Сестринское дело в педиатрии: «Анемии у детей»

Для проведения метаболической коррекции с целью профилактики и лечения ЖДА у детей первого года жизни назначаются липамид, пантотенат кальция, витамины группы В и Е (Приложение 4).

 
 

 

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение осуществляется за детьми из группы повышенного риска развития и больными железодефицитной анемией.

Диспансерное наблюдение за детьми с риском развития железодефицитной анемии

Группу риска по развитию железодефицитной анемии составляют дети:

· с неблагоприятным антенатальным анамнезом (дефицит железа в организме беременной женщины, хроническая фетоплацентарная недостаточность);

· недоношенные;

· от многоплодной беременности;

· с массой тела при рождении более 4 кг;

· имеющие высокие темпы весо-ростовых прибавок;

· находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными молочными смесями;

· с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, сопровождающимися синдромом мальабсорбции;

Сроки контроля гематологических показателей (гемоглобин, эритроциты) доношенным детям из группы риска проводится в 1, 3, 6, 9, 12 месяцев после 1 года – 2 раза в год в течение 3 лет, недоношенным детям – ежемесячно.

Диспансерное наблюдение за детьми с железодефицитной анемией

Диспансерное наблюдение за детьми с ЖДА проводится в течение 1 года. Сроки контроля гематологических показателей – 7-10 день терапии (ретикулоциты), 1, 3, 4 месяцы (гемоглобин, эритроциты), 6 месяц (гемоглобин, эритроциты, сывороточное железо, сывороточный ферритин, общая железосвязывающая способность сыворотки).

Недоношенные дети и дети от многоплодной беременности на диспансерном учете находятся в течение 2-х лет.

Особое внимание следует уделять подросткам, занимающимся спортом, так как интенсивные физические нагрузки значительно увеличивают потребность организма в железе. Поэтому констатация у них гипосидероза является противопоказанием для дальнейшего занятия спортом, возобновить которые можно только после полного восстановления запасов железа в организме.

 

1.3 Гемолитическая  анемия.

Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, основным признаком которой является повышенный распад эритроцитов. В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются разрушению в синусах селезенки, а также в костном мозге.

Причины.

Гемолитическая анемия может быть, как врожденной, так и приобретенной.

К врожденным формам этого типа анемии относятся:

• мембранопатии эритроцитов (заболевание развивается в результате нарушений в строении мембран эритроцитов) – микросфероцитоз (малый размер эритроцитов), называемый также болезнью Минковского-Шоффара, овалоцитарная и акантоцитарная анемии;
• энзимопенические анемии, развитие которых связано с нехваткой какого-либо фермента, необходимого для построения эритроцитов;
• гемоглобинопатия - заболевание связано с наличием дефектных цепей гемоглобина в эритроците. К этой группе заболеваний относятся талассемия и серповидно-клеточная анемия.

Приобретенные анемии в большинстве случаев связаны с действием различных внешних факторов, способствующих повышенному распаду эритроцитов. К таким факторам можно отнести:

• переливание крови, несовместимой по группе и резус-фактору;
• воздействие на организм химических агентов (свинец, нитробензол) и лекарственных препаратов (фенацитин, сульфоны, ацетанилид);
• попадание в организм токсинов, при укусах некоторых видов змей, пауков и насекомых;
• некоторые бактериальные и паразитарные (малярия) инфекции;
• обширные ожоги;
• механические причины (искусственные клапаны в камерах сердца, стенты в сосудах).

Иногда причину развития гемолитической анемии установить не удается. В таком случае речь идет об идиопатической анемии.

Симптомы.

Основными признаками наследственного сфероцитоза являются желтуха и анемия, выявляемые в раннем детском. Классическая триада заболевания – бедность, желтуха и спленомегалия. 
 
Жалобы определяются периодом заболевания – отсутствуют при ремиссии, в периоде криза отмечаются повышенная утомляемость, головокружение, головные боли, анорексия, боли в животе, выраженная бледность, желтуха. 
 
Объективно определяются внешние стигмы дизэмбриогенеза – башенный череп, готическое небо, западение переносицы, аномалии зубов, синдактилия, полидактилия, микрофтальмия, гетерохромия радужной оболочки, аномальные ушные раковины, аномалии пигментации. 
 
Провокаторами гемолитического криза могут быть вирусно-бактериальные инфекции, химические вещества, психические стрессы. 
 
Клинические признаки гемолитического криза: гипертермия 38-40°, адинамия, вялость, одышка (следствие билирубиновой интоксикации и анемической гипоксии); резкая бледность кожи и слизистых с лимонно-желтым окрашиванием; диспепсические расстройства – тошнота, рвота, анорексия, частый стул (следствие усиленной экскреции желчных пигментов); изменения сердечно-сосудистой системы – расширение границ относительной тупости сердца, тахикардия, систолический шум (следствие анемии); гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки – последняя плотная, гладкая, болезненная (из-за напряжения капсулы вследствие кровенаполнения или периспленита); интенсивная окраска кала из-за увеличенного содержания стеркобилина. 
 
В неонатальном и грудном периоде диагноз представляет наибольшие трудности в связи с множественными причинами желтухи в этом возрасте. У детей раннего возраста клинические проявления чаще развиваются постепенно, с медленным прогрессированием анемии. Желтушность кожи и слизистых регистрируется в периоде новорожденности, в развитии кризов более отчетливо проявляется роль вирусной инфекции. Спленомегалия выражено нерезко (чаще увеличена печень). В первом полугодии жизни микросфероцитоз и ретикулоцитоз выражены незначительно, в период криза чаще выявляется нормобластоз. Выход из гематологического криза медленный.

 

 

 

Диагностика.

Гемолиз предполагается у больных с анемией и ретикулоцитозом, особенно при наличии спленомегалии, а также других возможных причин гемолиза. При подозрении на гемолиз изучается

• мазок периферической крови
• определяются сывороточный билирубин
• ЛДГ
• АЛТ

Если эти исследования не дают результата определяется

• гемосидерин
• гемоглобин мочи
• сывороточный гаптоглобин.

При гемолизе можно предполагать наличие морфологических изменений эритроцитов. Наиболее типичным для активного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов. Фрагменты эритроцитов (шистоциты) или эритрофагоцитоз в мазках крови предполагает наличие интраваскулярного гемолиза. При сфероцитозе имеется повышение индекса МСНС. Наличие гемолиза можно заподозрить при повышении уровней сывороточного ЛДГ и непрямого билирубина с нормальным значением АЛТ и наличием мочевого уробилиногена. Интраваскулярный гемолиз предполагается при обнаружении низкого уровня сывороточного гаптоглобина, однако этот показатель может быть снижен и при дисфункции печени и повышен при наличии системного воспаления. Интраваскулярный гемолиз также предполагается при обнаружении в моче гемосидерина или гемоглобина. Наличие гемоглобина в моче, также как гематурия и миоглобинурия, определяется позитивным бензидиновым тестом. Дифференциальная диагностика гемолиза и гематурии возможна на основании отсутствия эритроцитов при микроскопии мочи. Свободный гемоглобин, в отличие от миоглобина, может окрашивать плазму в коричневый цвет, что проявляется после центрифугирования крови.

 

Диета.

Специально разработанной диеты для больных гемолитическими анемиями не существует. В пищевой рацион вводится повышенное количество фолиевой кислоты (более 200 мкг в сутки). Рекомендуются хлебобулочные изделия из муки грубого помола, гречневая и овсяная крупы, пшено, соя, фасоль, неизмельченные сырые овощи (цветная капуста, зеленый лук, морковь), грибы, говяжья печень, творог, сыр.

 

 

 

Лечение.

При гематологическом кризе проводится срочная госпитализация, назначается строгий постельный режим, стол по типу печеночного (5А), потребление жидкости не ограничивают. При выраженной диспепсии (тошнота, рвота) показано парентеральное питание.  
При развитии отека-набухания головного мозга, который сопровождается глубокой среднемозговой комой, назначается 20% раствор глюкозы с эуфиллином, при отсутствии гиперкалиемии – панагин (ликвидация энергодефицита), гипотермия 29-30° (обкладывание головы пузырями со льдом), проводится дегидратация (концентрированная глюкоза, диуретики). Для усиления эритропоэза назначается фолиевая кислота по 1-5 мг 3 раза в день. 
При арегенераторном гематологическом кризе (с признаками гипоплазии красного ростка костного мозга) ежедневно переливается эритроцитарная масса по 7 мл/кг, назначается преднизолон 1-1,5 мг/кг в сутки, витамины Е и В12 (последний – до появления ретикулоцитоза), внутривенно вводится 5-10% глюкоза 10 мл/кг с витамином С и ККБ. 
При выходе из криза двигательный режим и диета постепенно расширяются, назначаются желчегонные из группы холекинетиков (сорбит, ксилит), проводится санация очагов хронической инфекции (антибиотикотерапия). 
В период ремиссии специального медикаментозного лечения не требуется. 
Кардинальным методом лечения при наследственном сфероцитозе является спленэктомия, практически способствующая полному выздоровлению, несмотря на сохранение сфероцитоза (устраняется место разрушения эритроцитов с дефектными мембранами, устраняется место скопления эритроцитов как причина гемодилюции, уменьшается протяженность кровеносного русла). Показаниями для оперативного лечения являются постоянная или возникающая в ходе кризов анемия, значительная гипербилирубинемия даже без анемии, появление болей справа в подреберье (опасность холестатического гепатита), отставание в развитии. Спленэктомию рекомендуется проводить после полного формирования иммунной системы (возраст 6 лет), но тяжелые гемолитические кризы, арегенераторные кризы являются показаниями для операции и в более раннем возрасте. 
Положительный эффект выявляется в первые же дни после операции: уменьшается желтушность и бледность кожи (к концу 1 недели цвет кожи нормализуется), быстро улучшается общее самочувствие, число эритроцитов восстанавливается к концу 1 месяца, ретикулоцитов – на 7-10 день после операции, общий и свободный билирубин нормализуются к 5-7 дню. С 7 по 16 день возникает постоперационный тромбоцитоз (700-800 тыс. в 1 мкл), что требует назначения курантила и гепарина. Микросфероцитоз остается, но степень сфероцитоза уменьшается, исчезают наиболее мелкие сфероциты; уменьшается степень снижения осмотической стойкости эритроцитов. Причиной рецидива может быть наличие добавочных селезенок, в связи с чем возможна повторная операция.

 
Диспансерное наблюдение. После установления диагноза наследственного сфероцитоза дети наблюдаются в гематологическом центре. Вне криза осмотр проводится ежемесячно с определением развернутого анализа крови и билирубина (оценивается самочувствие, цвет кожи и слизистых, размеры печени и селезенки). Ребенку обеспечивается полноценное питание, обогащенное белками и витаминами, ограничиваются физические нагрузки, своевременно проводится санация очагов хронической инфекции. Ежеквартально назначается курс желчегонных препаратов. 
 
После спленэктомии при отсутствии рецидивов в течение 2 лет ребенок снимается с учета.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1.4. В 12- дефицитная анемия.

Заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме ребенка витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы у детей.  В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной.

Причины В12 -дефицитной анемии. 

• Алиментарная недостаточность – недостаточное поступление с пищей;
• Недостаточное количество внутреннего фактора Касла (комплексное соединение, выделяемое клетками слизистой оболочки желудка и соединяющееся с витамином В12, поступившим в желудок с пищей. Витамин В12    всасывается в тонком кишечнике только в соединении с внутренним фактором Касла);
• Причины недостаточного количества внутреннего фактора Касла: образование антител (белков, связывающихся с собственными клетками     организма, что приводит к их гибели) к клеткам внутренней оболочки желудка,     вырабатывающим внутренний фактор Касла;
• структурные изменения желудка (хирургическое удаление желудка или его части, гастрит (воспаление желудка, возникшее из-за воздействия микроорганизмов, некоторых лекарств);
• Врожденное отсутствие или нарушение структуры внутреннего фактора Касла.
• Структурные изменения тонкого кишечника (хирургическое удаление части тонкой кишки, повреждение внутренней оболочки тонкой кишки различными микроорганизмами, злокачественные новообразования (опухоли, растущие путем повреждения окружающих тканей), дисбиоз – нарушение нормального соотношения между микроорганизмами кишечника).
• Поглощение витамина В12 микроорганизмами (бактериями кишечника или глистами –   внедрившимися в организм человека круглыми или плоскими червями).
• Неполноценное использование витамина В12   (нарушение функций печени, и почек, и др.).
• Повышенное потребление витамина В12   – любая злокачественная опухоль (опухоль, растущая с повреждением окружающих тканей), повышение выработки гормонов (биологически активных веществ, вырабатываемых железами организма) щитовидной железы, грудной возраст, снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) за счет их повышенного разрушения.
• Повышенное выделение витамина В12 – недостаточное связывание с белками крови, заболевания печени и почек.

Симптомы В12-дефицитной анемии

Все симптомы В12  -дефицитной анемии объединены в три синдрома

Анемический (то есть со стороны системы крови):слабость, снижение работоспособности; головокружение; обморочные состояния; шум в ушах; мелькание « мушек» перед глазами; одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке; колющие боли в грудной клетке.

Гастроэнтерологический (то есть со стороны системы органов пищеварения) синдром: снижение массы тела; тошнота и рвота; запоры; снижение аппетита; ощущение жжения в языке – проявление гюнтеровского глоссита (изменения структуры языка вследствие дефицита витамина В12). Язык становится ярко-красным или малиновым, « лакированным» (со сглаженной поверхностью).

Неврологический синдром (то есть со стороны нервной системы).  Для В12  -дефицита характерно поражение  периферической нервной системы (то есть нервы, соединяющие головной и спинной мозг со всеми органами).

Онемение и неприятные ощущения в конечностях. Скованность ног. Неустойчивость походки. Мышечная слабость.

При длительном дефиците витамина В12    может развиваться поражение спинного и головного мозга, имеющее свои симптомы: утрачивается вибрационная чувствительность (то есть чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах; появляются  эпизоды резкого сокращения мышц (судороги).

Некоторые больные становятся раздражительными, настроение снижается, может нарушаться восприятие желтого и синего цветов за счет повреждения головного мозга.

 

Также при В12-дефицитной анемии у детей: замедляется рост ребенка (рост может быть ниже возрастной нормы); нарушается гармоничное развитие ребенка (часть из показателей – рост, вес, развитие речи и др. – соответствует возрасту, а часть отстает); часто возникают инфекционные заболевания; имеющиеся хронические заболевания протекают тяжелее.

 

 

 

 

 

 

 

Диагностика.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб.
• Анализ анамнеза жизни, отмечаются ли наследственные заболевания, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими веществами.  
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, осматривается язык, пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.   
• Анализ крови. При В12    дефицитной анемии определяется снижение количества эритроцитов и ретикулоцитов  с увеличением их размера, уменьшение уровня гемоглобина, снижение количества тромбоцитов с увеличением их размера. Цветной показатель изменяется в сторону увеличения: в норме этот показатель 0,86-1,05, при В12  -дефицитной анемии – выше, чем 1,05.
• Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина глюкозы креатинина, мочевой кислоты, электролитов для выявления сопутствующего поражения органов. Для В12-дефицитной анемии характерно повышение уровня билирубина, лактат-дегидрогеназы.
• Содержание в крови витамина В12 
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции  кости, чаще всего грудины. В костном мозге при В12-дефицитной анемии определяются усиленное образование эритроцитов и  мегалобластический тип кроветворения – то есть крупные эритроциты с остатками ядер.
• Электрокардиография.   Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.   
• Возможна также консультация детского гематолога.