Воспалительные заболевания мышц

Воспалительные  заболевания мышц

 

 

-Это группа  заболеваний,основным проявлением которых является мышечная слабость,связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры.

      К ним относят:

•    Идиопатические воспалительные миопатии;
•    миопатии,связанные с воздействием ЛС и токсинов

 

Выделяют  наиболее важные:

 

 

•  полимиозит

 

• Дерматомиозит

Наряду  с ними в группу идиопатический миопатий входят:

• ювениальный дерматомиозит;
• миозит,вызванный системными заболеваниями соединительной ткани(перекрестный синдром);
• миозит,связанный с опухолями(паранеопластический);
• миозит с внутриклеточными включениями;
• Редкие заболевания(оссифицирующий миозит,локализованный или очаговый,миозит,эозинофильный миозит,гигантоклеточный миозит)

 

 

                                 Миозиты

 

 по фактору возникновения бывают:

• гнойные;
• инфекционные негнойные;
• инфекционно-аллергические (полимиозит);
• неинфекционные (нейромиозит, полифибромиозит, оссифицирующий миозит);

 

По  характеру течения различают :

• Острые;
• подострые и хронические миозиты, каждый из которых может быть локализованным или распространенным.

Распространенность

 

Заболеваемость  миозитами колеблется от 0,2 до 1 на 100 000 населения в год.Наблюдают 2 пика заболеваемости:

• 5-15лет(ювениальный дерматомиозит)
• 40-46лет

 Женщины заболевают в 2-3 раза чаще,чем мужчины

Рассмотрим  подробно некоторые разновидности  миозита:

 

 

Дерматомиозит и  полимиозит — Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела.

 

Различают следующие типы воспалительных миопатий:

 

 

• Первичный полимиозит
• Первичный ДМ
• Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани
• Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющим злокачественные новообразования

Дерматомиозит

 

Классификация.

 

I. По  происхождению:

 

•  — идиопатический (первичный);

 

•  — поранеопластический (вторичный).

 

II. По  течению:

 

•  — острое;

 

•  — подострое;

 

•  — хроническое.

III. Периоды заболевания:

 

•  — продромальный — от нескольких дней до месяца;

 

•  — манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами;

 

•  — дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.

 

IV. Степени активности: I, II, III.

 

V. Основные клинические  признаки (синдромы):

 

•  — кожный;

 

•  — скелетно-мышечный;

 

•  — висцерально-мышечный.

Классификация полимиозита-дерматомиозита:

 

 

• Группа I: первичный идиопатический полимиозит
• Группа II: первичный идиопатический дерматомиозит
• Группа III: дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмами
• Группа IV: детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом Группа V: полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с коллагеновыми болезнями

 

 

 

• Группа I : первичный идиопатический полимиозит. Эта группа включает около 1/3 всех случаев воспалительных мио­патий. Процесс незаметно прогрессирует в течение недель, месяцев или лет. Заболевание редко начинается остро, когда резкая мышечная слабость развивается в течение нескольких дней. Болезнь может возникнуть в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Сначала появляется слабость в проксимальных мышцах конечностей, особенно в области бедер и тазового пояса. Больной при этом испытывает затруднение, вставая с колен или из положения на корточках, как поднимаясь или спускаясь по лестнице. Если в патологический процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса, то больному трудно положить какую-либо вещь на верхнюю полку или расчесать волосы.

 

• Группа II: первичный идиопатический дерматомиозит. К этой группе относятся примерно 25% больных миозитом. Изменения со стороны кожи могут предшествовать или следовать за поражением мышц и включают локализованную или диффузную эритему, макулопапулезную сыпь, шелушащийся экзематозный дерматит или (редко) эксфолиативный дерматит. Классическая сыпь цвета гелиотропа обычно появляется на веках, спинке носа, щеках (в виде «бабочки»), лбу, груди, на локтях, коленях, суставах пальцев и вокруг ложа ногтей. Иногда появляется сильный зуд.

• Группа III: полимиозит или дерматомиозит на фоне злокачественного новообразования. Этот синдром, включающий до 8% всех случаев миозита, рассматривается как самостоятельная форма, хотя характерные для него кожные и мышечные изменения. Частота данного паранеопластического синдрома выше у больных с дерматомиозитом в возрасте старше 55 лет.

 

 Чаще всего дерматомиозит сопутствует раку легкого, яичников, молочной железы, желудочно-кишечного тракта, а также миелопролиферативным заболеваниям.

 

• Группа IV: детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом. На эту форму заболевания приходится около 7% всех случаев миозита. Воспалительная миопатия в детском возрасте довольно часто сопровождается кожными поражениями и клиническими или морфологическими проявлениями васкулита в коже, мышцах, желудочно-кишечном тракте и других органах. Типичны дегенерация и исчезновение капилляров при распределении их по пери-фасцикулярным пространствам в скелетной мускулатуре; нередко встречаются некротизирующие поражения кожи, ишемические инфаркты в почках, желудочно-кишечном тракте и (редко) в мозге.

 

 

• Группа V: полимиозит или дерматомиозит в сочетании с системным поражением соединительной ткани. Включает в себя около 1/5 всех случаев миозита. Эта форма дерматомиозита встречается на фоне ревматоидного артрита, склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани и СКВ. Реже в качестве фоновых заболеваний встречаются узелковый периартериит и острый ревматизм.

Этиология и патогенез

 

• Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов

 

• Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры

 

• Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.

Патоморфология

 

 

Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума.

 

Клиническая картина 

 

• проксимальная мышечная слабость
• поражение кожи
• поражение суставов
• поражение лёгких
• Кальциноз кожи
• поражение сердца
• Феномен Рейно 
• поражение почек
• Из других сосудистых нарушений-инфаркты околоногтевого ложа,петехии.

Диагностика

 

• Поражение кожи:

-Гелиотропная  сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках.

- Признак Готтрона - красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами.

-Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

 

• Проксимальная мышечная слабость (верхние, нижние конечности и туловище).

• Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови.

• Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

 

 

• Изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы со спонтанными потенциалами фибриляции).

 

• Обнаружение АТ к Jo-1.

 

• Недеструктивный артрит или артралгии.

 

• Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°C, увеличение концентрации CРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

 

• Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных  мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз  или признаки их активной регенерации.

Лабораторные и  инструментальные исследования:

  • Увеличение содержания КФК

 • Увеличение концентрации  альдолазы

 • Увеличение содержания  у-глута-матаминотрансферазы

 • Увеличение уровня  ЛДГ

 • Повышение концентрации  креатинина (менее чем у 50 % пациентов)

 • Миоглобинурия

 • Увеличение СОЭ

 • Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов)

 • Положительный антинуклеарный  фактор (более чем у 50% пациентов)

 • Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные AT.

Специальные исследования:

 

• ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости

• Электромиография (ЭМГ) — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции
• Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев
• Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальци-натов в мягких тканях).

 

Дифференциальная  диагностика:

 

 • Заболевания ревматического круга

 • Неврологическая  патология

 • Эндокринная  патология

 • Инфекционный  миозит 

• Лекарственные миопатии

• Электролитные нарушения