Желтуха. Определение. Виды желтух

План

Введение

1. Желтуха. Определение. Виды желтух
2. Диагностика желтух.

Заключение

Литература

 

 

 

Введение

 

Желтое окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек является результатом избыточного накопления билирубина в крови и его отложения в тканях. Желтуха является характерным симптомом заболеваний печени, желчных путей, а также болезней, протекающих с массивным гемолизмом. Во всех случаях желтуха является результатом нарушения динамического равновесия между образованием и выделением билирубина.

 

 

 

1. Желтуха. Определение. Виды желтух

(icterus) — синдром, развивающийся вследствие накопления  в крови избыточного количества  билирубина, характеризующийся желтушной  окраской кожи, слизистых оболочек  и склер.  
Различают три основные патогенетические формы желтухи: печеночную (паренхиматозную, печеночно-клеточную), надпеченочную (гемолитическую) и подпеченочную (механическую).

В основе печеночной желтухи лежит нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина из клеток печени, а также, возможно, его регургитация, а в основе подпеченочной желтухи – нарушение выделения билирубина через желчные протоки. При надпеченочной желтухе происходит избыточное образование билирубина. Однако нередко в развитии желтухи участвуют различные механизмы.

Желтухе при вирусном гепатите свойственны черты печеночной желтухи вследствие нарушения функции гепатоцита и признаки механической подпеченочной желтухи вследствие сдавления и отека внутрипеченочных желчных протоков. Течение гемолитической (надпеченочной) желтухи может приобретать характер механической (подпеченочной) вследствие развившейся обтурации желчных путей пигментными камнями, а печеночная желтуха может протекать с синдромами холестаза и гемолиза. Тем не менее, распознавание характера желтухи имеет важное значение при установлении диагноза.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха – обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена (метаболизма и транспорта) билирубина в связи с изменением проницаемости мембран гепатопита и повышением содержания в крови прямого билирубина. Различают три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую. Печеночно-клеточная желтуха развивается при остром вирусном гепатите, обострении хронического гепатита, циррозе печени, алкогольном поражении печени, при воздействии ряда токсических веществ (хлорированные углеводороды, бензол и его производные, фосфор, свинец, ртуть, мышьяк, ядовитые грибы), а также некоторых лекарственных препаратов. Печеночно-клеточной желтухе свойственна яркая желтушная окраска кожи и склер, отсутствие кожного зуда, наличие внепеченочных знаков («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия), увеличение печени. Сыворотка крови имеет желтушный цвет. Нарушена функция гепатоцита, отмечается умеренное или резкое повышение уровня общего билирубина крови с преобладанием прямой фракции, снижение уровня холестерина и повышение активности аминотрансфераз, а также диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией и снижение уровня протромбина.

Трудность представляет распознавание заболеваний в дожелтушный период.

Для вирусного гепатита характерно наличие продромальных явлений в дожелтушном периоде: лихорадка, озноб, головная боль, общая слабость, нередко боль в суставах, катаральные явления в верхних дыхательных путях, тошнота, рвота, боль в животе, потеря аппетита. Пальпируется увеличенная и болезненная печень. Затем появляется желтуха, нарастает активность аспартат – и аланинаминотрансферазы крови.

Для лептоспироза характерно внезапное начало с высокой температурой, гепатолиенальным синдромом, миалгией, геморрагическими синдромом, увеличением СОЭ, лейкоцитозом со сдвигом формулы влево, анемией и тромбоцитопенией. Печень увеличивается уже в первые дни болезни.

Клиническая картина острого токсического гепатита напоминает вирусный гепатит, но отсутствует продромальный период. Появляются тошнота, рвота, снижается аппетит. Интенсивность желтухи зависит от тяжести заболевания, развивается геморрагический синдром, характерно поражение почек. Заболевание может осложниться острой печеночной недостаточностью и комой.

Для острого алкогольного поражения печени характерно развитие желтухи с первых дней заболевания. Вместе с тем больных беспокоят тошнота, рвота, иногда частый, жидкий стул, нередко повышается температура, появляется боль в правом подреберье, иногда настолько интенсивная, что возникает картина острого живота. У некоторых больных появляется асцит. Почти всегда бывает лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ, что иногда приводит к неверному диагнозу острого холецистита (холангита).

При хронических заболеваниях печени желтуха сочетается с разнообразными клиническими проявлениями: болью в правом подреберье, увеличением печени и селезенки, носовыми кровотечениями, кожным зудом, периодическим повышением температуры, признаками портальной гипертонии (варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, венозная сеть на передней брюшной стенке, асцит), анемией, лейко- и тромбоцитопенией.

Холестатическая желтуха с внутрипеченочным холестазом развивается при лекарственных поражениях печени (аминазин, тестостерон, сульфаниламиды, хлорпропамид и др.), вирусном гепатите, хроническом гепатите, токсических поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, холестатическом гепатозе беременных и др. В основе внутрипеченочного холестаза лежит нарушение метаболизма компонентов желчи или формирования ее мицелл, а также нарушение проницаемости желчных капилляров. Внутрипеченочный холестаз сопровождается, повышением уровня в сыворотке крови как прямой, так и непрямой фракции билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия.

В основе энзимопатической печеночной желтухи лежит недостаточная активность ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина. Примером этого типа желтухи служит доброкачественная гипербилирубинемия с наследственным дефектом в ферментной системе.

Механическая (подпеченочная) желтуха – развивается в результате обтурации внепеченочных желчных протоков, препятствующей току желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку. Обтурация может быть обусловлена камнями, опухолью поджелудочной железы, печени, общего желчного протока, желчного пузыря, большого дуоденального сосочка, паразитами, Рубцовыми изменениями, атрезией или гипоплазией желчных путей. Наиболее часто подпеченочная желтуха наблюдается при желчнокаменной болезни и новообразованиях гепатопанкреатодуоденальной зоны (рак головки поджелудочной железы и рак печени).

Механическая желтуха может проявляться приступообразной болью в правом подреберье или верхней половине живота, иррадиирующей в области правой лопатки и плеча, диспепсическими явлениями (рвота, тошнота, понос), снижением аппетита, похуданием, лихорадкой, кожным зудом. Зуд кожи возникает задолго до появления других симптомов, может быть упорным. При обтурации ниже впадения пузырного протока в общий желчный проток может выявляться увеличение желчного пузыря (симптом Курвуазье). Цвет мочи темный, кал обесцвечен.

Для механической желтухи характерны высокая гипербилирубинемия за счет прямого билирубина, значительно повышенная активность щелочной фосфатазы, при длительной обтурации – повышенная активность аминотрансфераз, диспротеинемия. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, наблюдается билирубинурия. При полной обтурации желчных путей дуоденальное содержимое обесцвечено.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – обусловлена повышенным распадом эритроцитов и повышенным образованием билирубина, полностью экскретировать который печень не в состоянии. Надпеченочная желтуха может быть врожденной или приобретенной и развивается при таких заболеваниях, как микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатии, первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая посттрансфузионная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера, малярия, инфекционный эндокардит, инфаркт легкого, токсические воздействия (мышьяк, фосфор, сульфаниламиды, тринитротолуол), хронический лимфолейкоз, лимфосаркома и др.

Характерна умеренная желтушность и бледность кожных покровов и склер. Увеличение печени незначительное. Селезенка, как правило, увеличена. Определяется гипербилирубинемия с преобладанием непрямой фракции. При гемолизе гепатоциты не способны экскретировать весь захваченный и связанный билирубин, поэтому в крови определяется и связанная фракция (прямой билирубин). Желчные пигменты в моче не обнаруживаются, но при гемолитических кризах появляется уробилиноген. Содержание стеркобилина в кале резко повышено. Характерны изменения эритроцитов: микросфероцитоз, макроцитоз, увеличение числа ретикулоцитов, снижение резистентности эритроцитов.

От истинной желтухи следует отличать желтушное окрашивание кожи, развивающееся при приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихин, пикриновая кислота).

 

2. Диагностика желтух

 

Диагностическая программа при печеночной и подпеченочной желтухах состоит из двух этапов диагностики. Сначала устанавливают характер желтухи, а затем в случае, если это подпеченочная желтуха, определяют причину и локализацию обтурации.

Па первом этане диагностика основывается на данных клинического и биохимического исследований.

УЗИ играет большую роль в дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной желтух и должно выполняться первым из инструментальных методов исследования.

Диагностические возможности ультразвукового метода позволяют:

1. определить характер  желтухи: паренхиматозная или механическая;

2. провести дифференциальную  диагностику между желтухой доброкачественного  и опухолевого генеза;

3. установить уровень  обтурации желчных протоков в случае механической природы.

Диагностические возможности метода имеют определенные пределы, однако не снижают ценность метода.

Диагностика желтухи паренхиматозного характера с помощью ультразвукового метода исследования не представляет особых трудностей. К ней может приводить острый гепатит, ультразвуковая картина которого характеризуется увеличением печени, снижением эхогенности печени, повышением перихоледохеальной эхогенности за счет серозного отека околососудистой клетчатки. При циррозах печени отмечаются диффузная неоднородность печени, наличие множественных облитерированных сосудов, увеличение левой доли с атрофией правой, закругление углов печени, признаки портальной гипертензии.

Основным эхографическим признаком паренхиматозного характера желтухи является наличие нерасширенных внутри- и вненеченочных желчных протоков.

Ключевым признаком механической желтухи при УЗИ является расширение желчных протоков, как внепеченочных так и внутрипеченочных.

В норме внутрипеченочные желчные протоки, за исключением долевых, осмотреть которые возможно лишь в 50% случаев, при УЗИ не видны. Степень расширения желчных протоков при механической желтухе зависит от причин нарушения оттока желчи и в большей степени от продолжительности обструкции. Дилатацию внутрипеченочных протоков возможно выявить на 3–5 день после обструкции. Расширение протоков последовательно распространяется от места закупорки снизу вверх. Внутрииеченочные расширенные протоки при этом имеют вид мешотчатых или трубчатых структур и в отличие от ветвей воротной вены сохраняют значительную степень расширения и прослеживаются практически до периферии. Трудности в определении расширения внутрипеченочных протоков возникают в том случае, когда механическая желтуха возникает остро и по времени является непродолжительной, в случае преходящего холестаза при вентильных камнях, при мелких конкрементах холедоха, которые вызывают кратковременное нарушение проходимости. Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз. Диагноз достоверен в случае определения в просвете холедоха гиперэхогенной структуры с акустической тенью. На основании этого ультразвукового признака конкременты выявляются лишь в 30–35% случаев. Относительно невысокий процент обнаружения камней в просвете протока при УЗИ объясняется тем, что в большинстве случаев обтурацию вызывают камни, находящиеся в дистальном отделе холедоха, визуализация которого затруднена из-за ретродуоденального расположения.

При наличии стриктуры гепатикохоледох в зоне сужения визуализируется в виде узкой, резко деформированной трубки. Стенки протока на значительном протяжении резко утолщены вследствие выраженного склероза.

Диагностика механической желтухи, вызванной сдавливанием дистального отдела холедоха головкой поджелудочной железы вследствие острого и хронического панкреатита, достаточно высокая. Это обусловлено хорошей визуализацией при УЗИ поджелудочной железы и возможностью с помощью метода оценить ее состояние. Эхографическая картина характеризуется увеличением головки поджелудочной железы, неоднородностью структуры, нечеткостью контуров, снижением эхогенности.

При опухолевом генезе обструкции дистального отдела холедоха определяется резкое расширение внутри- и внепеченочных протоков и выраженное увеличение желчного пузыря, что объясняется длительным застоем желчи. При этом расширение Вирсунгова протока наблюдается в 9% случаев при опухоли дистального отдела холедоха, в 40% – при опухоли головки поджелудочной железы, в 67% при опухоли БДС.

Патогноманичным комплексом для опухоли головки поджелудочной железы является сочетание прямого признака: локальное увеличение головки за счет наличия опухолевидного образования различной эхогенности, но преимущественно сниженной – с косвенными, к которым относятся эктазия главного панкреатического протока, явления хронического панкреатита, возникающие из-за блокады протока опухолью, а также расширение внутри- и внепеченочных протоков, увеличение желчного пузыря. Наиболее трудной для УЗ-диагностики является патология БДС.

Ультразвуковая диагностика опухоли БДС основывается на косвенных симптомах, поскольку визуализировать это образование в виде опухолевой массы различного уровня эхогенности в зоне БДС удается редко. Косвенным признаком рака является холангиоэктазия на всем протяжении желчного дерева, при блокаде устья Вирсунгова протока – панкреатоэктазия. Опухоли БДС и опухоли, исходящие из дистальной части холедоха, имеют сходную эхографическую картину и практически не различимы между собой.

Опухоли средних отделов холедоха дают при УЗИ картину, напоминающую при опухоли головки поджелудочной железы. Отличие заключается в том, что опухоли холедоха реже визуализируются из-за преобладания инфильтративного роста, и чаще всего они прорастают пузырный проток. Диагностика опухолевого прорастания пузырного протока основывается на определении специфической картины желчного пузыря, когда его увеличение сопровождается повышением эхогенности внутреннего содержимого, что характерно для длительно отключенного желчного пузыря от внепеченочных желчных протоков.

Опухоли внепеченочных желчных протоков имеют чаще повышенную эхогенность. Важным косвенным признаком, который наблюдается в 100% случаев, является холангиоэктазия. Исключение могут составлять больные, у которых желтуха отсутствует в связи с наложением ранее билидигистивных анастомозов. Для опухолевой окклюзии долевого протока характерна внутрипеченочная холангиоэктазия на стороне поражения. При локализации рака в зоне ворот печени и проксимального отдела печеночного протока холангиоэктазия определяется в обеих долях печени. Общий печеночно-желчный проток ниже опухоли и желчный пузырь в этом случае спавшиеся.