Опухоли спинного мозга

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Опухоли спинного мозга - это атипичные ткани в спинном мозге или позвоночнике, где клетки растут и размножаются очень быстро и бесконтрольно, совершенно по другим механизмам, недели нормальные клетки. Опухоли спинного мозга могут быть доброкачественными или злокачественными. Первичные опухоли возникают в позвоночнике или спинном мозге, а метастатические, или вторичные опухоли, в результате распространения рака из другой части организма, чаще в позвоночник.  
Опухоли спинного мозга могут быть классифицированы по областям позвоночника, в которых они находятся. Это области шейного, грудного, поясничного отдела и крестца. Кроме того, они также классифицируются по их расположению в позвонке -  передние и задние. Клинически они разделены в зависимости от местонахождения относительно твердой мозговой оболочки на три основные группы: интрадуральные-экстрамедуллярные, интрамедуллярные, и экстрадуральные. 

Интрадуральные-экстрамедуллярные.

Эти опухоли развиваются из оболочек спинного мозга (менингиомы), в нервных корешках, которые выходят из спинного мозга (шванномы и нейрофибромы) или из спинного мозга (эпендимомы терминальной нити). Хотя менингиомы часто бывают доброкачественными, они могут быть трудно удаляемыми, и склонны к рецидивированию .Опухоли нервных корешков также обычно доброкачественные, хотя нейрофибромы могут со временем озлокачествляться. Эпендимома терминальной нити спинного мозга могу достигать огромных размеров, а лечение осложняется сложным характером взамиоотношений нейронных структур в этой области

Интрамедуллярные.

Эти опухоли растут внутри спинного мозга или отдельных  нервов, наиболее часто встречаются  в шейном отделе. Как правило, они развиваются из глиальных или эпендимальных клеток. Астроцитома и эпендимома являются двумя наиболее распространенными типами опухолей. Они чаще доброкачественные, но их бывает трудно удалить. Интрамедуллярные липомы - редкие врожденные опухоли, чаще располагающиеся в грудном отделе спинного мозга. 

Экстрадуральные.

Эти поражения, как правило, связаны с метастазами рака или  шванномами, происходящими от клетки оболочек нервных корешков. Иногда экстрадуральные опухоли распространяются через межпозвонковые отверстия  и находятся частично внутри и  частично снаружи позвоночного канала (по типу "песочных часов"). 

Метастатические опухоли спинного мозга 

Позвоночник является наиболее частой мишенью для метастазов рака. Исследования показывают, что по крайней мере от 30 и до 70 процентов пациентов с раком имеют метастазы в позвоночник. Первичный рак - это чаще всего опухоли легких, молочной железы и простаты. Рак легких является самой распространенной формой рака, склонной к метастазированию в кости у мужчин, а рак молочной железы является наиболее частой причиной среди женщин. Другие опухоли, который метастазируют в позвоночник, включают в себя карциномы желудочно-кишечного тракта, лимфомы, меланомы, карцинома почки, саркома, и опухоли щитовидной железы. 

Своевременная диагностика  и выявление первичных злокачественных  форм имеет решающее значение для  успешного лечения. Много факторов влиеят на результаты, в том числе и характер первичного рака, множественность поражения, наличие отдаленных метастазов "не в кость", и степень компрессии спинного мозга. 

Опухоли спинного мозга у детей 

Первичные опухоли позвоночника у детей встречаются не так  частно, но имеют целый ряд сложностей в лечении. Течение болезни и  прогноз зависят от гистологического типа опухоли. К наиболее часто встречающимся в детском возрасте опухолям относятся: остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, остеосаркома, саркома Юинга, эозинофильная гранулема, костная аневризматическая киста, хордома, мезенхимальная хондросаркома, гиганто-клеточная опухоль позвоночника, фиброзная дисплазия, различные фибромы, ангиосаркома, и гемангиомы. В отличие от взрослых, дети у детей позвоночник продолжает расти, что должно быть принято во внимание при рассмотрении тактики лечения. Также важны сохранение неврологических функций и послеоперационная стабильность позвоночного столба. 

Заболеваемость и распространенность 

Внутричерепные (головного  мозга) опухоли составляют от 85 до 90 процентов ото всех первичных  опухолей центральной нервной системы (ЦНС). Первичные опухоли, возникающие  из спинного мозга, корешков спинномозговых нервов встречаются реже по сравнению  с опухолями ЦНС. Их соотношение составляет 1 случай спинальной опухоли к 4 случаям опухолей ЦНС.

Интрамедуллярные опухоли  встречаются редко, на них приходится лишь 5-10 процентов от всех опухолей спинного мозга. Доброкачественные опухоли, такие как менингиомы и нейрофибромы, составляют от 55 до 65 процентов случаев всех первичных опухолей спинного мозга. 

Менингиомы чаще встречаются  у женщин в возрасте от 40 до 70. 

Метастатические опухоли  спинного мозга являются наиболее распространенным видом злокачественных поражений  позвоночника, на которые приходится примерно 70 процентов от всех случаев  опухолей спинного мозга. 

Причины 

Причиной большинства  первичных опухолей спинного мозга, неизвестны. Некоторые из них могут быть отнесены к воздействию канцерогенных веществ.  Лимфомы спинного мозга, при которых поражается иммунная система, которые чаще встречается у людей с ослабленным иммунитетом. Также имеется генетическая предрасположенность.. В небольшом числе случаев, первичные опухоли могут возникнуть в результате наличия следующих двух генетических заболеваний: 

Нейрофиброматоз II: При этом наследственном заболевании, доброкачественные опухоли могут развиваться в оболочках спинного мозга или из глиальных клеток. Однако, чаще опухоли, связанные с этим расстройством поражают слуховые нервы, что может привести к потере слуха на одном или обоих ушах. 

Болезнь Гиппеля-Ландау: Этот редкое, полиорганное заболевание, проявляющееся  доброкачественной опухолью кровеносных  сосудов (гемангиобластома) в спинном  мозге, сетчатке, а также другими  типами опухолей почек или надпочечников. 

Симптомы 

Боли в спине, особенно в средней или нижней части  спины, являются наиболее частым симптомом  как доброкачественных так и злокачественных опухолей спинного мозга. Это боли в спине не связаны с травмой, стрессом или физической активностью. Однако, боль может усиливаться при движениях и быть интенсивнее ночью. Боль может распространяться за пределы спины: на бедро, голень, стопу или руки и могут усиливаться с течением времени, даже при лечении консервативными, нехирургическими методами, которые обычно применяются при болях в спине, вызванные неопухолевыми заболеваниями (радикулиты, люмбалгия и т.п.). 

В зависимости от месторасположения  и типа опухоли, могут появляться и другие симптомы поражения, особенно если злокачественная опухоль растет и давит на спинной мозг, нервные  корешки, прорастает кровеносные сосуды или кости позвоночника. Сдавление спинного мозга опухолью является чрезвычайно опасным осложнением. Могут быть следующие симптомы: 

• Нарушение чувствительности на ногах, руках или груди 
• Затруднение движений, неуклюжесть 
• Снижение чувствительности к боли, теплу и холоду 
• Нарушение функций кишечника и мочевого пузыря 
• параличи различных областей тела, уровень которых выражена в зависимости от степени поражения спинного мозга или нервов.
• Сколиоз или другие деформации позвоночника в результате развития большой, но доброкачественной опухоли 

Диагностика

Первым шагом является тщательное медицинское обследование с акцентом на боли в спине и  наличие неврологического дефицита. Необходимо произвести несколько снимков и тестов, необходимые для точной диагностики:

X-Ray: Применение рентгеновского излучения для может показать состояние позвонков и суставов. Рентген позвоночника может быть сделан для поиска  возможных причин боли: опухоли, инфекции, переломы и т.д. В диагностике опухолей этот тест не очень надежен.

Компьютерная томография (КТ сканирование): снимок,  полученный после компьютерной обработки серии специальных рентгеновских снимков, может показать форму и размеры позвоночного канала, его содержимое и структуры вокруг него. Весьма эффективен при визуализации костных структур. 

Магнитно-резонансная томография (МРТ): диагностический тест, который  представляет собой трехмерные изображения  структур тела, выполненных с помощью  мощных магнитов и компьютерных технологий; можно подробно рассмотреть спинной  мозг, нервные корешки и прилегающие  ткани, а также различные аномалии и опухоли. 

После  подтверждения наличия опухоли на снимках, единственным способом определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной, является изучение маленького образца ткани (биопсия) под микроскопом. Если опухоль злокачественная, биопсия также помогает определить тип рака, что помогает выбрать тактику лечения. 

Классифицируют новообразования  в зависимости от типа опухоли, оценки состояния костных структур, мягких тканей, и степени сдавления спинного мозга. Может быть показано сканирование всего тела с использованием МРТ-технологий, а также может быть выполнена компьютерная томография легких и брюшной полости в зависимости от предварительного диагноза. 

На основании полученных результатов и  лабораторных тестов, сопоставление их с симптомами пациента позволяют поставить точный диагноз. 

Нехирургическое лечение 

Нехирургическое варианты лечения  включают наблюдение, химиотерапию и  лучевую терапию. Опухоли, которые протекают бессимптомно или с легкой симптоматикой и при отсутствии прогрессии, можно наблюдать при регулярном выполнении контрольных МРТ/КТ-снимков. Некоторые опухоли хорошо отвечают на химиотерапию и лучевую терапию. Однако имеются определенные типы метастатических опухолей, которые по своей сути радиорезистентны (например, карциномы желудочно-кишечного тракта и почек), и в этих случаях операция может быть единственным приемлемым вариантом лечения. 

Хирургическое лечение

Показания к операции зависят  от типа опухоли. Первичные опухоли позвоночника могут быть полностью удалены путем резекции участка позвонка. У пациентов с метастатическими опухолями лечение в основном паллиативное, с целью восстановления или сохранения неврологических функций, стабилизации позвоночника и облегчения боли.Как правило, операция рассматривается только в качестве возможного лечения для пациентов с метастазами, особенно если опухоль устойчива к радиации или химиотерапии. Показания к операции включают в себя:

• Некупируемая боль,
• Сдавление спинного мозга,
• Необходимость стабилизации позвоночника из-за патологических переломов. 

В случаях, когда возможно хирургическое удаление опухоли, для  облегчения резекции может быть использована предоперационная эмболизация сосудов  опухоли. Эта процедура включает проведение катетера через артерию в паховой области. Катетер проводится вверх через кровеносные сосуды к месту локализации опухоли, куда затем вводят жидкие эмболизирующие вещества, похожие на клей, который блокируют сосуды, питающие опухоль. Когда кровеносные сосуды, которые питают опухоли, перекрыты, можно гораздоэффекивнее контролировать уровень интраоперационного кровотечения и снизить операционные риски.

Задний доступ (со спины) позволяет подойкти к опухолям, расположенным  в спинномозговом канале, и к нервным  корешкам. Таким образом могут быть одновременно вскрыты различные уровни позвоночного столба, а при завершении операции выполнена задняя многоуровневая сегментарная фиксация.

Передний доступ отлично  подходит для декомпрессии опухоли, расположенной с о стороны брюшной полости, а также для эффективного укрепления  передней колонны позвоночного столба. Также могут быть боковые и комбинированные доступы в зависимости от расположения опухоли и целей операции.

Восстановительный период

Обычная длительность пребывания в больнице после операции по удалению опухоли спинного мозга составляет около 5-10 дней, в зависимости от каждого  конкретного случая. Может потребоваться  физическая реабилитация, поэтому пациент  переводится в специализированный центр физической реабилитации на определенный период времени. В некоторых случаях, восстановительная терапия может проводиться в амбулаторных условиях или дома у пациента. Общее время восстановления после операции может быть как от трех месяцев, так и несколько лет, в зависимости от сложности операции и общего состояния здоровья. пациента. 

Результаты 

Результат во многом зависит  от того, является ли спинальная опухоль  доброкачественной или злокачественной, первичной или метастатической; от возраста и общего состояния здоровья пациента. В случае первичной опухоли, цель лечения заключается в полном удалении опухоли. В случае метастатических опухолей, цели операций почти всегда паллиативные. Как правило, лечение может обеспечить пациентам улучшение качества и продолжительности жизни.