Основные виды врождённого порока сердца

Содержание

 

Введение………………………………………………………………………3

Основные виды врождённого порока сердца………………………………4

Причины и профилактика ………………………………………………...…8

Лечение врождённых пороков сердца……………………………………...11

Заключение…………………………………………………………………...13

Список используемых источников………………………………………… 14

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

"Врожденный" значит "уже существующий при рождении". Термины "врожденный порок сердца" (ВПС) и "врожденное заболевание сердца" часто используются для обозначения одного и того же. Порок сердца — это дефект, ненормальность. Наличие порока устанавливается при неправильном функционировании и развитии самого сердца или прилегающих к нему кровеносных сосудов. Врожденные пороки сердца являются одной из самых частых форм пороков развития (22% от всех врожденных пороков развития) и встречаются с частотой 8-12 на 1000 живорожденных детей. За последние десять лет отмечается неуклонный рост ВПС. Этому способствует ухудшение экологической обстановки, «старение» беременных, рост наследственной и инфекционной патологии и другие факторы. По некоторым данным девочки, которые родились во второй половине года, преимущественно с октября по январь, страдают открытым артериальным потоком. Мальчики, которые родились в марте – апреле, чаще страдают коарктацией аорты, нежели те, которые родились в сентябре – октябре. Встречаются так же географические зоны, в которых у новорожденных ВПС, это больше похоже на эпидемию. На сезонные колебания появления ВПС  или так называемой эпидемии ВПС могут оказывать влияние сезонные болезни, например, грипп, а так же могут влиять и экологические факторы, например, ионизирующая радиация. Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца. Летальность при ВПС чрезвычайно высока: в первую неделю жизни умирают 29% новорожденных, за первый месяц - 42%, к 1 году – 87% детей при естественном течении порока. Средняя продолжительность жизни – 2 месяца. 

Людям, столкнувшимся с этим заболеванием, необходимо знать как его причины и особенности протекания, так и методы лечения. Современный уровень развития медицины позволяет человечеству справляться со многими ранее неизлечимыми недугами. И помочь в этом может прежде всего четкое представление о природе болезни, методах профилактики и лечения.

 

Основные виды врождённого порока сердца

Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных:

• патология межжелудочковой перегородки,
• патология межпредсердной перегородки,
• аортальная коарктация,
• аортальный стеноз,
• открытый артериальный проток,
• транспозиция больших магистральных сосудов,
• стеноз легочной артерии.

             Патология межжелудочковой перегородки является самой распространенной врожденным пороком сердца (17-ЗО%), имеет диаметр от 0,1 до 3 см. Гемодинамика при плацентарного кровообращения и в первые месяцы жизни не нарушается. В дальнейшем величина сброса и степень нарушения гемодинамики зависят от размеров дефекта и соотношения сопротивления сосудов большого и малого круга кровообращения.

Характерные грубый, удлиненный, с широкой зоной иррадиации систолический шум с максимумом звучания в третьем-четвертом межреберье у грудины слева, дрожание вдоль левого края грудины, пульсация в области верхушки сердца. При значительном дефекте (шунта) в зависимости от июзмирив в разном возрасте выслушивают акцент II тона на легочной артерии (гипертензия в малом круге кровообращения), диастолический шум на верхушке сердца вследствие усиленного течения крови через митральный отверстие. Кроме того, выявляют расширение границ сердца (с помощью перкуссии и рентгенологического исследования), признаки гипертрофии обоих желудочков (на ЭКГ). Данные ФКГ свидетельствуют о наличии пансистолический шума. Возникает деформация грудной клетки (верхняя ее часть выпуклая, нижняя - западает, появляется сердечный горб). В дальнейшем развиваются одышка, цианоз, часто наблюдается застойная пневмония. Дети отстают в физическом развитии. Проявления недостаточности кровообращения, легочной гипертензии, гипотрофии - свидетельство тяжелого состояния ребенка.

Патология межперсдсердной перегородки составляет 8-16% врожденных пороков сердца. Иногда она полностью отсутствует. Наблюдается сброс артериальной крови слева напрано, что приводит к увеличению минутного объема крови в малом круге кровообращения, возникновения артериальной гипертензии.

Клинические проявления в период новорожденности в большинстве случаев отсутствуют. При рождении или в течение первого года жизни порок распознают у 40% больных, чаще в возрасте 2-5 лет, иногда после смерти. Для ДМПП характерен умеренный систолический шум во втором межреберье слева от грудины, усиленный и расщепленный II тон на легочной артерии, диастолическое дрожание вдоль грудины вследствие усиления течения крови через трехстворчатый клапан. При появлении недостаточности кровообращения проявляют кардиомегалия (с помощью перкуссии и рентгенологического исследования), выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка. На ЭКГ видны признаки перегрузки правых отделов сердца.

Аортальная коарктация характеризуется сужением дуги аорты сразу за левой подключичной артерии. Инфантильный тип АК - сужение в виде песочных часов, сочетается, как правило, с открытым артериальным протоком; взрослый тип - сужение в виде диафрагмы с отверстием 2-3 мм и хорошо развитой коллатеральной сосудистой сети. Частота этого порока среди других достигает 15%. Нарушение гемодинамики обусловлено гипертензией большого круга кровообращения выше места сужения и гипотензией - ниже; переполнением малого круга кровообращения и его гипертензией. относится к аномалиям с неблагоприятным прогнозом, поскольку без применения современных методов хирургического лечения 80-90% таких больных погибают на первом году жизни от прогрессирующей сердечной недостаточности или сопутствующей пневмонии. Первые признаки нарушения кровообращения наблюдаются еще во внутриутробный период, а в 10-летнем возрасте появляются признаки склероза сосудов.

В первые недели жизни клиническая картина АК симулирует синдром дыхательных расстройств или пневмонию, поскольку на первый план выступают одышка и влажные хрипы в легких. Систолический шум незначителен и выслушивается слева или справа от грудины во втором межреберье, очень хорошо проводится в межлопаточную участок и нередко выслушивается только на спине. В период новорожденности АК диагностируют только в 26% случаев. Характерными для этого недостатка есть и такие признаки: разница наполнения пульса (на верхних конечностях оно высокое, на нижних - незначительное), резко повышенное артериальное давление на верхних конечностях (на нижних - снижен или не определяется) заметно лучшее развитие верхней половины тела рентгенологическое определение узураций нижних краев ребер сзади, связано с давлением расширенных коллатеральных сосудов; пульсация коллатеральных сосудов мышц угла лопатки, взятых с кожной складкой.

Аортальный стеноз, или стеноз клапана аорты - это порок сердца, при котором отмечается сужение клапана между левым желудочком и аортой. В таких условиях кровь с затруднением попадает из левого желудочка в аорту, а от туда - в остальные органы и ткани.

При аортальном стенозе левый желудочек вынужден прилагать больше усилий для того, чтобы качать кровь по организму. Постепенно, если вовремя не провести хирургическую коррекцию этого порока сердца, развивается недостаточность левого желудочка, он слабеет, его стенки утолщаются и может возникнуть сердечная недостаточность. Появляются быстрая утомляемость, головокружение, отеки.

При выраженном аортальном стенозе обычно требуется операция, чаще всего - это замена клапана на искусственный. Без должного лечения при выраженном аортальном стенозе последствия могут быть весьма серьезными.

Открытый артериальный проток - сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Артериальный проток - необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения. После рождения, с появлением легочного дыхания функциональная надобность в нем исчезает, и проток постепенно облитерируется. Функция протока прекращается практически сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объеме не более 15 - 20 ч. Процесс анатомического закрытия протока длится не более 2 - 8 недель. Клиническая симптоматика и течение заболевания варьируют в зависимости от степени нарушения гемодинамики. У новорожденных, имеющих проток большого диаметра, с первых дней жизни развивается нарушение кровообращения, возможны повторные пневмонии. Это утяжеляет течение заболевания и приводит к летальному исходу в течение первого года жизни почти в 20% случаев. У больных, имеющих проток небольшого размера, признаки заболевания развиваются медленнее, и наиболее грозным осложнением, появляющимся в более старшем возрасте, является легочная гипертензия, которая у 14 % имеет склеротическую природу. Бактериальный эндокардит и эндартериит встречаются примерно в 5% случаев. Еще более редким осложнением естественного течения порока является аневризма протока с последующим ее разрывом. Средняя продолжительность жизни больных с открытым артериальным протоком не превышает 25 лет. 
Спонтанное закрытие открытого артериального протока возможно, но происходит крайне редко.

Транспозиция магистральных сосудов - редкая врожденная патология сердца, при которой две основные артерии, исходящие из сердца, изменены местами. Это приводит к изменению кровотока в организме, в результате чего возникает недостаток поступления кислорода к тканям. А без достаточного снабжения кислородом организм не может существовать. Транспозиция магистральных сосудов обычно выявляется в течение первых недель жизни ребенка. При выявлении транспозиции магистральных сосудов проводится корригирующая операция сразу же после рождения ребенка.

Изолированный стеноз легочной артерии (9% всех врожденных пороков сердца) - порок сердца при котором существует препятствие нормальному току крови на уровне клапана легочного ствола.

Изолированный стеноз легочной артерии ведет к утолщению эндокарда в выходном отделе с формированием выраженного фиброза, в стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения (постстенотическое расширение легочной артерии), при выраженном стенозе миокард плотный, трехстворчатый клапан имеет признаки дисплазии.

В результате плохого оттока крови правый желудочек испытывает перегрузку, систолическое давление в нем возрастает (200 мм рт.ст. и более), в результате чего образуется систолическая разница давлений между правым желудочком и легочной артерией. Все эти процессы ведут к развитию гипертрофии правого желудочка. С течением времени гипертрофированный миокард становится более ригидным и менее растяжимым, в правом желудочке возрастает систолическое давление, тем самым повышая давление в правом предсердии - отсюда гипертрофия и дилатация правого предсердия. Постепенно измененный ток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию, повышая степень стеноза с возрастом больного.

 

Причины и профилактика врождённого порока сердца

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Иногда наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги. В сердце ребенка слышны шумы.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.