Аномалии органов мочепловой системы

АНОМАЛИИ МОЧЕПОЛОВЫХ  ОРГАНОВ

Аномалия (от греч. anomalia - отклонение, неровность) - структурное и/или функциональное отклонение, обусловленное нарушением эмбрионального развития. Аномалии мочеполового аппарата широко распространены и составляют около 40 % всех врожденных пороков. Согласно данным аутопсии, около 10 % людей имеют различные аномалии развития мочеполовой системы. Для понимания причин их возникновения необходимо осветить основные принципы формирования мочевой и половой систем. В своем развитии они тесно связаны друг с другом, и их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус (sinus urogenitalis).

1. АНОМАЛИИ ПОЧЕК Классификация

Аномалии почечных сосудов

■ Аномалии количества: солитарная почечная артерия;

сегментарные почечные артерии (двойная, множественные).

■ Аномалии положения: поясничная; подвздошная;

тазовая дистопия почечных артерий.

■ Аномалии формы и структуры артериальных стволов: аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние); фибромускулярный стеноз почечных артерий; коленообразная почечная артерия.

■ Врожденные артериовенозные фистулы.

■ Врожденные изменения почечных вен:

аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение вены яичка в почечную вену справа);

аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, рет-роаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены).

Аномалии количества почек

■ Аплазия .

■ Удвоение почки (полное и неполное).

■ Добавочная, третья почка.

Аномалии величины почек

■ Гипоплазия почки.

Аномалии расположения и формы почек

■ Дистопия почек:

односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая); перекрестная.

■ Сращение почек: одностороннее (L-образная почка);

двустороннее (подковообразная, галетообразная, асимметричные - L- и S-образные почки).

Аномалии структуры  почек

^■ Дисплазия почки.

^■ Мультикистоз почки.

^■ Поликистоз почек: поликистоз взрослых; поликистоз детского возраста.

^■ Солитарные кисты почек: простая; дермоидная.

^■ Парапельвикальная киста.

^■ Дивертикул чашечки или лоханки.

■ Чашечно-медуллярные аномалии: губчатая почка;

мегакаликс, полимегакаликс.

Сочетанные аномалии почек

■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

■ С инфравезикальной обструкцией.

■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией.

■ С аномалиями других органов и систем.

Аномалии почечных сосудов

Аномалии количества. К ним относятся кровоснабжение почки солитарной и сегментарными артериями.

Аномалии количества почек

Аплазия - врожденное отсутствие одной или обеих почек и почечных сосудов. Двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью. Аплазия одной почки встречается относительно часто - у 4-8 % больных с аномалиями почек. Она возникает вследствие недоразвития метанефрогенной ткани. В половине случаев на стороне аплазии почки отсутствует и соответствующий мочеточник, в остальных случаях дистальный его конец заканчивается слепо.

Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов  у 70 % девочек и у 20 % мальчиков. У  мальчиков заболевание встречается  в 2 раза чаще.

Информация о наличии  единственной почки у пациента крайне важна, так как развитие в ней  заболеваний всегда требует особой тактики лечения. Единственная почка  функционально более приспособлена  к влиянию различных отрицательных  факторов. При почечной аплазии всегда наблюдается ее компенсаторная (викарная) гипертрофия.

Рис. Аплазия левой почки и мочеточник

Удвоение почки - наиболее распространенная аномалия количества почек, встречается в одном случае на 150 аутопсий. У женщин данный порок развития наблюдается в 2 раза чаще.

Как правило, каждая из половин  удвоенной почки имеет свое кровоснабжение. Характерным для такой аномалии является анатомо-функци-ональная асимметрия. Верхняя половина чаще бывает менее развита. Симметрия органа или преобладание в развитии верхней половины встречается значительно реже.

Удвоение почки может  быть одно- и двусторонним, а также полным и неполным (Полное удвоение подразумевает наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в мочевом пузыре (ureter duplex). При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одним устьем в мочевом пузыре (ureter fissus).

 

Добавочная почка - крайне редкая аномалия количества почек. Третья почка имеет собственную систему кровоснабжения, фиброзную и жировую капсулы и мочеточник. Последний впадает в мочеточник основной почки либо открывается самостоятельным устьем в мочевом пузыре, а в ряде случаев он может быть эктопированным. Размеры добавочной почки значительно уменьшены.

Аномалия расположения и формы почек

Аномалия расположения почки - дистопия - нахождение почки в не типичной для нее анатомической области. Эта аномалия встречается у одного из 800- 1000 новорожденных. Левая почка оказывается дистопирована чаще, чем правая.

Причиной формирования данного  порока развития является нарушение  перемещения почки из таза в поясничную область в период внутриутробного  развития. Дистопия обусловлена фиксацией почки на ранних этапах эмбрионального развития аномально развитым сосудистым аппаратом или недостаточным ростом мочеточника в длину.

В зависимости от уровня расположения различают торакальную, поясничную, крестцово-подвздошную и тазовую дистопию.

Аномалии расположения почек  могут быть односторонними и двусторонними. Дистопия почки без смещения ее на противоположную сторону называется гомолатеральной. Дистопированная почка при этом располагается на своей стороне, но выше или ниже нормального положения. Гетеролатераль-ная (перекрестная) дистопия - редкий порок развития, выявляемый с частотой 1 : 10 000 аутопсий. Он характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе они оказываются расположенными с одной стороны позвоночника. При перекрестной дистопии оба мочеточника открываются в мочевом пузыре, как и при нормальном расположении почек. Мочепузырный треугольник сохранен.

Рис. Виды дистопии почек: 1 - торакальная; 2 - поясничная; 3 - крест-цово-подвздошная; 4 - тазовая; 5 - нормально расположенная левая почка

Рис. Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия правой почки

Аномально расположенную  почку нередко удается прощупать  через переднюю брюшную стенку.

2. АНОМАЛИИ МОЧЕТОЧНИКОВ

Пороки развития мочеточников составляют 22 % от всех аномалий мочевой системы. В ряде случаев они сочетаются с аномалиями развития почек. Как правило, аномалии мочеточников приводят к нарушению уродинамики. Принята следующая классификация пороков развития мочеточников.

Аномалии количества мочеточников

■ агенезия (аплазия);

■ удвоение (полное и неполное);

^■ утроение.

Аномалии положения  мочеточников

■ ретрокавальный;

■ ретроилиакальный;

^■ эктопия устья мочеточника.

Аномалии формы  мочеточников

■ спиралевидный (кольцевидный) мочеточник.

Аномалии структуры  мочеточников

■ гипоплазия;

■ нейромышечная дисплазия (ахалазия, мегауретер, мегадолихоуретер);

■ врожденное сужение (стеноз) мочеточника;

■ клапан мочеточника;

^■ дивертикул мочеточника;

■ уретероцеле;

■ пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс. Аномалии количества мочеточников

Агенезия (аплазия) - врожденное отсутствие мочеточника, обусловленное недоразвитием мочеточникового ростка. В ряде случаев мочеточник может определяться в виде фиброзного тяжа или слепо оканчивающегося отростка (Односторонняя агенезия мочеточника сочетается с агенезией почки с одноименной стороны или мультикистозом. Двусторонняя встречается крайне редко и несовместима с жизнью.

Удвоение - наиболее частый порок развития мочеточников. У девочек эта аномалия встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

Как правило, при каудальной миграции мочеточник нижней половины почки первым соединяется с мочевым  пузырем и, следовательно, занимает более высокое и латеральное  положение, чем мочеточник ее верхней  половины. Мочеточники в тазовых отделах взаимно перекрещиваются и впадают в мочевой пузырь таким образом, что устье верхнего располагается ниже и медиальнее, а нижнего - выше и латеральнее (закон Вейгерта-Мейера)

Рис. Аплазия левой почки. Слепо оканчивающийся мочеточник

Рис. Закон Вейгерта-Мейера. Перекрещивание мочеточников и расположение их устьев в мочевом пузыре при полном удвоении мочевых путей

3. АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО  ПУЗЫРЯ

Выделяют следующие пороки развития мочевого пузыря:

■ аномалии мочевого протока (урахуса);

■ агенезия мочевого пузыря;

■ удвоение мочевого пузыря;

■ врожденный дивертикул мочевого пузыря;

■ экстрофия мочевого пузыря;

■ врожденная контрактура шейки мочевого пузыря.

Урахус (urachus) - мочевой проток, который соединяет формирующийся мочевой пузырь через пуповину с околоплодными водами в период внутриутробного развития плода. Обычно к моменту рождения ребенка он зарастает. При пороках развития урахус может полностью или частично не зарастать. В зависимости от этого различают аномалии урахуса.

Пупочный свищ - незаращение части урахуса, открывающееся свищом в области пупка и не сообщающееся с мочевым пузырем. Постоянные выделения из свища приводят к раздражению кожи вокруг него и присоединению инфекции.

Пузырно-пупочный свищ - полное незаращение урахуса. В этом случае происходит постоянное выделение мочи из свища.

Киста урахуса - незаращение средней части мочевого протока. Такая аномалия протекает бессимптомно и проявляется только при больших размерах или нагноении. В ряде случаев ее можно прощупать через переднюю брюшную стенку.

Агенезия мочевого пузыря - его врожденное отсутствие. Крайне редкая аномалия, которая обычно сочетается с пороками развития, не совместимыми с жизнью.

Удвоение мочевого пузыря - также очень редкая аномалия этого органа. Она характеризуется наличием перегородки, которая разделяет полость мочевого пузыря на две половины. В каждую из них открывается устье соответствующего мочеточника. Данная аномалия может сопровождаться удвоением уретры и наличием двух шеек мочевого пузыря. Иногда перегородка может быть неполной, и тогда имеет место «двухкамерный» мочевой пузырь.

Врожденный дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря наружу. Как правило, он располагается на заднебоковой стенке мочевого пузыря рядом с устьем, несколько выше и латеральней его.

Рис. Удвоение мочевого пузыря: а - полное; б - неполное

Экстрофия мочевого пузыря - тяжелый порок развития, заключающийся в отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части передней брюшной стенки. Данная аномалия чаще наблюдается у мальчиков и встречается у 1 из 30-50 тыс. новорожденных. Экстрофия мочевого пузыря нередко сочетается с пороками развития верхних и нижних мочевых путей, выпадением прямой кишки, у мальчиков - с эписпадией, паховой грыжей, крип-торхизмом, у девочек - с аномалиями развития матки и влагалища.

Моча при такой аномалии постоянно изливается наружу, что  в дальнейшем приводит к мацерации  и изъязвлению кожи промежности, половых органов и бедер. Когда  ребенок натуживается (при смехе, крике, плаче), стенка мочевого пузыря выпячивается в виде шара, а выделение  мочи усиливается. Слизистая оболочка гиперемирована, легко кровоточит. В нижних углах дефекта определяются устья мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря, как правило, сочетается с диастазом костей лонного сочленения, что проявляется «утиной» походкой. Постоянное соприкосновение слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с внешней средой способствует развитию хронического цистита и пиелонефрита.

4. АНОМАЛИИ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО  КАНАЛА

К порокам развития мочеиспускательного  канала относятся:

■ гипоспадия;

^■ эписпадия ;

■ врожденные клапаны, облитерации, стриктуры, дивертикулы и кисты уретры;

■ гипертрофия семенного бугорка;

■ удвоение уретры;

■ уретро-прямокишечные свищи;

■ выпадение слизистой мочеиспускательного канала.

АНОМАЛИИ МУЖСКИХ  ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Аномалии яичек

Пороки развития яичек  подразделяются на аномалии количества, структуры и положения. К аномалиям  количества относятся:

Анорхизм - врожденное отсутствие обоих яичек. Сочетается с недоразвитием других половых органов. Дифференциальный диагноз с двусторонним абдоминальным крипторхизмом проводят на основании сцинтиграфии яичек, КТ, МРТ и лапароскопии. Лечение заключается в назначении заместительной гормональной терапии.

Монорхизм - врожденное отсутствие одного яичка, его придатка и семявы-носящего протока. Следует отличать от одностороннего абдоминального крип-торхизма, используя аналогичные методы диагностики, как и при анорхизме. С косметической целью возможно протезирование яичка.

Полиорхизм - крайне редкая аномалия, характеризующаяся наличием добавочного яичка. Оно располагается рядом с основным, обычно недоразвито и, как правило, не имеет придатка и семявыносящего протока. В связи с высоким риском малигнизации целесообразно его удаление.