Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы, диагностика и лечение

 

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Болезнь Гиршпрунга обычно диагностируется в детстве, но также может быть обнаружена позже. Симптомы могут различаться с возрастом.

У новорожденных

• Неспособность прохождения мекония в течение первых 48 часов жизни (Меконий - темное липкое вещество, которое является первым испражнением);

• Рвота после еды;

• Вздутие живота.

У детей младшего возраста

• Тяжелые запоры;

• Понос;

• Анемия;

• Задержки роста.

У подростков

• Тяжелые запоры в течение большей части жизни.

 

 

 

 

 

 

Диагностика болезни Гиршпрунга

 Диагностика  и лечение болезни Гиршпрунга у детей - достаточно ответственная и не всегда простая задача. 

 

 В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты.

При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия. Еслиирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки. Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере).

Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводятколоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга диагностируется в младенчестве, хотя некоторые случаи обнаруживаются в подростковом или юношеском возрасте.

Анализы для диагностики могут включать:

• Бариевая клизма - впрыск раствора соли бария в прямую кишку. При этом кишечник становиться видимым на рентгеновском снимке, что позволяет рассмотреть возможные дефекты;

• Биопсия - удаление образца ткани кишечника, чтобы проверить наличие ганглиев (или их отсутствие);

• Аноректальная манометрия - измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

 Диагностика болезни Гиршпрунга  
 
В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты.  
При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия. Если ирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.  
Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки. Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере).  
Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводят колоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследовани

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лечение болезни Гиршпрунга 

 

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.

В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию. Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной. После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения - реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы).

После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.

После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни. Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика. ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга - хирургическая операция, при которой удаляется поврежденная часть толстой кишки. Есть три фазы хирургической операции, но иногда они все не понадобятся.

Фазы хирургии при болезни Гиршпрунга:

• Колостомия - эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, которая доводится до брюшной поверхности. Фекалии и содержимое кишечника выделяются через это отверстие.

• Удаление - пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.

• Закрытие колостомы - колостома зашивается, и функционирование кишечника постепенно возвращается в норму.

Результаты

Симптомы устраняются у 90% детей после хирургического вмешательства. Лучший результат связан с началом лечения на ранней стадии.

Осложнения

Осложнения могут включать:

• Перфорацию кишечника;

• Энтероколит;

• Синдром укороченного кишечника.

 

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.  
В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию. Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной. После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения - реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы).  
После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.  
При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.  
После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.  
При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни. Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.  

Лечение болезни Гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга излечивают только хирургическим путем

Болезнь Гиршпрунга относится к аномалиям развития толстой кишки, человек получает инвалидность и, в случае если было удалено 50 см именно этой части кишечника, должна быть применена ст.57 расписания болезней, которая предполагает категорию годности "В" и освобождение от призы

 

 

 

 

 

 

Профилактика болезни Гиршпрунга 

 

Болезнь Гиршпрунга имеет врожденный, генетически обусловленный характер и не может быть предупреждена. Раннее выявления заболевания и своевременное оказание врачебной помощи способствует улучшению качества жизни пациентов.

После проведенной операции значительно повышается риск инфицирования кишечника с последующим развитием энтероколита, поэтому если в послеоперационный период наблюдается следующая симптоматика: признаки кишечного кровотечения, вздутие живота, рвота, диарея, лихорадка – следует незамедлительно обратиться к врачу.

В случае малой протяженности участка поражения при болезни Гиршпрунга, от хирургического лечения можно отказаться, ограничившись сифонными клизмами, которые придется делать на протяжении всей жизни

Методов профилактики данного заболевания не существует

 

 

 

 

 

 

 
Заключение

 

Болезнь Гиршпрунга - редкое врожденное заболевание. Оно поражает приблизительно каждого 5000-го новорожденного. Болезнь заканчивается обструкцией кишечника и предотвращает нормальные испражнения. Болезнь Гиршпрунга встречается чаще всего отдельно, но может также быть частью синдрома.

Болезнь Гиршпрунга – чем опасны постоянные запоры

Без регулярной очистки организм нормально функционировать не может, поэтому дисфункция кишечника, или болезнь Гиршпрунга, так опасна

 

Что происходит 
В норме стенки кишечника постоянно выполняют волнообразные движения, чтобы продвигать пищу дальше по кишечнику. При болезни Гиршпрунга на всей стенке толстого кишечника или только на какой-то его части отсутствуют нервные окончания. Перистальтика нарушается, пищевой комок застревает в кишке – возникает запор. Это врожденное заболевание, которое, как правило, диагностируется у новорожденных детей. 
 
 
Симптомы 
Частые запоры, рвота. 
Вздутие живота за счет растяжения кишечника – "лягушачий живот". 
 
Симптомы могут отсутствовать из-за того, что нормальная часть кишки может преодолевать сегмент с нарушенной перистальтикой и продвигать пищевой комок. Но со временем кишке становится все труднее становится это делать, возникает непроходимость. А от непроходимости нужно уже не лечить, а спасать: непроходимость кишечника может привести к смерти. 
 
Диагностика 
- биопсия – взятие кусочка ткани кишечника для лабораторного исследования; 
- УЗИ кишечника; 
- аноректальная манометрия – измерение давления в толстой и прямой кишке; 
- рентген кишечной моторики с использованием специальной контрастной смеси. 
 
Как лечить дисфункцию кишечника? 
- Удалить участок кишки без перистальтики хирургическим путем. 
- Операции обычно предшествует подготовительное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы.