Системные васкулиты

Системные васкулиты

 

Васкулит  – воспаление стенок кровеносных  сосудов различной этиологии.

К васкулитам не следует относить поражения сосудов  невоспалительной или неясной природы, например фибромышечную дисплазию  почечных артерий.

Васкулюм  – сосуд небольшой сосуд, синоним ангиит

В соответствии с преимущественной локализацией воспаления во внутреннем, среднем или наружном слое сосудистой стенки различают эндо, мезо и периваскулиты (если поражаются только артерии, соответственно эндо, мезо или периартерииты). Поражение всех слоев сосудистой стенки обозначают как панваскулит (при изолированном поражении артерий – панартериит). Для обозначения сочетанного поражения артерий и вен часто используют термин ангиит.

В зависимости  от рода и калибра поражаемых сосудов  выделяют следующие виды васкулита: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты.

Часто в  патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов и разного калибра.

Генерализованное  поражение сосудов определяют как  системный васкулит, в отличие от регионарного или сегментарного васкулитов, представляющих собой ограниченный местный процесс в какой-либо области сосудистой системы, иногда лишь в отдельном органе.

Классификация

Первичные – в отсутствие сопутствующей  патологии

Вторичные – ассоциированные  с  другими заболеваниями

Первичные васкулиты являются самостоятельными болезнями, и неотъемлемая чета этих заболеваний – воспаление стенки кровеносных сосудов, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших.  
Вторичные при системных заболеваниях соединительной ткани, к примеру.

Может рассматриваться как факультативное, необязательное проявление, либо как осложнение.

Пример: инфекционные болезни (Скарлатина, сыпной тиф, менингит, сепсис), кожные заболевания (псориаз) и др. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа, в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного хирургического, лучевого или химиотерапевтического лечения опухоли, сопутствующий ей васкулит, как правило, исчезает без всякого специального лечения.

Вторичный васкулит

- инфекционные ангииты

- васкулиты при ревматических  болезнях

- лекарственный

- васкулиты при смешанной криоглобулинемии

- ассоциирующийся с опухолями

- гипокомплементемический уртикарный васкулит

- васкулиты при трансплантации  органов

Классификация

- первичные васкулиты

- вторичные

- васкулопатии (псевдоваскулиты)

Поражение сосудов при миксоме

Поражение сосудов при эндокардите

Синдром Снеддона

Системный васкулит – клинико-патологический синдром, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки и ишемическими изменениями тканей, относящихся к бассейну пораженных сосудов.

Поскольку воспалительный процесс развивается  в сосудах любой локализации, васкулит является гетерогенным синдромом.

Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию)

Клинические проявления зависят от типа, размера и локализации сосудов, а также активности системного воспаления.

Большинство васкулитов входят в группу XIII (системные поражения соединительной ткани) по МКБ-10 и отнесены к подгруппам М30 и М31.

Пурпура Шенлейна-Геноха

Болезнь бехчета

Эссенциальная криоглобулинемия

Облитерирующий  тромбангиит (болезнь Баоргера) –  другие

Эпидемиология

Распространенность  колеблется от 0,4 до 14 и более случаев  на 100 тыс

Системные васкулиты относятся к числу  относительно редких заболеваний, в  последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности.

Чаще встречаются  у мужчин. Преимущественно в 40-50 лет. ЗА исключение геморрагического васкулита  и болезни Кавасаки, встречающиеся  у детей и молодых.

Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.

Поражение сосудов крупного калибра

Гигантоклеточный (височный) артериит – гранулематозное воспаление аорты и ее круных ветвей с поражением экстакраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии; обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Артериит Такаясу – гранулематозное  воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

Средний калибр

Узелковый полиартериит – некротизирующее  воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

Болезнь Кавасаки – артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные, иногда и вены), часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Мелкий калибр

Гранулематоз Вегенера – гранулематозное  воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Синдром Чарга-Стросса – гранулематозное  воспаление, вовлекающее дыхательный  тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Микроскопический полиангиит (полиартерит)

Кожный лекоцитокластический васкулит

Пурпура Шенлейна-Геноха – васкулит с перимущественными ИГА депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

Эссенциальный криогнобулинемический  васкулит – с депозитами, поражающий мелкие сосуды преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный  с наличием криоглобулинов в сыворотке  крови.

Этиология

Большинства васкулитов неизвестна.

Предполагается, что практически любые инфекционные агенты (бактериальные – чаще грамположительные, вирусные, паразитарные – аскаридоз, стронгилоидоз) способны вызывать воспалительные реакции на сосудах различного калибра. Несмотря на резистентность сосудистой стенки к проникновению микроорганизмов, может наблюдаться ее инфицирование из близлежащих тканей или кровяного русла, которое сопровождается иммунологически опосредованным или токсическим повреждением клеток эндотелия и других структур сосудов.

Важную  роль в этиологии васкулитов мелких сосудов отводят лекарственной гиперчувствительности к антимикробным препаратам. Лекарственная гиперчувствительность может индуцировать не только доброкачественный кожный, но и системный некротизирующий васкулит, неотличимый от УП. Нередко они развиваются после вакцнации или специфической десенсибилизации.

Повышенная  чувствительность к компонентам  табака, как полагают, является причиной облитерирующего тромбоангиита.

Имеются данные о том, что у больных  системными васкулитами и членов их семей достоверно чаще…

Лекарственная гиперчувствительность:

- антибиотики

- сульфаниламиды

- препараты йода

- витамины группы В

- анальгетики

- изониазид и др

Известны случаи развития некротического ангита после применения аллопуринола, верошпирона, допегита. Колхицина, препаратов золота и др.

Иммуногенетические маркеры

Геморрагический васкулит – HLA-A10, B18, Bw35

…

Патогенез

Участвуют несколько иммунных и  неиммунных патогенетических факторов.

Иммунные

- ЦИК, органонеспефичические натитела, клеточный имимунитет

Патология эндотелия

Молекулы адгезии, Оксид азоты, эндотелины, ангиогенез, снижение антикоагулярнтной  активности

Другие:

Нейтрофилы, марофаги, тромбоциты, Базофилы, эритроциты, активные формы кислорода, амины, кинины, ПГ и лейкториены

Основные иммунные механизмы

Поражение сосудов, связанное с  ИК:

- геморрагический васкулит

- криоглобулинемический васкулит

- васкулит при ДЗСТ

- сывороточная болезнь

- инфекционные

- паранеопластический

- болезнь Бехчета

Поражение сосудов, связанное с органонеспецифическими антителами:

- антитела к базальной мембране  клубочков почек (синдром Гудпасчера)

- антиэндотелиальные антитела (болезнь Кавасаки)

Поражение сосудов, связанное с  антителами против лизосомальных ферментов  нейтрофилов (pANCA)

- гранулематоз Вегенера

- микроскопический полиартериит

- классический УП

- синдром Чарта-Стосса

- некоторые лекарственные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)

Поражение сосудов, связанное с  нарушениями клеточнрого иммунного  ответа и образованием гранулем:

- гигантоклеточный артериит

- Такаясу

- гранулематоз Вегенера

Иммунное поражение сосудистой стенки вплоть до развития некроза  сопровождается нарушением микроциркуляции, изменением реологических свойств крови. Это проявляется агрегацией эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляцией с развитием тромбозов и ДВС-синдрома.

Диагноз основывается на детальном клиническом обследовании больного и исключении других заболеваний, обязательно подтверждается данными биопсии тканей или результатами инструментальных и лабораторных методов обследования.

Клиника

Зависит от локализации сосудистого  поражения, фазы болезни и степени  функциональных нарушении органов.

Общие (конституациональные) симптомы:

- повышение температуры – рефрактерная  к антибактериальным препаратам

- похудание

- артралгия, миалгия

Недеструктивный олигоартрит –  узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, Синдром Чарга-Стросса, пурпура  Шенлейна-Геноха

Поражение кожи

- сетчатое ливедо, дигитальые инфаркты, язвы, узелки: узелковый полиартериит, синдром Чарга-Стросса, гранулемтоз Вегенера

- пальпируемая пурпура – любая  форма васкулита, за исключение  гигантоклеточного артериита и  артериита Такаясу

Ливедо – патологическое состояние кож, характеризующееся ее неравномерной синющной окраской за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии.

Ливедо проявляется мраморным  рисунком кожи конечностей (сетчатый или  пятнистый рисунок красного или  синего цвета)…

Множественный мононеврит – узелковый полиартериит .криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенра, Синдром Чарга-Стросса

Поражение почек:

- ишемическое поражение – узелковый  полиартериит, артериит Такаясу

- гломерулонефрит – микроскопический  полиангиит, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемический васкулит, синдром Чарга-Стросса, пурпура Шенлейна-Геноха

Поражение ЛОР-органов – гранулематоз Вегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром Чарга-Стросса

Поражение легких – гранулематоз Вегенера, микроскопический…

СД?

Лабораторная диагностика

ОАК (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия)

- креатинин

- функциональные пробы печени

- креатинфосфокиназа – при  подозрении на миопатию

- общий белок, белковые фракции

- ОАМ

- бактериологическое исследование  крови, исключение инфекции

- серологические тесты не сифилис, исключение

- иммунный статус

Серологическое обследование

АНФ, РФ – исключение системного ревматического заболевания 
АНЦА – подтверждение гранулематоза Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга-Стросса

Криоглобулины -  
АФЛ 
аБМК

Морфологическое исследование

Обязательный компонент при  узелковом полиартериите, гранулематозе  Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарга-Стросса, гигентоклеточном артериите

Инструментально

Ангиография:

Узелковый полиартериит, артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит

УЗ допплерография – артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит

Рентгенография легких – гранулематоз Вегенера, микроскопический полингиит…

КТ и МРТ 
Дифдиагноз

Системные заболевания соединительной ткани, включая антифосфолипидный синдром

Инфекции – инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции

Опухоли – предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли

Тяжелое атеросклеротическое поражение  сосудов

Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром)

Специалисты

Ревматолог – системный васкулит

Дерматолог – васкулит с поражением кожи

Невролог

Офтальмолог – синдром Бехчета, гранулематоз Вегенера, артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит

Отоларинголог – гранулематоз Вегенера

Нефролог

Пульмонолог – Вегенер, чарг-стросс, микро полиартериите

Инфекционист и фтизиатр – носительство гепатита В и С…

Сосудистый хирург

Хирург

Показание для госпитализации в ревматологическое отделение:

Уточнение диагноза и оценка прогноза

- подбор терапии

- обострение заболевания

- развитие осложнений

Лечение

Цели терапии

- достижение клинико-лабораторной  ремиссии

- снижение риска обострений

- предотвращение необратимого  поражения жизненно важных органов

- снижение риска развития побочных  эффектов ЛС 
- увеличение продолжительности жизни