Злокачественные новообразования у детей: диагностика и лечение

Злокачественные новообразования у детей: диагностика  и лечение

Онкологическая педиатрия  отличается рядом особенностей, которые  обусловливают её выделение в  самостоятельную специальность. Прежде всего, эти особенности касаются структуры злокачественных новообразований. Если для взрослых характерны опухоли  эпителиальной природы (раки), то у  детей опухоли в подавляющем  большинстве случаев имеют неэпителиальную природу. Большинство злокачественных новообразований у детей отличаются значительно более высокой чувствительностью к химиолучевой терапии, чем у взрослых, что определяет более благоприятный прогноз. При многих злокачественных опухолях у детей длительной ремиссии можно добиться у 70—90% пациентов. 
 
Эпидемиология   
Опухоли у детей встречаются относительно редко. На 100 000 детского населения злокачественными опухолями заболевают 10—15 человек. При этом отмечаются значительные колебания, как по частоте, так и по структуре опухолей в разных регионах. Наибольший уровень риска заболевания отмечен в возрасте от 0 до 4 лет. Среди причин смерти у детей старше 5 лет в экономически развитых странах злокачественные опухоли занимают второе место после травм. 
В структуре заболеваемости можно условно выделить 2 примерно равные группы:

• гемобластозы — составляют около 47%;
• солидные опухоли — составляют около 52%.

В группу гемобластозов входят следующие заболевания: лейкоз, Ходжкинская и неходжкинская лимфома. 
Лейкоз (лейкемия) является самым частым онкологическим заболеванием в детском возрасте и составляет не менее 30% от всех злокачественных опухолей. 
Ходжкинская лимфома (лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома (лимфосаркома) составляют около 17% случаев. Среди солидных опухолей наиболее часто встречаются опухоли ЦНС — 19% случаев, нейробластома (8%), саркомы мягких тканей (7%), нефробластома (опухоль Вильмса — 6%). Ещё реже встречаются опухоли костей (около 5%), половых органов, печени (3%) и редкие опухоли (рак щитовидной железы, яичка и т.д.) — около 2% случаев. 
Этиология и патогенез 
В настоящее время доказано влияние нескольких этиологических факторов на возникновение опухолевых заболеваний у детей. 
Генетические факторы. Существует ряд наследственных заболеваний, при которых высок риск возникновения злокачественной опухоли. Наиболее известные из них: нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена), синдром Дауна, семейный полипоз толстой кишки, множественный экзостоз и др. Возраст родителей имеет определённое значение в возникновении опухолей у детей. Чем старше возраст матери, тем больше вероятность возникновение врождённых опухолей у детей. Некоторые опухоли у детей передаются по наследству. Наследственная связь выявлена примерно у одной трети больных с опухолью сетчатки глаза (ретинобластомой). 
Вирусы. Роль вирусов в этиологии раковых заболеваний подтверждается многими фактами. Вирус Эпштейна-Барра признан основным этиологическим фактором возникновения лимфомы Беркитта. 
Лекарственные препараты. Достоверно известно, что приём женщинами во время беременности некоторых препаратов (диэтилстилбэстрол, нитрозамины) вызывает возникновение злокачественных опухолей у детей. Приём иммунодепрессантов после трансплантации органов значительно увеличивает риск развития злокачественных опухолей, таких как лимфома, опухоль печени. 
Факторы окружающей среды. По сравнению с взрослыми пациентами, у детей факторы внешней среды играют значительно меньшую роль в возникновении злокачественных опухолей. Тем не менее, известно, что в зонах заражённых радионуклидами после Чернобыльской аварии в несколько раз повысилась частота рака щитовидной железы. В городах Японии, подвергшихся атомной бомбардировке, отмечался значительный рост заболеваемости детей лейкемией. Курение сигарет матерью (в том числе пассивное) способствует повышению онкологического риска у ребёнка. Некоторые химические агенты, например нитраты, обладают мутагенными свойствами. 
 
Клиническая картина 
Успех лечения любого заболевания, а онкологического особенно, во многом зависит от ранней и точной диагностики. Для врача первого контакта, педиатра или детского хирурга, чрезвычайно важно своевременно заподозрить у ребёнка наличие злокачественной опухоли и провести все необходимые диагностические мероприятия для исключения либо подтверждения этой тяжёлой патологии. 
К частым врачебным ошибкам приводят объективные трудности диагностики. Они связаны с тем, что наиболее распространённые опухоли у детей располагаются в труднодоступных областях — забрюшинном пространстве, средостении, полости черепа. Проявления онкологических заболеваний у детей, как правило, бывают неспецифическими. Они длительное время протекают под маской различных заболеваний. Редкость опухолевых заболеваний также зачастую приводит к отсутствию онкологической настороженности у педиатров. 
Подсчитано, что педиатр в поликлинике за 30 лет работы наблюдает всего 2—3 случая злокачественных новообразований. Дополнительные трудности диагностики обусловлены ранним возрастом многих пациентов, невозможностью установить у них жалобы и собрать анамнез. 
Онкологические заболевания у детей длительное время могут протекать вообще без каких-либо клинических проявлений. Это также приводит к поздней диагностике. Только у 25% больных детей диагноз устанавливают в Ж—11 стадии, остальные 75% диагностируют уже в III — IV стадиях.

Клиническая картина опухолей у детей разнообразна и зависит от стадии процесса локализации и характера самой опухоли, но есть в клинической картине злокачественных новообразований детского возраста много общего.

Общие для всех опухолей у детей симптомы могут быть у одних больных выражены более ярко, у других они смазаны, почти не улавливаются , но всегда присутствуют,

Это бледность кожных покровов , иногда очень бросающаяся в глаза (при остром лейкозе, при нейробластоме уже при ранних стадиях заболевания) и менее выраженная при начальных стадиях других заболеваний (при нефробластоме, например ). Эту бледность обычно не замечают родители ребенка, и люди часто встречающиеся с ним, но на нее обращают внимание те, кто впервые встречается с ним, или давно его не видевшие . Похудание , которое редко достигает похудания взрослых , но все же в той или иной степени выраженное . Это может сказаться и в отсутствии прибавления в весе у маленькие детей. У подростков худобу нередко относят к быстрому росту и не обращают на нее внимания. Конечно же похудание может быть связано с рядом причин и не обязательно патологических, но все же оно является одним из симптомов опухоли. В ряде случаев вес ребенка не уменьшается, а увеличивается за счет опухоли, но и тогда похудание улавливается даже не обязательно специалистом. И также как при изменении цвета кожных покровов это обычно замечают люди, впервые увидевшие больного или долго не наблюдавшие его.

Изменения в поведении ребенка  в той или иной степени также  сопровождают заболевание злокачественной  опухолью. Дети начинают быстрее уставать - подвижный ребенок чаще присаживается , меньше играет , хуже учится и быстрее устает . Он становится более капризным , плаксивым , иногда агрессивным .

Дети более старшего возраста и подростки жалуются на боли, быструю утомляемость. Боли не только головные , но и в разных частях тела, в ряде случаев они указывают на локализацию опухоли.

Почти всегда снижается аппетит, а  в некоторых случаях наблюдается  анорексия. Периодически наблюдается тошнота, иногда рвота, У ряда детей запоры сменяются поносами.

Почти у всех заболевших периодически наблюдается субфебрильная температура, иногда повышается до высоких цифр.

В той или иной степени выраженная анемия сопровождает ребенка, заболевшего  злокачественной опухолью, также  как повышение СОЭ.

Все эти симптомы нарастают, становятся более вырожденными с развитием  опухолевого процесса, особенно при  метастазировании.

При появлении метастазов появляются новые симптомы, характерные для  данной локализации. Конечно, все это  проходит совместно с симптомами, характерными для самой опухоли (например при нефробластоме с увеличением и изменением конфигурации живота, расширении подкожных вен в области верхней его половины, изменением со стороны мочи, иногда повышением артериального давления и рядом других симптомов) . 
 
Диагностика. 
При постановке диагноза злокачественной опухоли врач должен ответить на следующие вопросы: есть ли у данного пациента опухоль, откуда она исходит, какова её морфологическая структура. Необходимо определить стадию заболевания, наличие метастазов. 
Практически во всех случаях начальный этап диагностики — лучевые методы исследования. 
Возможности УЗИ, в сравнении с другими диагностическими мероприятиями, позволяют считать его одним из первых и обязательных в комплексе диагностических исследований, а также незаменимым при оценке эффективности проводимой терапии. 
Неоспоримое преимущество метода — отсутствие отрицательных биологических влияний на организм ребенка. Использование приборов, работающих в режиме реального времени позволяет визуализировать внутренние органы в двухмерном изображении, оценивать их анатомическое и функциональное состояние, определять характер и распространённость опухолевого процесса. 
Методы традиционной рентгенодиагностики сохраняют своё значение у детей для выявления многих онкологических заболеваний. В то же время наиболее информативными являются КТ и МРТ. 
КТ применяют для установления распространения опухоли, оценки результата лечения. С помощью КТ можно исследовать любой участок тела. Её разрешающая способность много выше, чем обычной рентгенографии. Так, с помощью КТ можно выявить микрометастазы в лёгких, невидимые при обычной рентгенографии. Поэтому проведение КТ абсолютно показано при первичной диагностике у детей с опухолями, дающими ранние метастазы в лёгкие (остеогенная саркома, опухоль Вильмса, опухоли печени). У детей раннего возраста применение КТ ограничено. 
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — высокочувствительный метод, возможности которого превосходят УЗИ и КТ. Проведение МРТ у детей незаменимо при опухолях заднечерепной ямки, позвоночника. К противопоказаниям использования МРТ следует отнести: наличие любого ферромагнитного объекта в зоне исследования (клипсы на сосудах, эндопротезы, инородные тела), наличие кардиостимуляторов. Радионуклидный метод диагностики позволяет изучать состояние обмена веществ функции органов и систем, получать анатомо-топографическое изображение органов и тканей, что особенно важно, так как в ряде случаев функциональные нарушения наступают значительно раньше анатомо-морфологических изменений. 
В основе диагностики злокачественных опухолей, как в онкологии вообще, так и в детской онкологии, лежит морфологическая верификация диагноза. Специфическое лечение (химиотерапия, лучевая терапия) может быть начато только после получения морфологического заключения. 
В настоящее время для верификации диагноза в детской онкологии используются следующие методы: светооптическая и электронная микроскопии, иммунологическое и цитогенетическое исследования и др. 
Светооптическая микроскопия гистологических и цитологических препаратов после стандартных окрасок остаётся основным методом диагностики в детской онкологии. Для получения материала используют исследование операционного материала, открытую биопсию тканей, трепанобиопсию кости, пункцию и др. 
Однако в ряде случаев обычное гистологическое исследование не может ответить на вопрос о происхождении опухоли. В таких случаях незаменим иммуногистохимический метод, который позволяет провести более точную морфологическую диагностику. В основе иммуногистохимического метода лежит взаимодействие Аг и AT. 
Исследование проводится со срезами тканей и мазками. В некоторых случаях допускается проведение химиолучевого лечения без морфологической верификации опухоли (нефробластома, гепатобластома, ретинобластома). 
 
Лечение 
Впечатляющие успехи детской онкологии связаны в первую очередь с внедрением комплексного лечения опухолей — сочетания хирургического, лучевого и лекарственного методов. Успех терапии зависит от рационального их сочетания. Ведущим, а часто и единственным методом лечения в детской онкологии является химиотерапия. Именно она сыграла революционную роль в улучшении результатов терапии. 
Химиотерапия, как элемент комплексной терапии, проводится в неоадъювантном (дооперационном), так и адъювантном (послеоперационном, вспомогательном) режимах. Химиотерапия опухолей активно развивается, разрабатываются новые более эффективные средства. 
Всё более широкое распространение получает высокодозная терапия опухолей с трансплантацией костного мозга. При этом в лечении многих опухолей сохраняется определяющая роль хирургического и лучевого лечения. 
Разработка программ комплексного лечения опухолей позволяет быстро развиваться такому направлению, как органосохраняющие операции. В частности, разработаны и обоснованы принципы органосохраняющих операций при раке щитовидной железы, ретинобластоме, опухолях костей, саркоме мягких тканей, нефробластоме, опухолях половых органов у девочек. Лучевая терапия как элемент комплексного лечения используется почти у 70% детей с опухолями. Однако при использовании лучевой терапии возникают серьёзные проблемы, связанные с высокой частотой осложнений, приводящих к нарушению развития органов и тканей ребёнка.

 

 

                                               ГБОУ ВПО

         Курский Государственный Медицинский Университет

                            Министерства здравоохранения РФ

                                                                                                         

                                                                                          Кафедра Онкологии

                                   Зав.кафедрой: д.м.н., профессор

Сычов Михаил Дмитриевич

Преподаватель: д.м.н., профессор

Сычов Михаил Дмитриевич

 

          Реферат на тему:

                   «Опухоли у детей».

 

 

 

 

 

 

 

Выполнила: студентка 

5 курса 5 группы

лечебного факультета

Ушанева Н.А.

 

 

 

 

КУРСК - 2013