Выпонила:студентка
Педиатрического ф-та
Быстрова Е.Г.
Преподаватель:
Кутилова Н.В.
Узелковый полиартериит-системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.
- Этиология неизвестна. Однако за последние годы у ряда больных доказана роль поверхностного антигена вируса гепатита В, вируса гепатита С, вируса краснухи, цитомегаловируса, парвовируса и ВИЧ. В развитии УП могут играть роль вакцины, сыворотки, препараты группы сульфаниламидов, промышленные яды, в частности, фосфорорганические соединения.
Предрасполагающие факторы
- - непереносимость лекарств;
- - повышенная чувствительность к пищевым, бытовым и профессиональным воздействиям, охлаждению и инсоляции;
- - наличие в анамнезе аллергических заболеваний, артралгий, миалгий;
- - генетическая предрасположенность к аллергическим и системным заболеваниям.
Патогенез
- В патогенезе лежат иммунокомплексные механизмы, активация комплемента, повреждение эндотелия с последующим высвобождением цитокинов и медиаторов воспаления. Наиболее часто при УП поражаются сосуды кожи,почек, ЖКТ, мышц, ЦНС.
- Характерной морфологической особенностью УП являются четкообразные утолщения, обнаруживаемые чаще в сосудах почек, сердце, ЦНС, органов брюшной полости. Однако отложения ИК или компонентов комплемента в пораженных сосудах находят редко.
Классификация
(Коваленко В.М.,Шуба Н.М. 2004г)
По течению
- - острый;
- - подострый;
- - хронически рецидивирующий.
По степени активности
- отсутствует
- минимальная
- умеренная
- высокая
По стадии
- Начальная
- Развернутая
- терминальная
Клиника
- Начало острое. Лихорадка и миалгии – наиболее важные клинические признаки в начале болезни. Характерен профузный пот, боли в суставах и одновременно в мышцах, жалобы на боли в животе.
- Поражение кожи – крапивница, или пятнисто-папулезная сыпь, многоформная эритема. Характерно сетчатое ливедо – чередование на коже участков гиперемии и побледнения, имеющих ячеистый характер. Появляются обычно на коже конечностей с выраженной картиной «мраморности» кожи. Одновременно отмечаются и некрупные геморрагии. Характерно появление узелков в подкожной клетчатке, являющихся аневризмами мелких сосудов или гранулемами, локализованными в наружной оболочке сосудов. Характерны для УП изменения кожи в сочетании с периферической гангреной тканей конечностей (у детей встречаются в 8 раз чаще, чем у взрослых).
- Поражения суставов – у большинства больных отмечаются артралгии за счет поражения сосудов синовиальной оболочки. Артриты чаще бывают в ранние периоды болезни с поражением суставов нижних конечностей, могут быть асимметричными, не приводят к деформациям.
Клиника(продолжение)
- Поражение почек характерно для УП, встречается в 80-85% случаев. В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия. Отеки не характерны. Далее появляется гипертензия и снижение фильтрационной функции почек. Повышается креатинин в сыворотке крови и довольно быстро развивается почечная недостаточность. Может быть артериальный тромбоз и инфаркт почки с появлением сильной боли в пояснице и массивной гематурии.
- Абдоминальный синдром, имитирующий клинику острого живота. Чаще всего отмечается поражение сосудов тонкого кишечника и мезентериальных. Могут быть кишечные кровотечения, некроз кишечных стенок вследствие тромбозов и перитонит.
Клиника(продолжение)
- Поражение нервной системы, ЦНС встречается в 80-90% в виде невритов, причиной которых являются изменения в сосудах (эндо- и периневриты). Возможны нарушения психики, менингоэнцефалиты.
- Сердечно-сосудистая система – поражение преимущественно мелких и средних артериол сердца, которые не сопровождаются типичными стенокардитическими болями. Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Возможны разрывы аневризм коронарных сосудов даже у детей раннего возраста. Стал чаще встречаться перикардит, выпот небольшой, клинически проявляется мало, в связи с чем всем больным с УП показано ЭхоКГ исследование.
Диагностика
- 1. Потеря в массе тела 4 кг и более.
- 2. Сетчатое ливедо.
- 3. Боль или чувствительность в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами.
- 4. Миалгии.
- 5. Слабость или чувствительность в нижних конечностях.
- 6. Мононейропатия или полинейропатия.
- 7. Диастолическое давление выше 90 мм рт. ст.
- 8. Повышение уровня мочевины и креатинина в крови.
- 9. Наличие вируса гепатита В в сыворотке.
- 10. Артериографические изменения – аневризмы или окклюзия висцеральных артерий.
- 11. Выявление при биопсии мелких и средних артерий полиморфноядерных нейтрофильных и мононуклеарных инфильтраций.
При наличии 4 критериев чувствительность составляет 98,9%, специфичность -95,2%.
Особенности течения у детей
- 1. Острое начало болезни и чем более ранний возраст заболевшего, тем острее течение.
- 2. Ранняя генерализация сосудистого патологического процесса.
- 3. Выраженный гиперергический компонент.
- 4. Частое развитие гангрены пальцев, некроза кишки, отека мозга.
- По мере взросления ребенка угроза развития некротических поражений становится меньше и в подростковом возрасте УП может протекать в кожной форме.
Пример формулировки диагноза
- Узелковый полиартериит подострого течения, ассоциированный с вирусом гепатита B, с поражением периферической нервной системы (множественный асимметричный неврит), почек (вторичная артериальная гипертензия), желудочно-кишечного тракта (абдоминалгии), системными прявлениями (лихорадка, миалгии икроножных мышц).
Лечение
- ГКС. При тяжелом течении пульс-терапия метилпреднизолоном – 15 мг/кг массы тела внутривенно через каждые 1-2 часа первые 1-3 дня. Далее ГКС в дозе 1-2 мг/кг/сут в три приема. Курс на протяжении 18-24 мес.
- При системном поражении преднизолон в сочетании с циклофосфаном.
- Плазмоферез при поражении почек.
- Нестероидные противовоспалительные препараты – при стихании процесса.
- Сосудистые препараты, улучшающие микроциркуляцию, и дезагреганты – курантил, трентал, копламин, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопедин, ксантинола никотинат.
- При гипертензии – ингибиторы ангиотензинпревращающих ферментов при условии отсутствия стеноза почечных артерий.
- При наличии антигенов вируса гепатита В – видарибин или фамцикловит сочетании с FKC и плазмаферезом, реаферон.
- При развитии ХПН – трансплантация донорской почки.