Шпаргалка по "Патологической физиологии"

 

 

105. Патология аденогипофиза.  

Гипофизарные расстройства могут быть связаны с его опухолью, аутоим-мунным поражением, воспалением, некрозом (иш^мический инфаркт) или развиваться вследствие поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы. Поэтому в ряде случаев можно говорить о церебро (гипотала-мо)-гипофизарных заболеваниях. Среди них наибольшее значение имеют: 1) акромегалия; 2) гипофизарный нанизм; 3) церебрально-гипофизарная кахексия;4) болезнь Иценко—Кушинга; 5) адипозогенитальная дистрофия; 6) несахарный диабет; 7) опухоли гипофиза.Акромегалия. Причиной развития этого заболевания являются гипоталамо-гипофизарные расстройства или соматотропная (обычно эозинофильная).аденома, реже — аденокарцинома передней доли гипофиза. Избыток соматотропного гормона стимулирует рост тканей, главным образом производных мезенхимы:соединительной, хрящевой, костной, а также паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек) и т. д. Особенно заметно увеличение размеров носа, губ, ушей, надбровий, нижней челюсти, костей и стоп. Рост костей сочетается с их перестройкой, возобновлением энхондрального остеогенеза. Если болезнь развивается в молодом возрасте, возникает картина гигантизма. Акромегалия сопровождается изменениями других эндокринных желез: зобом, атрофией инсулярного аппарата, гиперплазией вилочковой железы и эпифиза, коры надпочечников, атрофией половых желез. Эти изменения имеют характерные клинические проявления.Гипофизарный нанизм (гипофизарный карликовый рост). Встречается при врожденном недоразвитии гипофиза или при разрушении его ткани в детском возрасте (воспаление, некроз). У больных отмечается общее недоразвитие при сохранившейся пропорциональности сложения, однако половые органы, как правило, недоразвиты.Церебрально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса). Проявляется в нарастающей кахексии, атрофии внутренних органов, снижении функции половых желез. Наблюдается главным образом у женщин в молодом возрасте и нередко после родов. В гипофизе, особенно в передней доле, находят очаги некроза, появляющиеся на почве эмболии сосудов, или рубцы на месте этих очагов. В ряде случаев разрушение передней доли гипофиза связано с сифилитическим, туберкулезным или опухолевым процессом. Помимо изменений, в гипофизе отме чаются дистрофические или воспалительные изменения в промежуточном мозге. Иногда изменения мозга преобладают над изменениями гипофиза. В таких случаях говорят о церебральной кахексии. Болезнь Иценко — Кушинга. Это заболевание связано с развитием гипота-ламических нарушений или с адренокортикотропной (обычно базофильной) аденомой, реже — аденокарциномой передней доли гипофиза. Благодаря гиперсекреции АКТГ происходит двусторонняя гиперплазия коры надпочечников с избыточной продукцией глюкокортикостероидов, играющих основную роль в патогенезе заболевания. Болезнь встречается чаще у женщин, проявляется прогрессирующим ожирением по верхнему типу (лицо и туловище), артериальной ги-пертензией, стероидным сахарным диабетом и вторичной дисфункцией яичников. Отмечают также остеопороз со спонтанными переломами костей, гипертрихоз и гирсутизм, багрово-синюшные полосы растяжения (стрии) на коже бедер и живота. Часто находят нефролитиаз и хронический пиелонефрит. Адипозогенитальная дистрофия (от лат. adiposus — жировой и genitalis — половой), или болезнь Бабинского — Фрелиха. В основе болезни лежат патологические изменения в гипофизе и гипоталамусе, развивающиеся в результате опухоли или нейроинфекции. Характеризуется прогрессирующим ожирением, недоразвитием половых органов и снижением функции половых желез. Адипозогенитальная дистрофия может сочетаться с гипотиреозом, недостаточностью функции коры надпочечников и несахарным диабетом.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1. Определение сущности болезни. Критерии болезни. Формы и стадии.  Болезнь - нарушение жизнедеятельности организма, вызванное действием чрезвычайных раздражителей, характеризуются снижением работоспособности, приспособляемости организма к условиям окружающей cреды и одновременным развитием не только патологических, но и компенсаторно-приспособительских реакций, направленных на восстановление нарушенных функций и структур, лежащих в основе выздоровления. Специфичность болезни определяется:1. Качественными особенностями раздражителя (туберкулез - tuberculosis).2. Количеством и качеством подвергшихся первичному раздражителю нервных рецепторов (пример: при введении гипертонич. раствора NaCl в артерию изменения резче чем при введении в вену).3. Следовые реакции, оставленными ранее действующими раздражителями.Специфичность локализации основных проявлений болезни определяется:введение сулемы - пораж. почек.1. Местом действия раздражителя - резаная рана.2. Качественными особенностями раздражителя (сродством) - введение 4-хлористого углерода - поражение печени.3. Количеством и качеством, подвергшихся первичному раздражителю нервных рецепторов (опыт Безредка - ампулы с возбуд. сибирской язвы под кожу, разбивали - ничего; царапали кожу сибирская язва).4. Следовыми реакциями, оставленными ранее действовавшими радражителями (у крыс вызывали местный столбняк задней лапы, затем вводили фенол - экстенз, реакция задней лапы).5. Трофическими изменениями в тканях (клетки опухоли Браун-Бирс вызывают дистрофические процессы в желудке на фоне его денервации, в почках на фоне их денервации).Периоды болезни1. Скрытый, латентный (инкубационный при инф.) от момента действия раздражителя до появления первых самых незначительных симптомов.Процессы при инкубацион. периоде: попадание микроба, его размножение, выделение токсина.Скрытый период - время скрытого молчаливого формирования многозвеньевых рефлект. реакций, новых динамических организаций из осколков разрушенных под действием раздражителя физиологических систем.Это время на организацию патологических систем.2. Продромальный период - от появления неясных симптомов до яркой картины заболевания. Недомогание, повышение температуры.Иногда есть специфич. симптомы: пятна Филатова-Комликова при кори.3. Период выраженной клинически болезни. При некоторых заболеваниях делится на фазы. При инфекционных заболеваниях - конкретные сроки длительности.Могут быть стертые формы; абортивные формы - есть вся симптоматика, но менее выражена, быстро проходит.По течению:а) острые заболевания (2 дня - 2-3 недели)б) хроническиев) могут быть острыми и хроническими (нефрит, пиелонефрит, лейкоз ...)Главное - течение заболевания, а не конкретная длительность заболевания.Острое - быстро нарастающее течение.Хроническое - периоды обострения сменяются периодами ремиссии.Нередко возникают осложнения - могут быть тяжелые, чем само заболевание.Могут быть типичными (пневмония после кори).

 

2. Исходы болезни. Механизмы выздоровления.

. Исход:1. Полное выздоровление - после большинства травм.2. Неполное выздоровление - есть остаточные явления (после     скарлатины длительные изменения в почках).3. Переход в патологическое состояние (после перенесенного  эндокардита - порок  сердца).4. Смерть - при недостаточности компенсаторных  восстановительных механизмов.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

120. Причины и патогенез наследственных форм патологии. Мутации, их виды. Генне и хромосомные болезни.  _Генной (точковой, истинной) мутацией . - называется неразличимое с помощью  микроскопа  изменение  внутренней  организации хромосомы на уровне отдельных генов,  которое обнаруживается по появлению в потомстве измененного признака. Генные мутации могут быть:1. Спонтанными (самопроизвольными), которые происходят в непрямой связи с каким-либо физическим  или  химическим  фактором внешней среды.2. Индуцированными,  которые намеренно вызываются воздействием на организм факторов известной природы._ Генные болезни1) Моногенные - строго наследуемые (мутации одного гена).2) Полигенные  -  с  наследственной предрасположенностью(мутации многих генов).Патогенетические варианты генных болезней1) Нарушение  "ген  - структурный белок" - пороки разви-тия.2) Нарушение "ген - транспортный белок" - функциональныеболезни3) Нарушение  "ген  -  белок - фермент" – наследственные ферментопатии._ Хромосомные болезни  .- связаны со структурными, либо числовыми  нарушениями  аутосом или половых хромосом.  Обычно не передаются по наследству. Перестройки в хромосомах подразделяют на:1. Внутрихромосомные:а) делеция - утрата части хромосомы; б) дупликация - удвоение или умножение некоторых участков хромосом; в) инверсия - поворот фрагмента хромосомы на 180 с  изменением последовательности расположения генов.2. Межхромосомные: а) транслокация - обмен участками негомологичных хромо-сом3. Комбинированные._ К геномным мутациям . относят:1. Анеуплоидию, т.е. изменение количества отдельных хромосом - отсутствие (моносомия) или наличие дополнительных (трисомия, тетрасомия, в общем случае полисомия) хромосом или так называемый несбалансированный хромосомный набор.2. Гаплоидию.3. Полиплоидию.Гаплоидия и полиплоидия - это  уменьшение  или  увеличение числа хромосомных  наборов  соматических  клеток по сравнению с диплоидным. Хромосомные болезни:- формы патологии, клинически выражающиеся множественными врожденными пороками развития, генетическая основа - изменение числа хромосом или нарушение строения хромосомы. фенотипически: - Нарушение раннего эмбрионального развития. Полные хромосомные болезни - изменение хромосомного набора в гамете. Мозаичные хромосомные болезни - изменение хромосомного набора в зиготе (часть клеток имеет нормальный набор хромосом). Моноплоидия - несовместима с жизнью на ранних этапах развития. Недостаток генетического материала вызывает более выраженные дефекты, чем избыток. Нарушения крупных и средних хромосом - несовместимы с жизнью. Чаще встречаются :Трисомии:- 1. По 21-й хромосоме - болезнь Дауна нарушение лицевого черепа и мозга, сердце, ЖКТ, легкие, мозг, аномалии кистей, ног. Частота: 1 ребенок на 500 (800) новорожденных.- 2. По 13-й хромосоме - синдром Патау.нарушение мозгового и лицевого черепа, полидактилия, брахидактилия, незавершенный поворот кишечника, незаращение перегородки сердца Частота: 1 ребенок на 5-7 тыс. новорожденных.- 3. По 18-й хромосоме - синдром Эдвардс.Частота : 1 на 7 тыс. новорожденных.дефекты сердца, кишечника, конечностей.- 4. YXX - набор половых хромосом. Синдром Кляйнфельтера. Обнаруживается половой хроматин.Частота: 1 на 800 (1000) новорожденных мальчиков.- 5. YYX - повышена агрессивность.- 6. Трисомия Х - женский организм, первичная аменорея2 половых хроматина. Причины  и патогенез наследственных форм патол .1. Ликвидация  и уменьшение частоты ряда инфекционные и алиментарных заболеваний.2. Увеличение средней продолжительности жизни человека.3. Рост числа и разнообразия мутагенных факторов в окружающей среде.4. Совершенствование методов диагностики наследственных форм патологий. Основная причина наследственных заболеваний - мутация. Мутация - внезапное скачкообразное стойкое изменение наследственности.Мутагены:1. Физические: ионизирующая радиация R-излучение ИФ-излучение2. Химические: фенол, ксилол, пестициды, лекарственные средства. 3. Биохимические:  вирусы (краснухи, оспы). Мутагены:1. Истинные.2. Косвенные - сами по себе не мутагены, но в организме превращаются в сильные мутагены (нитраты - нитриты).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

59. Ишемия.   Малокровием, или ишемией, называют уменьшенное кровенаполнение ткани, органа, части тела в результате недостаточного притока крови. Речь идет как о недостаточном кровенаполнении, так и о полном обескровливании.Изменения ткани, возникающие при малокровии, в конечном счете связаны с гипоксией или аноксией, т. е. кислородным голоданием. В зависимости от причины, вызвавшей малокровие, момента внезапности ее возникновения, длительности гипоксии и степени чувствительности к ней ткани при малокровии возникают либо тонкие изменения на уровне ультраструктур, либо грубые деструктивные изменения, вплоть до ишемического некроза — инфаркта.При остром малокровии обычно возникают дистрофические и некро-биотические изменения. Им предшествуют гистохимические и ультраструктурные изменения — исчезновение из ткани гликогена, снижение активности окислительно-восстановительных ферментов и деструкция митохондрий.  При длительном малокровии развиваются атрофия паренхиматозных элементов и склероз в результате повышения коллагенсинтезирующей активности фибро-бластов.В зависимости от причин и условий возникновения различают следующие виды малокровия: ангиоспастическое, обтурационное, компрессионное, в результате перераспределения крови.Ангиоспастическое малокровие возникает вследствие спазма артерии в связи с действием различных раздражителей. Например, болевое раздражение может вызвать спазм артерий и малокровие определенных участков тела. Таков же механизм действия сосудосуживающих .лекарственных препаратов (например, адреналина). Ангиоспастическая ишемия появляется и при отрицательных эмоциональных аффектах («ангиоспазм неотреагированных эмоций»).Обтурационное малокровие развивается вследствие закрытия просвета артерии тромбом или эмболом, в результате разрастания соединительной ткани оборот, ангиоспазм дополняет обтурацию артерии тромбом или эмболом.Компрессионное малокровие появляется при сдавлении артерии опухолью, выцотом, жгутом, лигатурой.Ишемия в результате перераспределения крови наблюдается в случаях гиперемии после анемии. Такова, например, ишемия головного мозга при извлечении жидкости из брюшной полости, куда устремляется большая масса крови.Значение и последствия малокровия различны и зависят от особенностей причины и продолжительности ее действия. Так, малокровие вследствие спазма артерий обычно непродолжительно и не вызывает особых расстройств. Однако при длительных спазмах возможно развитие дистрофических изменений и даже ишемического некроза (инфаркт); Острое обтурационное малокровие особенно опасно, так как нередко ведет к инфаркту. Если закрытие просвета артерии развивается медленно, то кровообращение может быть восстановлено с помощью коллатералей и последствия такой анемии могут быть незначительными. Однако длительно существующее малокровие рано или поздно ведет к атрофии и склерозу.

 

33. Нарушение поступления, переваривания и всасывания жиров.  Нарушение всасывания и выделения жира.

Причины:Дефицит поступления желчи, Дефицит липазы (понижение секреции поджелудочной железы, избыточная секреция HСl желудка).Тетрациклин, неомицин - инактивируют липазу., Избыток Са2+ - образование нерастворенных соединений. Адреналин и питунтрин - угнетение выделения липазы.Тироксин и АКТГ - увеличение выделения липазы.Воспалительные процессы в ЖКТ. Недостаток холина.Проявления:Стеаторрея - увеличение содержания жира в кале. Диарея. Гипо- и авитаминоз А, Д, Е, К.Алиментарная жировая недостаточность.

 

34. Нарушение  транспорта жиров. Гиперлипемии. Их виды.  Нарушение транспорта жира в крови и перехода его в ткани: Гиперлипемия в норме 3,5-8 г/л в крови жиров. 3 вида гиперлипемии:1. Алиментарная - избыточное употребление жиров животного происхождения, несбалансированный рацион (много жиров и мало липотропных факторов).при избытке NaCl, желчных кислот,при недостатке гепарина, при спленэктомии. 2. Транспортная при обеднении печени гликогеном и при голодании усиливается распад жиров и поступление их в кровь. 3. Ретенционная - задержка перехода жиров из крови  в ткани при низкой активности липопротеидлипазы (наследственной), в пожилом возрасте, при стрессе, при уменьшении в крови гепарина, альбуминов.Увеличение образования в печени b-ЛП (b-липопротеинов), холестерина.Увеличение свертываемости крови и подавление фибринолиза - претромбообразующее состояние, атеросклероз, ИБС, инсульт.При длительном недостатке жиров:воспалительные процессы в коже, выпадение волос, экзема у детей. Потребность в незаменимых жирных кислотах 4-8 г/сут.