Особенности данных общего осмотра у больных с врождённым сифилисом. Патогенетическое обоснование

Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации

ГОУ ВПО Тюменская государственная медицинская академия

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

 

 

 

 

 

СООБЩЕНИЕ

 

На тему «Особенности данных общего осмотра у больных с врождённым сифилисом. Патогенетическое обоснование»

 

Оглавление

 

Общие сведения 3

Ранний врождённый сифилис 4

Врожденный сифилис грудного возраста 4

Врожденный сифилис раннего  детского возраста 6

Поздний врождённый сифилис 8

Список использованной литературы 11

 

 

Врождённый сифилис — это сифилис, заражение которым произошло от больной матери в период внутриутробного развития.

Врожденный сифилис в настоящее  время встречается редко. Внутриутробное инфицирование бледной трепонемой крайне опасно для плода и новорожденного. Риск передачи инфекции от больной матери плоду достигает 90% (при вторичном сифилисе). До 25% инфицированных плодов гибнут внутриутробно, 25% младенцев погибают в родах и постнатальном периоде.

Инфицирование плода происходит от беременной женщины, страдающей активной или скрытой формой сифилиса. Бледная трепонема попадает в кровоток плода через эпителиальный покров ворсин плаценты обычно между 5-м и 7-м месяцами беременности через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Возбудитель интенсивно размножается в тканях плода, вызывая в них специфические изменения. После развития висцерального сифилиса возможно повторное проникновение трепонем по пупочным артериям в плаценту, приводящее к ее выраженным дистрофическим изменениям. Это способствует развитию хронической гипоксии плода.

Беременность у больной сифилисом  женщины может закончиться поздним  выкидышем, преждевременными родами, рождением  больного ребенка с ранними или  поздними проявлениями болезни или  с латентной инфекцией.

Врожденный сифилис делят на:

• сифилис плода,
• ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет),
• поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет),
• скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

 

Ранний врожденный сифилис

 

Ранний врожденный сифилис подразделяется на сифилис грудного возраста (до 12 месяцев) и сифилис раннего детского возраста (1-4 года). Это тяжелое заболевание с поражением практически всех внутренних органов, ЦНС и специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек по типу сифилитической пузырчатки, диффузной инфильтрации Гохзингера, лучистых рубцов Робинсона-Фурнье, специфического эрозивно-папулезного гиперпластического переднего ринита с разрушением и деформацией носа, псевдопараличей Парро, болезни Вегнера, специфического менингита с судорогами, параличами, с анизокорией, хориоретинитами и другими заболеваниями.

Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления, поскольку поражает ряд органов и систем. Проявления болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2 месяцев жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны. В последние годы участились случаи врожденного сифилиса грудного возраста с уменьшенной симптоматикой, иногда заболевание протекает латентно без поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Это объясняют влиянием антибиотиков, получаемых как женщинами, так и их детьми по поводу интеркуррентных заболеваний.

В последние годы участились случаи сифилитической пузырчатки (сифилитического  пемфигоида) наряду со снижением частоты  диффузной инфильтрации и папулезных элементов. Сифилитическая пузырчатка - достоверный признак раннего тяжелого врожденного сифилиса, проявляется образованием пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, лице, реже - на туловище. Иногда элементы могут располагаться по всему кожному покрову. Содержимое чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В содержимом пузырей много бледных трепонем, такие больные чрезвычайно контагиозны. После вскрытия пузырей образуются мокнутия, окруженные остатками покрышек пузырей, эрозии.

При сифилисе детей грудного возраста отмечают также инфильтрацию Гохзингера (диффузный сифилитический инфильтрат) и сифилитический насморк. Диффузное уплотнение кожи Гохзингера является достоверным признаком врожденного сифилиса и не встречается при приобретенном. Этот симптом появляется обычно не при рождении ребенка, а на 8-10-й неделе жизни. Сифилид обычно локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, особенно часто в области губ и подбородка. Процесс начинается с возникновения диффузной или очаговой эритемы. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, неэластичной. Губы утолщены и отечны, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены. Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет, на ней определяется большое количество бледных трепонем. При крике, механической травме, достаточно интенсивном напряжении губ у ребенка возникают поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно располагаются перпендикулярно к губам, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2-3 месяца даже без лечения диффузная инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, остаются радиарные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье).

У грудных детей на слизистой  оболочке рта могут возникать  сифилитические папулы. При раннем врожденном сифилисе у детей до 2 лет могут возникать эритематозная  ангина, папулезная сыпь, нередко эрозированная, на миндалинах, языке, слизистой оболочке щек, губ и носа.

Сифилитический насморк может  быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей  грудного возраста. Слизистая оболочка носа набухшая, отечно-гиперемированная, иногда эрозированная, со значительным количеством слизи с примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. При сосании ребенок периодически отрывается от груди с плачем, чтобы сделать глубокий вдох ртом. Носовое дыхание затрудняется, делается шумным, свистящим или невозможным, что ведет к истощению ребенка. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос, лорнетовидный нос).

Специфическое поражение слизистой  оболочки гортани выражается диффузной  инфильтрацией и нередко язвенным ларингитом с осиплостью. При переходе процесса на хрящ могут развиться  перихондрит и разрушение хряща  с последующим формированием  стеноза. Возникает диффузная инфильтрация в области лба, где кожа напряжена, сухая, блестящая, застойно-эритематозного цвета с медным оттенком. Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой части головы волосы редеют и выпадают.

Реже бывает поражена кожа ягодиц, задней поверхности бедер, голеней, мошонки и половых губ. Диффузные поражения кожи пальцев  рук и ног сопровождаются своеобразными деформациями ногтей. Розеолезная сыпь на коже туловища бывает редко, иногда она шелушится и сливается, что несвойственно розеолезной сыпи взрослых и детей при приобретенном сифилисе.

Довольно часто бывает полисклераденит: паховые, локтевые, шейные и другие лимфатические узлы увеличиваются, становятся плотными.

Врожденный  сифилис раннего детского возраста (от 1 до 2 лет)

Поражение нервной системы  формируется в виде менингита, менингоэнцефалита  и гидроцефалии.

Менингит проявляется  ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах с неравномерным расширением зрачков. Возможен бессимптомный сифилитический менингит.

Гидроцефалия - водянка  головного мозга, возникающая вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки. Гидроцефалия часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, бывает острой или хронической. Определяются увеличение черепа, напряжение родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок.

Врожденный сифилис раннего детского возраста сопровождается ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов. Кожные высыпания менее обильные, чем у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Папулезные элементы нередко располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции.

Специфические папулы дифференцируют по бордюру инфильтрации, переходящему на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью, а иногда стенозом гортани, афонией.

Сифилитический ринит  наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим процессом или перфорацией носовой перегородки. Возможна диффузная или очаговая специфическая алопеция.

 

Поздний врожденный сифилис

 

К этой форме относятся  любые врожденные проявления сифилиса, возникшие у ребенка старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе.

Бугорково-язвенные сифилиды и гуммы располагаются преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к группировке без слияния. Гуммозные сифилиды чаще одиночные и наблюдаются в более позднем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, они могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном поражении твердого нёба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта.

Помимо симптомов позднего врожденного сифилиса, у ряда больных  могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, - рубцы Робинсона-Фурнье, седловидный нос, деформации черепа. Только позднему врожденному сифилису свойственны безусловные признаки (достоверно указывающие на врожденную инфекцию) и вероятные признаки (требующие дополнительного подтверждения). К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

Паренхиматозный кератит  обычно проявляется диффузным помутнением  роговицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Обычно сначала заболевает один глаз, через некоторое время - другой. Процесс длится долго, разрешение происходит очень медленно.

Сифилитический лабиринтит, или лабиринтная глухота, возникающая  внезапно на фоне видимого благополучия, проявляется снижением слуха (обычно на оба уха) и шумом в ушах.

Зубная патология (зубы Гетчинсона) – по режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейка зубов становится шире, зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки.

Разница ширины шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом нельзя считать достоверным. Эмаль на режущем крае чаще отсутствует. Полулунную выемку по режущему краю верхних центральных резцов можно обнаружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии.

Все перечисленные патогномоничные  признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко, чаще бывает какой-либо один из них.

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса служит поражение костной системы, особенно симметричные изменения большеберцовых костей голеней - саблевидные голени.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме  губ, иногда в зоне Клейна, и переходят  на прилежащую к красной кайме  кожу. На красной кайме рубцы имеют  вид тонких обесцвеченных линейных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно-розовой красной каймы губ. Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Кроме рубцов Робинсона-Фурнье, «штампом» перенесенного раннего врожденного сифилиса, сохраняющимся на протяжении всей последующей жизни, является ягодицеобразный череп. Он образуется в результате диффузного оссифицирующегося инфильтрата в лобных и теменных костях. Этому способствует сифилитическая гидроцефалия. Сифилитический ягодицеобразный череп в отличие от рахитического возникает в первые месяцы жизни. При рахите деформация черепа развивается ко 2-3-му году жизни. Перенесенный в раннем детстве сифилитический ринит вызывает не только недоразвитие костной или хрящевой части носа, но перфорацию носовой перегородки типичными деформациями (седловидный - ноздри выступают вперед, лорнетовидный, «козлиный», «западающий» нос).