Патология белой крови

гранулоцитов из костного мозга в кровь.

       Характер нейтрофильного лейкоцитоза может быть установлен на основании клинико-лабораторного исследования. При этом решающее значение имеет анализ факторов, вызвавших лейкоцитоз (истинный или перераспределительный). Истинный нейтрофильный лейкоцитоз сопровождается сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, сочетающимся с морфологическими и функциональными изменениями нейтрофилов, В миелограмме  выявляется увеличение процента нейтрофильных элементов. При перераспределительном лейкоцитозе лейкоцитарная формула и миелограмма обычно не изменены, функциональные свойства нейтрофилов не нарушены.

       Эозинофильный лейкоцитоз обусловлен ускорением продукции и (или) выхода эозинофилов из костного мозга в кровь. Частой причиной эозинофильного лейкоцитоза являются аллергические реакции немедленного типа, на лекарственные препараты и вакцины. Он нередко наблюдается при отеке Квинке, бронхиальной астме, гельминтозах, кожных аллергических болезнях, узелковом периартериите, при некоторых инфекционных болезнях (например, скарлатине), миелолейкозе, лимфогранулематозе. Эозинофильный лейкоцитоз один из ранних признаков синдрома Леффлера. В ряде случаев причину этого лейкоцитоза установить не удается (эссенциальный, или идиопатический, эозинофильный). При аллергических реакциях эозинофильный лейкоцитоз объясняют способностью гистамина и других биологически активных веществ, выделяющихся при этих реакциях, стимулировать выход эозинофилов из костного мозга в кровь. Т-лимфоциты под влиянием антигенов выделяют факторы, активизирующие эозинофилоцитопоэз, в том числе и созревание клеток-предшественников в направлении эозинофилоцитопоэза, поэтому при              Т-клеточных опухолях может наблюдаться высокая эозинофилия в крови. При миелопролиферативных заболеваниях нарастание количества эозинофилов в крови обусловлено увеличением продукции эозинофилов. При медикаментозном эозинофильном лейкоцитоз следует прекратить прием лекарственного препарата, вызвавшего его, поскольку лейкоцитоз нередко предшествует развитию тяжелых аллергических реакций.

        Базофильный лейкоцитоз, обусловленный увеличением продукции базофилов, сравнительно редкий гематологический признак. Увеличение количества базофилов в крови может наблюдаться при микседеме, неспецифическом язвенном колите, аллергических реакциях, при беременности. В этих случаях число базофилов повышается незначительно и не приводит к существенному увеличению количества лейкоцитов. Часто содержание

базофилов возрастает при хроническом миелолейкозе.

       Лимфоцитарный лейкоцитоз (лимфоцитоз) встречается при некоторых острых (коклюш, вирусный гепатит) и хронических инфекциях (туберкулез, сифилис, бруцеллез), при инфекционном мононуклеозе. Стойкий лимфоцитарный лейкоцитоз является характерным признаком хронического лимфолейкоза. Инфекционный лимфоцитоз протекает с выраженным увеличением количества лимфоцитов в крови, его механизмы окончательно не выяснены. При лимфоцитарном лейкоцитозе повышается абсолютное количество лимфоцитов в крови (абсолютный лимфоцитоз), что обусловлено увеличением поступления в кровь лимфоцитов из органов лимфоцитопоэза.

       Абсолютный лимфоцитоз может быть обусловлен и перераспределением лимфоцитов в сосудистом русле. При физическом и эмоциональном напряжении повышение количества лимфоцитов в крови связано с их переходом из маргинального в циркулирующий пул. Нередко трактуют как лимфоцитоз состояния, протекающие с нейтропенией. Абсолютное содержание лимфоцитов в крови при этом не увеличено, но наличие нейтропении приводит к увеличению процента лимфоцитов в лейкоцитарной формуле.

      Моноцитарный лейкоцитоз (моноцитоз) наблюдается при бактериальных инфекциях (при туберкулезе, бруцеллезе, подостром септическом эндокардите), а также при заболеваниях, вызванных риккетсиями и простейшими (при малярии, сыпном тифе, лейшманиозе), при злокачественных новообразованиях (раке яичников, молочной железы), саркоидозе, диффузных заболеваниях соединительной ткани. Абсолютное количество моноцитов в крови увеличено у больных инфекционным мононуклеозом, а также у лиц с агранулоцитозом в фазе начавшегося выздоровления; стабильное повышение содержания в крови моноцитов характерно для хронических миеломоноцитарного и моноцитарного лейкозов. Прогностическое значение имеет повышение количества моноцитов при агранулоцитозе (указывает на начало регенерации кроветворения) и при миеломонобластном остром лейкозе (свидетельствует о рефрактерности к лечению).

 

4.Лейкопения

 

      Нарушение и угнетение лейкопоэза в костном мозге могут быть обусловлены факторами:

-наследственные дефекты стволовых гемопоэтических клеток, приводящие к нарушению их пролиферации и дифференциации;

-расстройство механизмов регуляции лейкопоэза (дефицит тиреоидных гормонов, ПС,

снижение уровня лейкопоэтинов (ГМ-КСФ, Г-КСФ, ЙЛ-3, ИЛ-5) или чувствительности к

ним клеток лейкоцитарного ростка гемопоэза);

-дефицит веществ, необходимых для пролиферации и созревания лейкоцитов (витамина B₁₂, фолиевой кислоты, витамина В₁ железа, меди );

-уменьшение лейкопоэтической ткани из-за его вытеснения опухолевой тканью,

метастазирующей в костный мозг;

-повреждающее воздействие разнообразных миелотоксических факторов (ионизирующая радиация; химические вещества - бензол, толуол, мышьяк;

-химиотерапевтические средства.

-поражение гемопоэтических клеток костного мозга бактериальными токсинами и вирусами;

-иммунное поражение стволовых клеток или клеток-предшественниц миелопоэза.

        К нарушению выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга могут приводить несколько факторов. Это может быть связано с генетически обусловленными дефектами сократительных белков, в частности с нарушением способности актина к полимеризации, что проявляется в нарушении двигательной активности нейтрофилов. Угнетение миграции нейтрофилов может быть следствием повреждения клеточных мембран наследственного или приобретенного характера, сопровождающегося снижением адгезивной способности, возможности лейкоцитов отвечать на хемотаксический стимул. Причиной снижения подвижности нейтрофилов могут быть дефекты их энергетического обеспечения.

        Ограниченная подвижность гранулоцитов и нарушение их выхода из костного мозга в кровь являются ведущими механизмами в патогенезе синдрома «ленивых» лейкоцитов. Этот синдром проявляется уменьшением количества зрелых нейтрофилов в периферической крови, сочетающимся с увеличением их количества в костном мозге.

       Задержка выхода лейкоцитов из костного мозга имеет место и при лейкопенических формах острых лейкозов.

       К причинным факторам повышенного разрушения лейкоцитов в костном мозге и периферической крови относятся: появление в сыворотке крови антилейкоцитарных антител. Чаще всего появление лейкоагглютининов связано с приемом определенных лекарственных препаратов, которые действуют подобно гаптенам. Соединяясь с лейкоцитарными белками, они образуют новый комплексный антиген, стимулирующий образование антилейкоцитарных цитотоксических антител. Количество лекарств, способное вызвать нейтропению, довольно большое.

       Наиболее часто вызывают нейтропению лекарственные препараты:сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства, транквилизаторы, некоторые антибиотики (хлорамфеникол, полусинтетические пенициллины, левомицетин), антитиреоидные, противотуберкулезные препараты, анальгетики.

        Появление антилейкоцитарных антител и развитие аутоиммунной нейтропении могут

наблюдаться также у больных  с аутоиммунными заболеваниями, в частности при системной  красной волчанке или ревматоидном артрите. Имеются случаи аутоиммунных нейтропений, когда их взаимосвязь с лекарствами, аутоиммунными заболеваниями не столь очевидна. Это идиопатические, эссенциальные нейтропении, при которых определяется высокий уровень антител, способных реагировать с нейтрофилами. У новорожденных изоиммунная нейтропения, когда вследствие несовместимости антигенного состава нейтрофилов матери и плода мать сенсибилизируется к антигенам нейтрофилов плода и вырабатывает антинейтрофильные антитела, переходящие через плаценту в кровь плода. Токсические факторы инфекционного происхождения (токсины возбудителей газовой гангрены, брюшного тифа, бруцеллеза, туляремии, микобактерий туберкулеза, риккетсии, вирусы гепатита, кори, краснухи, ветряной оспы, ВИЧ-инфекции), которые приводят к разрушению лейкоцитов. Появление в крови токсических метаболитов нарушенного обмена веществ.    

       Нейтропения может развиваться при кетоацидозе, возникающем на фоне сахарного диабета. Наследственно обусловленная или приобретенная морфологическая, или функциональная неполноценность лейкоцитов, ведущая к укорочению срока их жизни. Повышенная  «элиминация» лейкоцитов селезенкой при гиперспленомегалии любой этиологии.

       Главной причиной перераспределительной нейтропении является переход лейкоцитов из циркулирующего пула в пристеночный (маргинальный, краевой) или тканевой. Одним из возможных механизмов увеличения пристеночного пула нейтрофилов является повышение агрегации нейтрофилов и их адгезии к эндотелию сосудов. Это наблюдается при различных видах шока, коматозных состояниях, коллапсах, при некоторых инфекциях (малярии, гриппе), перегревании, после тяжелой мышечной работы. Перераспределительная нейтропения носит временный характер и в большинстве своем быстро обратима.

       .Эозинопения - состояние, когда наблюдается снижение количества эозинофилов в периферической крови ниже 0,08 * 109 л. Эозинопения наблюдается при стрессорных ситуациях, болезни Иценко-Кушинга, острых инфекционных процессах, септических состояниях, когда имеет место избыточная продукция ПС, под влиянием которых они усиленно мигрируют из кровяного русла в ткани.

       О лимфоцитопении говорят в тех случаях, когда абсолютное количество лимфоцитов в периферической крови меньше 1,0 * 109 л. Лимфоцитопения возникает при стрессах (начало острых инфекций, массивные травмы тканей), хронических интоксикациях (декомпенсированная стадия почечной недостаточности), лучевой болезни, милиарном туберкулезе, микседеме. Избыток ГК, возникающий при стрессе, ионизирующая радиация вызывают лизис лимфоидной ткани, разрушение лимфоцитов. Лимфоцитопения развивается как специфический симптом при некоторых иммунодефицитных состояниях, в частности при СПИДе, лимфогранулематозе.

        Под моноцитопенией понимают абсолютное уменьшение моноцитов в крови.

        Моноцитопения характерна для лучевой болезни, тяжелых септических процессов, острых инфекционных заболеваний (в разгаре болезни). Моноцитопения связана с ускоренной миграцией моноцитов из сосудистого русла в ткани, в зону воспаления. По мере угнетения воспалительного процесса (в период выздоровления) замедляется миграция моноцитов из крови в ткани, что вызывает нормализацию их количества в крови.

        Уменьшение количества нейтрофилов ведет к снижению эффективности иммунологических и неспецифических защитных механизмов организма, предрасполагает к инфекциям. Риск развития инфекции при нейтропении зависит от степени снижения количества нейтрофилов, от характера и скорости развития нейтропении, от длительности нейтропении. При снижении количества нейтрофилов до 1,0 * 10 л инфекционные осложнения в основном не встречаются, они начинают появляться, когда число нейтрофилов падает ниже 1,0 * 10 л. Нейтропения меньше 0,5 * 10 л может стать причиной возникновения угрожающих жизни инфекций.

       Под агранулоцитозом понимают особый клинико-гематологический синдром, характеризующийся резким снижением количества лейкоцитов в крови (ниже 1,0 * 10 л), при котором абсолютное количество нейтрофилов составляет менее 0,75 * 109 л.

        Различают две формы агранулоцитоза:миелотоксический, иммунный.

        В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит непосредственное поражение делящихся клеток-предшественниц гранулоцитов в костном мозге цитостатическими факторами любой природы (ионизирующая радиация, инфекционные агенты, химиопрепараты, токсические вещества). Иммунный агранулоцитоз обусловлен появлением антинейтрофильных антител, разрушающих лейкоциты в периферической крови и костном мозге. Частой причиной развития этой формы агранулоцитоза является достаточно длительный прием определенных лекарств, выступающих в качестве гаптена, к которым происходит сенсибилизация организма.

 

 

 

 

 

 

 

Вывод

 

       В условиях патологии лейкоцитозы чаще играют положительную биологическую роль для организма. Они служат маркёрами тех или иных повреждений, то есть отражают адекватную реактивность организма на повреждение. Лейкоцитозы это важный компонент активизации защитно-приспособительных реакций при различных видах повреждений, воспалений, инфекций. Лейкоцитозы лежат в основе развития и активизации клеточного и гуморального звеньев иммунитета (фагоцитоза, фагоцитарной активности, образования антител).

       Изменения соотношения различных форм лейкоцитов в условиях разных патологических процессов и заболеваний оценивают путём исследования относительной и абсолютной лейкоцитарной формулы (соответственно ОЛФ и АЛФ).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список использованной литературы

 

1.Волкова С.А. Анемия и другие заболевания крови/ С.А.Волкова.-М.: Центрполиграф,                 2005. - 158 с.

2.Гусева С.А. Болезни системы крови: Справочник/С.А.Гусева.-М.: Медпресс-информ, 2004. - 488 с.

3.Зайко Н.Н. Патологическая физиология/ Н.Н.Зайко.-К: МЕДпресс-информ, 2004.- 360 с.

4.Зайчик А.Ш. Механизмы развития болезней и синдромов/ А.Ш.Зайчик.-М.: Спб,

2009.-507с.

5.Фролов В.А. Патофизиология/ В.А.Фролов.-М: Медицинское информационное агентство, 2003. - 279с.

6.Шиффман Ф.Д.Патофизиология крови/ Ф.Д.Шиффман.-М.:Медицина,2008.-254с.