Омфалоцеле и гастрошизис

Омфалоцеле.

Проф. Кривченя Д.Ю.

Омфалоцеле - (пуповинная грыжа)  - выпячивание органов брюшной  области в пуповину через расширенное  пупочное кольцо. Как правило располагается  на месте пупка и покрыта прозрачным грыжевым мешком, содержащим большинство  органов брюшной полости.

Эмбриология. В норме в эмбриональной стадии развития кишечник частично осуществляет поворот вне брюшной полости. Смысл этой стадии в том, что кишечник выталкивает переднюю брюшную стенку кпереди, поскольку брюшная полость становится малой относительно бысторо растущего кишечника. Задержка на такой стадии приводит к формированию пуповинной грыжи.

 

 

Клиника и диагностика.

	Омфалоцеле	Гастрошизис
Локализация	Пупочное кольцо	Латерально от кольца, справа
Дефект апоневроза	Большой (4-10 см)	Малый (< 4 см)
Оболочки	Есть , могут разрываться	Нет, нет остатков
Прикрепление пуповины	К оболочкам	Нормальное
Внешний вид кишки	Обычно нормальный	Обычно отечны, стенки утолщены, покрыты фибрином
Эвисцерированная печень	Часто	Обычно нет
Нарушение поворота кишечника	Да	Да
Брюшная полость	Гипоплазированная	Иногда нормальных размеров
Сочетанные аномалии	Часто (40-80%)	Реже
Странгуляция кишки	Нечасто	Больший риск
Атрезия кишки	Редко	Часто
Сочетанные растройства  интеллектуального розвития	Редко	Часто

Транспортировка.

Лечение больных хирургическое, и осуществляется только после подготовки в  условиях отделения реанимации новорожденных. Несоблюдение правил транспортировки  таких больных в отделение  приводит к их смерти.

Поскольку диагноз устанавливается сразу после рождения, лечение начинается в родзале и состоит в постановке:

1. Назогастрального зонда  для декомпрессии желудка, 

2. Мочевого катетера для  учета мочи,

3. Венозный доступ. Предпочтение  отдается венозному доступу на  верхних конечностях, поскольку вправление эвисцерированных органов в брюшную полость может повышать давление в нижней полой вене и уменьшать эффективность инфузии  через вены ее бассейна. Если потребность нормальных новорожденных в жидкости составляет 60-80 мл/кг/день, то потребность детей с омфалоцеле выше в два-три раза в связи с большой площадью испарения.

4. Грыжевой мешок или  выпавшие органы  укрываются сухими  стерильными салфетками, нижнюю  часть туловища можно после  этого поместить в полиэтиленовый  мешок для уменьшения испарения.

5. Обеспечивается обогрев  (ребенка обкладывают грелками).

6. При нарушении дыхания  - интубация трахеи и вентиляция.

Сочетанные аномалии.

Из многочисленных сочетанных аномалий, встречающихся при омфалоцеле, немедленному мониторингу и терапии  подлежит синдром Беквита- Видемана (пуповинная грыжа, макроглоссия, органомегалия). Наблюдается у 12% детей с омфалоцеле. Гиперплазия инсулин-продуцирующих клеток поджелудочной железы приводит к высокому риску рефрактерной гипогликемии, требующей немедленного в/в введения 10-20% раствора глюкозы. Таким образом у детей с увеличенным языком, грубыми округленными чертами лица, увеличением внутренних органов необходимо контролировать уровень глюкозы крови.

Приступы цианоза, расщепленная грудина или отсутствие мечевидного отростка наводит клинициста на мысль о пороке сердца или диафрагмы, например,  пентаду Кантрелла (омфалоцеле, диафрагмальная грыжа, передняя эктопия сердца с пороком (дефект межжелудочковой перегородки), расщепление грудины, диастаз прямых мышц живота).

При пороке всегда имеется  незавершенный поворот кишечника, узкая длинная брызжейка которого приводит к риску заворота кишечника.

Диагноз. Может быть установлен пренатально, в момент обязательного УЗИ плода на 12 неделе беременности. Рождение ребенка, однако, может быть как путем кесарского сечения, так и вагинальным способом с одинаковым риском разрыва оболочек грыжи. По крайней мере нет доказательств тому, что при кесаревом сечении риск осложнений меньше.

Лечение. При омфалоцеле лечение может быть оперативным или неоперативным.

Оперативное лечение состоит  либо в одномоментном вправлении эвисцерированных органов при помощи различных технических приемов, либо в подшивании к краям дефекта  мешка из синтетического материала  или консервированной брюшины. Постепенно уменьшая объем образованного циллиндра удается вправить содержимое омфалоцеле даже больших размеров в брюшную полость, как правило, за 10-14 дней с отличными функциональными и косметическими результатами.

Неоперативное лечение состоит  в обработке грыжевого мешка эпителизирующими агентами (напр. нитратом серебра). Имеет второстепенное значение, поскольку оболочки при эпителизации больше подвержены инфицированию и разрыву, требуется длительная госпитализация; образующуюся в результате вентральную грыжу необходимо оперировать в будущем.  Может применяться при тяжелых сочетанных пороках, исключающих возможность радикальной операции.

Прогноз. При омфалоцеле выживаемость детей может составлять от 90% и выше. Наряду с сочетанными пороками, значительно увеличивают смертность несоблюдение правил транспортировки ребенка в клинику третьего уровня.

 

 

Гастрошизис.

Проф. Кривченя Д.Ю.

Гастрошизис -  выпадение  органов брюшной полости через  парамедиальный дефект передней брюшной  стенки. Как правило выпадают всего несколько петель тонкой кишки, ущемленных в узком щелевидном дефекте; оболочки отсутствуют.

Эмбриология гастрошизиса изучена мало.

Патогенез. В эмбриональном периоде развития в брюшную полости возвращаются все органы, кроме нескольких петель тонкой кишки. Они ущемляются в узком дефекте передней брюшной стенки.Кроме того имеется прямой их контакт с амниотической жидкостью, состоящей на 30% из мочи плода. Поэтому эвисцерированные петли кишки всегда покрыты фибрином, стенки утолщены, синюшные (во отличие от пуповинной грыжи, где выпавшие органы прикрыты грыжевым мешком).

При гастрошизисе нечасто  встречаются сочетанные аномалии, однако среди них доминирует атрезия  кишки.

Диагноз. При помощи УЗИ диагноз гастрошизиса можно ставить уже на 12 неделе беременности. При этом роды (путем кесарского сечения или вагинальным способом) необходимо принимать в центральной акушерской клинике с возможностью немедленной транспортировки в отделение реанимации новорожденных и наблюдения детского хирурга. При отсутствии пренатальных данных диагноз ставится сразу после рождения. 

Транспортировка. Обязательна постановка назогастрального зонда, обеспечение венозного доступа (и начинать инфузию), мочевого катетера, прикрыть петли кишки стерильными салфетками и обложить ребенка грелками. При необходимости – интубация трахеи. Несоблюдение этих правил приводит к смерти больного от переохлаждения, пневмонии, или сердечно-сосудистой недостаточности.

Лечение. Несмотря на ущемление кишки в узком дефекте нельзя самостоятельно вправлять выпавшие петли в брюшную полость. Это приводит к дальнейшей травме измененной кишки и некрозу петли. Вправление призводится ислючительно после предоперационной подготовки, широкой лапаротомии с ревизией и опорожнением выпавших петель кишки, под контролем ЦВД. Нужно помнить, что больных с гастрошизисом перистальтика восстанавливается чрезвычайно длительно, до нескольких месяцев. Неоправданная релапаротомия по поводу “кишечной непроходимости” лишь подвергает ребенка дополнительному риску. Таким детям необходима лишь длительная ИВЛ ( 2-3 недели), парентеральное питание и наблюдение.

Прогноз. При гастрошизисе прогноз еще лучше, чем при омфалоцеле, поскольку частота сочетанных аномалий при гастрошизисе значительно ниже.