Опухоли головного мозга

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО  МОЗГА

I Статистика.

Опухоли головного мозга встречаются практически в любом возрасте. Среди взрослых 40-45 % всех опухолей ГМ составляют глиомы, 18-20 % составляют менингиомы, 8% невриномы 8 нерва, 6-8 % аденомы гипофиза.

II Классификация.

Многочисленные классификации строятся на двух принципах:

1) топографо-анатомическом;

2) патоморфологическом, учитывающем гистогенетическую природу, гистологическое строение и биологические свойства опухоли.

Топографо-анатомическая  классификация основана на известном предположении Кушинга, разделять все внутричерепные образования на 2 группы - супратенториальные опухоли, располагающиеся над мозжечковым наметом, и субтенториальные, распологающиеся в задней черепной ямке.

Патоморфологическая классификация берет свое начало от 1926 года, когда Кушинг и Бейли предположили, что гистологическое многообразие и клеточный состав нейроэктодермальных опухолей в каждом случае отражают тот или иной этап морфологической дифференциации эпителия медуллярной трубки на пути его превращения в различные типы зрелой ткани. В дальнейшем были предложены другие патоморфологические классификации, уточняющие и развивающие классификацию опухолей мозга.

Классификация опухолей ЦНС (ВОЗ):

I Опухоли нейроэктодермальной ткани

А. Астроцитома

     Пилоцитарная астроцитома

     Субэпиндимальная гигантоклеточная астроцитома

     Астробластома

     Анапластическая  злокачественная астроцитома

Б. Олигодендроглиальные опухоли

     Олигоденроглиома

     Анапластическая  злокачественная олигоастроглиома

В. Опухоли  эпендимы  и хориоидального сплетения

     Эпендимома  с  вариантами

     Анапластическая   злокачественная   эпендимома 

     Папиллома   хориодного  сплетения

     Злокачественная   папиллома  хориодного  сплетения

Г. Опухоли  клеток  шишковидной  железы

    Пинеоцитома

    Пинеобластома

Д. Нейрональные  опухоли

    Ганглиоцитома

    Ганглиоглиома

    Ганглионейробластома

    Злокачественная   ганглиобластома  и  ганглиобластома

    Нейробластома

Е. Малодифференцированные и  эмбриональные  опухоли

    Глиобластома 

    Медуллобластома

    Медуллоэпителиома

    Полярноклеточная (веретеноклеточная)  спонгиобластома

    Глиоматоз   мозга

II    Опухоли   исходящие из  оболочек  нерва

III   Опухоли из  мозговых оболочек  и родственных   тканей

А. Менингиомы

Б. Менингиальные  саркомы

В. Ксантоматозные опухоли

Г. Первичные  меланотичные опухоли

Д.Другие  опухоли 

IV   Злокачественные  первичные  лимфомы

V     Сосудистые  опухоли

VI   Зародышевые   опухоли

VII  Другие  дизонтогенетические   опухоли

VIII Сосудистые пороки развития

IX   Опухоли  передней   доли  гипофиза

X    Прорастание  опухолей  из  близлежащих   тканей

XI   Метастазы

XII Неклассифицируемые опухоли

 

Симптомы и синдромы.

Клиническая картина  опухолей головного мозга выражается прогрессирующим развитием заболевания и неуклонным нарастанием очаговых, общемозговых и общесоматических симптомов. При зрелых доброкачественно текущих интрацеребральных опухолях заболевание развивается обычно постепенно, медленно и мягко на протяжении нескольких лет, протекая длительный   период  скрыто с  периодическими  ремиссиями  и обострениями. При незрелых злокачественных опухолях глиального ряда заболевание начинается остро внезапно, иногда инсультообразно, наподобие сосудистого заболевания головного мозга или инфекционного вирусного менингоэнцефалита.

При этом общемозговые симптомы зависят в основном от локализации опухоли и вызываемых ею дислокационных и дисциркуляторных расстройств гемо- и ликвородинамики с нарастающим венозным застоем, гипоксии, отеком - набуханием мозга и окклюзионной гидроцефалии.

Головная боль – один из кардинальных, частых и ранних общемозговых симптомов развивающихся опухолей головного мозга.

Характер головной боли может зависеть от локализации опухоли и от ее гистоструктуры.

Для глиальных доброкачественных опухолей характерна диффузная гипертензионно-гидроцефальная головная боль. Для злокачественных нейроэктодермальных опухолей мозга характерны гипертензионные и интоксикационные, а также сосудистые головные боли.

Гипертензионная головная боль имеет весьма типична – она носит распирающий изнутри, приступообразный характер, диффузно охватывает всю голову с некоторым преобладанием в лобно-височных и затылочно-шейных областях, возникает внезапно ночью или в утренние часы, уменьшаясь или даже исчезая днем и к вечеру, сопровождается тошнотой и рвотой.

Гидроцефальные боли носят ремиттирующий и транзиторный характер, и при этом зависят от положения головы, но не так как при опухолях субтенториальной локализации.

Эпизодическая в начале заболевания ГБ прогрессирует в своей интенсивности и приобретает постоянный характер с периодическими резкими обострениями – гипертензионными кризами. Гипертензинная ГБ, как правило ослабевает или совсем исчезает с падением или исчезновением зрения.

Сосудистая  ГБ  возникает  в  результате  рефлекторного спазма сосудов оболочек или самих сосудов мозга, а также от раздражения симпатических нервных волокон и желудочков мозга. Их патогенез связан с растяжением стенок  желудочков мозга в результате остро развивающейся внутренней водянки.

Существует определенная зависимость между характером боли и локализацией опухоли.

Опухоли супратенториальной локализации сопровождаются не только диффузной головной болью гипертензионного характера, но и локальной головной болью в гомолатеральной височной области. При наличии опухоли в теменной доле головные боли, напротив, появляются в поздней стадии заболевания, отличаются диффузностью и непостоянством. Развитие опухоли в затылочной доле часто сопровождаются длительными мигренеподобными болями, локализующимися в лобной, височной или теменной области.

Рвота

Рвота является амбивалентным  симптомом опухолей головного мозга, выступая в одних случаях, в качестве общемозгового, в других – в качестве локального симптома. Как общемозговой симптом рвота встречается чаще и не имеет топико-анатомического значения. Она характерна в основном для супратенториальной  локализации   внутричерепного новообразования. Как локальный симптом рвота встречается реже и наблюдается при субтенториальной локализации опухоли, главным образом при опухолях IV желудочка.

Рвота при опухолях головного мозга имеет ряд характерных черт, типичных для так называемой мозговой рвоты – внезапный, рефлекторный, фонтанирующий характер. Возникает эта рвота независимо от приема пищи, часто натощак, без предварительной тошноты, отрыжки и болей в животе, появляясь на высоте головной боли, ночью или в ранние утренние часы, часто при перемене положения тела (если опухоль имеет субтенториальную локализацию), при супратенториальной локализации перемена положения тела не влияет на появление рвоты.

Головокружение

Головокружение – амбивалентный симптом церебральных новообразований.

Головокружение является следствием раздражения вестибулярной системы на любом ее уровне – от вестибулярного аппарата во внутреннем ухе до корковых зон вестибулярного анализатора в височной доле. Головокружение часто сопровождаестя чувством страха. В момент возникновения головокружения больные могут испытывать состояние легкой дурноты, потемнение в глазах, часто теряют равновесие, обнаруживают шаткость или неуверенность при стоянии и ходьбе, теряют почву под ногами, подчас падают.

Как общемозговой симптом головокружение наступает под влиянием острого повышения внутричерепного и ликворного давления с развитием застойных явлений в лабиринте и  повышения давления эндолимфы в полукружных каналах.  В этих случаях головокружение сопровождается шумом в ушах, снижением слуха, другими гипертензионными синдромами – головной болью, рвотой.

Как очаговый симптом головокружение наблюдается при опухолях мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, опухолях мозжечка и моста. Особенно резко выражены они бывают при опухолях IV желудочка, они являются наиболее ранним и весьма характерным элементом синдрома Брунса.

Застойные диски зрительных нервов.

Застойные диски зрительных нервов – весьма ценный объективный симптом  венозного застоя и повышения  внутричерепного давления. Чаще всего  ЗДЗН встречаются при внутримозговых глиомах (81,5%), реже при внемозговых  доброкачественных опухолях.

Патогенез весьма сложен и недостаточно изучен. В большинстве случаев причиной является повышение внутричерепного давления или ущемления зрительного нерва.

Имеется определенная зависимость  между степенью выраженности и темпом развития ЗДЗН, с одной стороны, и  локализацией и гистоструктурой новообразования – с другой.

Так при глиомах или метастатических  опухолях головного мозга ЗДЗН отличаются ранним возникновением, выраженностью  явлений и частотой кровоизлияний  на глазном дне, они редко переходят  в атрофию из-за недолгой жизни больных.

Значительно позже они развиваются  при опухолях лобных и теменных долей, парасагиттальных и межполушарных  менингиомах средней трети фалькса, невриномах VII  нерва, глиомах ствола мозга. Как правило не развиваются  ЗДЗН при аденомах гипофиза и менингиомах бугорка турецкого седла.  Значительное снижение остроты зрения  (до 0,1 и ниже) при ЗДЗН в стадии атрофии прогностически неблагоприятно.

Атрофия зрительных нервов.

Атрофия  может  быть  первичной  или  вторичной.

Первичная обусловлена сосудистым, механическим или инфекционно-токсическим фактором.  Вторичная возникает после ЗДЗН.

Психические  расстройства.

При доброкачественных опухолях –  в поздней фазе развития опухоли. При злокачественных первичных (мультиформные  глиобластомы) и особенно метастатических опухолях больших полушарий психические расстройства возникают сравнительно рано и отличаются большим постоянством и выраженностью.

Психические симптомы, зависящие  от интегративной деятельности больших  полушарий, возникают постепенно вместе с другими общемозговыми симптомами в результате нарастающего повышения внутричерепного давления, расстройства крово- и лимфообращения, гипоксии, отека, набухания мозга и дистрофии клеточных структур коры больших полушарий. Этому способствует также прорастание злокачественными глиомами обширных участков  белого вещества больших полушарий с разрушением проводящих путей – ассоциационных, комиссуральных и проекционных, а также при злокачественных опухолях немаловажное значение играет фактор интоксикации.

Наиболее типичные расстройства психики – загруженность и оглушенность больных, что выражается в ослаблении внимания притуплении восприятия и памяти, замедлении ассоциативных процессов, снижении критического отношения к себе, к своей болезни и окружающим, общая вялость, безучастность, безынициативность. Больной быстро истощаются, впадает в сомналентное состояние, становится психически неконтактным, бессознательным, хотя при внешних раздражениях открывает глаза. Этот апалический синдром переходит в сопорозное и внезапно наступающее коматозное состояние, часто заканчивающееся летальным исходом.

Существуют также психические синдромы имеющие локальное топикодиагностическое значение.

При опухолях лобной доли наряду с общей вялостью, инертностью, безынициативностью, апатией, снижением памяти и интеллекта (что есть апато-абулический синдром), у больных часто обнаруживается особое, расторможенно-эйфорическое состояние в виде психического возбуждения, агрессивности, сменяющихся благодушием, эйфорией.  Больные легкомысленны, некритичны, обнаруживают странности в поведении, склонны к плоским остротам, дурашливы, циничны, эротичны, яростны, неопрятны мочой и калом. Эти симптомы типичны для так называемой лобной психики.

При опухолях височной доли, содержащей корковые окончания обонятельного, вкусового, слухового и вестибулярного анализаторов, не наблюдается выпадения их функций, так как представлены они в обоих полушариях, но часто наблюдается раздражение этих центров, выражающиеся в стереотипных обонятельных, вкусовых и слуховых галлюцинациях.

При локализации опухоли  на стыке височной и затылочной долей наблюдаются весьма своеобразные зрительные галлюцинации: о чем бы больной не подумал все образно представляется перед его глазами.

При поражении теменной доли и ее связи со зрительным бугром наблюдаются парестезии и боли в противоположных конечностях, психосенсорные расстройства, аутотопагнозия, анозогнозия.

Менингеальные симптомы.

Патогенез при МС двоякий. В одних случаях – в результате повышения внутричерепного давления, в других – вследствие местного воздействия на оболочки мозга или их прорастания опухолью. Часто  при грыже Кушинга (миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие).

При злокачественных новообразованиях головного мозга и метастазах рака оболочечные симптомы встречаются наиболее часто. При мультиформных глиобластомах в 21% случаев, при медуллобластомах 42%, при диффузном карциноматозе мозговых оболочек наибольшая частота (70%).

 

Эпилептический  синдром.