Сндром Шерешевского-Тернера

 

 

 

Лечение

 

Лечение должно проводиться совместно с эндокринологом, генетиком, хирургом, урологом и психологом.

Особенно важен такой комплексный подход при выборе тактики и методов лечения при выраженной интерсексуальности половых органов. Основной целью лечения является предотвращение психосексуальных конфликтов. А для этого должны быть по возможности правильно сформулированы или скорригированы нарушенные половые органы и созданы условия (возможности) к половой жизни. Именно это должно быть положено в основу выбора тактики и пола при проведении лечения (а не хромосомный пол). Это подтверждается и современной проявляющейся тенденцией к транссексуализму. 
 
Основные направления при лечении дисгенезии гонад:

1. хирургическая коррекция соматических аномалий развития;
2. мероприятия по коррекции низкого роста;
3. формирование вторичных половых признаков;
4. психотерапевтические воздействия; з
5. аместительная гормональная терапия.

При проведении лечения должна тщательно соблюдаться деонтология в аспекте правильных взаимоотношений с больными, их родителями и всеми окружающими. Многие вопросы должны обсуждаться и согласовываться только с больными, особенно при достижении ими половозрелого возраста. При синдроме Шерешевского—Тернера, когда диагноз устанавливается сразу после рождения, составляется план и намечаются сроки хирургических корригирующих вмешательств по устранению аномалий соматического развития (пороков костной, сердечно-сосудистой и других систем). Этот этап лечения выполняется детскими хирургами.

 Следующей важнейшей  задачей является стимулирование роста при его задержке, что следует проводить как можно раньше. С этой целью рекомендуются:

• гормоны щитовидной железы;
• тиреоидные препараты (тиреоидин по 50—100 мг, тиреокомб по 50—100 мг, трийодтиронин по 20—25 мкг, лиотиронин по 20 мкг и др.);
• анаболические гормоны (метиландростенолон по 0,1 мг/кг в сутки, нероболил по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц, ретаболил по 1 мл 1 раз в 3 месяца).

Они применяются курсами по 4—5 месяцев с 2—3-месячными перерывами.

• инсулинотерапия (2—10 ЕД в сутки) курсами по 2 месяца 2 раза в течение года;
• факторы роста (соматомедины и факторы роста с инсулиноподобной активностью).

Такое лечение проводится до 13—15-летнего возраста пациентов. Этот этап осуществляется под контролем эндокринологов, в процессе которого особенно важной является оценка процессов окостенения. 
 
Своевременное решение вопроса о сроках гонадэктомии является весьма актуальным по следующим соображениям: в связи с потенциальной бластоматозной активностью дисгенетических гонад такие больные составляют группу повышенного риска в онкологическом аспекте; гонадэктомия, по-видимому, должна предшествовать циклической гормональной терапии половыми стероидными гормонами. Гонадэктомия широко используется при синдроме Шерешевского—Тернера и при «смешанной» форме дисгенезии гонад, особенно с кариотипами 45 Х0, при наличии в кариотипе Y-хромосомы или ее фрагментов. Решение этого вопроса осуществляется совместно с урологами и генетиками. 
 
Очередным этапом являются индукция и развитие первичных и вторичных половых признаков. Вначале (с 13—15 лет) назначаются эстрогенные препараты курсами по 20—21 дню с 6—7-дневными перерывами, продолжительностью от 6 месяцев до 2 лет. Преждевременное применение эстрогенов приводит к окостенению эпифизарных костей и задержке роста. Поэтому отдельные авторы рекомендуют начинать их использование с 16—17 лет, что, видимо, не совсем оправданно в плане развития первичных и вторичных половых признаков. Однако половые стероидные гормоны могут назначаться и с 11—12 лет больным с наклонностью к гигантскому росту для его остановки (при чистой и смешанной формах ДГ). Под контролем ТФД, УЗИ и других методов обследования оценивается эффективность эстрогенных соединений (рост матки, молочных желез, состояние слизистых, появление менструальноподобных кровотечений и др.) для перехода на циклическую гормональную терапию. Эстрогенные препараты назначаются парентерально, перорально (фолликулин, этинил-эстрадиол, премарин, синопаузе, димэстрол и др.). Своевременный переход на циклическую гормональную терапию с применением гестагенов для имитации II фазы цикла является необходимым и для профилактики гиперпластических процессов в гормонально зависимых органах (матке и молочных железах). Одновременно рекомендуются комплекс витаминов по фазам цикла (С, В, Е, фолиевая кислота и др.), а также физиотерапевтические процедуры с целью улучшения кровоснабжения органов малого таза, электроанальгезия, иглорефлексотерапия, седативные средства. 
 
При развитии вторичных половых признаков (спонтанных или индуцированных) показана только заместительная циклическая гормональная терапия с имитацией фаз цикла (микрофоллин, прегнин и др.); проводится независимо от формы дисгенезии гонад. Она способствует устранению психопатологических состояний, улучшению общего состояния, нормализации работоспособности и ликвидации других психоэмоциональных, вегетососудистых и обменно-эндокринных нарушений. Терапия также предусматривает профилактику остеопороза и сердечно-сосудистых заболеваний, характерных для гипоэстрогенемии. В процессе гормональной терапии должен проводиться динамический контроль (ТФД, УЗИ, цитология и др.). Осложнения при заместительной гормональной терапии (мастопатия, миома матки, гиперплазия эндометрия) устраняются увеличением гестагенного компонента. Заместительная гормональная терапия проводится на протяжении длительного времени, возможно, в течение всего детородного периода. 
 

Прогноз

 

Прогноз для жизни благоприятный, исключение составляют больные с тяжелыми врожденными пороками сердца и крупных сосудов, с ренальной гипертензией. Лечение эстрогенами делает больных способными к семейной жизни, однако абсолютное большинство из них остаются бесплодными. Если в отдельных случаях при чистой форме ДГ и возможно достижение даже овуляторных процессов, то терапия по поводу бесплодия вряд ли должна проводиться, поскольку вероятность рождения здоровых детей у таких больных весьма низкая. В случае возникновения у них беременности должно проводиться тщательное медико-генетическое обследование.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список использованной литературы:

 

 

 

 

1. Акушерство и гинекология : учеб. / В. И. Дуда. - Минск : РИПО, 2013. - 576 с.
2. Благосклонная Я. В., Шляхто Е. В., Бабенко А. Ю. Эндокринология; СпецЛит - Москва, 2012. - 424 c.
3. Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред И.И. Дедова, Г.А. Мельченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.-752 с.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

УО «Гродненский государственный медицинский университет»

 

1-я кафедра внутренних  болезней»

 

 

 

 

 

 

 

 

 

УСРС на тему:

«Синдром Шерешевского-Тернера»

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Выполнила: студентка лечебного факультета

6 курса 19 группы

Болтромеюк Екатерина Александровна

 

 

 

 

 

Гродно, 2015

 

Содержание:

 

1. Определение синдрома Шерешевского-Тернера
2. Исторические данные;
3. Эпидемиология;
4. Этиология;
5. Патогенез;
6. Клиника;
7. Диагностика;
8. Лечение;
9. Прогноз.