглеродных соединений была получена искусственная кровь, способная переносить кислород и углекислый газ и за свой цвет названная "голубой кровью". Основным компонентом "голубой крови" является перфтордекалин, производимый в России.

Почему же для создания искусственной крови применяются перфторуглеродные соединения? Дело в том, что они способны переносить в 20-30 раз больше кислорода, чем плазма, и в 3 раза больше, чем такое же количество крови. В настоящее время в ряде развитых стран запатентованы препараты на основе перфторуглерода, которые могут быть использованы в качестве кровезаменителей, способных переносить кислород и углекислых газ. При этом О2 отдается тканям, а СО2 выделяется в легкие. У искусственной крови есть и еще одно преимущество - переливать ее можно, не определяя группу крови реципиента, в том числе резус принадлежность. И в то же время следует заметить, что зарубежные препараты искусственной крови по своим качествам значительно уступают нашей отечественной "голубой крови". Более того, только в России "голубая кровь" применяется для переливания людям, тогда как в Америке и Японии, в основном, еще продолжаются эксперименты на животных.

Искусственная кровь не способна заменить лейкоциты, тромбоциты, белки и другие составные части крови и лишь переносит О2 и СО2. переливание же эритроцитов, единственных переносчиков кислорода, - наиболее редкая процедура, применяемая в клинике. Между тем, мировая литература насчитывает несколько сот случаев успешного переливания искусственной крови человеку.

 

IX. Вывод.

Необходимо выделить, основными этапами в развитии проблемы переливания крови следует считать:

1 открытие Гарвеем законов кровообращения (1628);

2открытие групп крови К. Ландштейнером и Я. Ярским в 1901-1907 гг.

3открытие В.А. Юревичем и М.М. Розенгартом стабилизатора крови (цитрой натрия).

Из этих открытий наибольшее значение имеет учение о группах крови.