Балалардағы лейкоздар.Клиникалық синдромдары Медициналық көмектің күтімі және принциптері

ҚАЗАҚСТАН  РЕСПУБЛИКАСЫ   ДЕНСАУЛЫҚ  САҚТАУ  МИНИСТРЛІГІ

 

 

 

 

 

     

 

 

 

 

    

 

 

 

Тақырыбы:  БАЛАЛАР АУРУЛАРЫ

 

 

 

 

 

 

 

                                                                Орындаған: СД-302 тобының студенті   

                                                                                      Айынкір Мейіржан

                                                                                     Нұржакыпова Айдана

                                                                                     Советбекова Құралай  

                                                                                      Қасымова Айгерім            

               Тексерген:

 

 

 

 

Өскемен қ., 2014 жыл

1. Балалардағы  лейкоздар.Клиникалық синдромдары  Медициналық көмектің күтімі және принциптері.

Лейкоз — сүйек миындағы қан түзетін клеткаларынан шығатын қатерлі қан ісіктерінің жалпы аты. Орта есеппен 100.000 балаға 1-ден 5 ауруға дейін келеді, көбінесе 2-4 жастар арасы. Лейкоз — балалардың ең жиі тараған қатерлі ісігі.

Орта есеппен 100.000 балаға 15 ауруға дейін келеді (Ресей — Румянцев А.Г., 1997; Қазакстан — Омарова К.О., 2000).

Лейкоздар ішінде жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) жиілігі — 75%, жедел миелобласттык лейкоз (ЖМЛ) — 15-20%, басқалары ажыратылмаған варианттары және созылмалы миелобласттық лейкоз (СМЛ) 1-3%.

Этиологиясы. Әлі анықталмаған. Қазіргі кезде ең тарағаны — вирустық-генетикалық ілім. Кейбір лейкоздардың сүтқоректілер мен құстарда вирустық негізі дәлелденіп отыр (онкорнавирустар). Онкогендік ілім бойынша омыртқалылар клеткасында онкорнавирустардың нәсілдік заты бар, бірак вирустардың гендері клеткалар депрессорлары әсерімен тежеліп отырады. Химиялық канцерогендер, радиация және басқалар клеткалар тежегішін әлсіретіп, вирусты белсенді етеді — соңында ол клетка геноміне еніп, нәсілдік күрыпымын өзгертеді, клетка өзіндік өсу қабілетіне ие болып, қатерлі қасиет алады. Клеткалық депрессорлардың (тежегіштер) қантүзу жүйесіндегі әсері баяу болатындықтан лейкоз да жиі дамиды.

Сонымен, аурудың пайда болу негізін организм реактивтілігін темендететін жағдайлармен байланыстырады (мысалы, иммунитет). Сау балаларға қарағанда лейкозда иммунитет жетіспеушілігі жағдайлары едәуір жиі кездеседі: хромосомалар ақаулары (Даун, Клайнфельтер, Блум синдромдары), іштен болатын Фанкони анемиясы, сүйек құрылысының бұзылысы (osteogenesis imperfecta) т.б. осы тектес патологиялар.

Иондық радиацияның орны, сөзсіз, мәнді. Мұны Жапониядағы атом бомбалары сынағының салдары дәлелдеуде: осы қалаларда басқа жермен салыстырғанда лейкоз 13 есе жиі байкалған. Бұл жағдайда жануарларға экспериментке сәуле жұмсау, кей адамдардың арасында бұл аурудың жиі байқалатынын (рентген сәулесін қабылдаушылар, рентгенологтар; жүкті кезінде рентгенмен тексерілген әйелдердің балалары т.б.) анғаруға болады.

Патогенезі. Қазіргі ілім (лейкоздардың пайда болуының клондық ілімі) бойынша лейкоз клеткалары өзгеріске (мутация) ұшыраған сүйек миынан тарайды, олар әрі қарай өсіп-жетілу қабілетінен айырылғанмен көбейе алады. Қатерлі ісіктің өте қаркынды өсу зандылықтары түжырымдалған (Foulds, 1949; А.И.Воробьев, 1965). Олардың ең маңызды тұстары: қан түзетін сау ескіндердің тежелуі; бүзылысқа ұшыраған, осы клоннан ескен қатерлі ісік клеткаларының морфологиялық өзгерісі; олардың метастаз беріп, шыққан орнынан тыс жерде дамуы; бүл клондардың өзіндік жолмен өсуін қамтамасыз етуі. Анемия, тромбоцитопения және миелоидтық, лимфоидтык клеткалардың азаюы пулдың (лейкоздық клеткалардың) түрлі заттар

(лимфокиндер) бөліп, сау  түзілісті тежеуіне байланысты. Лейкоз клеткаларының баска ағзалардағы (сүйек миынан тыс) пролиферациясы (мысалы, РЭС жүйесінде) гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия көрінісін береді — бұлар лейкоздың өзіндік сипаты. 

Лейкоздыц патогенезі (Румянцев А.Г.)

Лейкоз патогенезі — клетканың беліну бұзылысы, олардың мамаңдандырылуы күрт өзгеріп, реттеу жағдайларына бой бермеуі.

Морфологиясы: Лейкоз негізінде қантүзу ағзасындағы өте тез, қатерлі өсу жатыр, бұлардың метаплазиясы баска ағзалар мен жүйелерге тараған. Дертті қантүзу бұрынғы эмбрионалды кездегі орыңдарға көшеді: көк бауыр, лимфатикалық түйіндер, бауыр. Бласт клеткаларын зерттеуде әрбір аурудың морфологиялык (клеткалык) болмасы түрліше екені анықталады. Жедел ағымды лейкоздың айқын сипатына бластык клеткалардың сүйек миында көбеюі жатады.

Жедел ағымды лейкоздар

Аурулардың 10%-да медиастиналдық түйіндердің өсуі байкалады. Екі жақты сілекей, көз жасын шығаратын бездердің қатысуы (Микулич синдромы) балаларда сирек байқалады. Бауыр мен көк бауыр ұлғаюы және тығыздануы—әсіресе жас балалардағы лейкоздың айқын сипаты. .

Балаларда кейде хлорома да кездеседі (ісік көз ангарында орналасып, өсе келе көзді алға тықсырады), гемоглобин ыдырауы мен оның жартьмсыз түзілісі көк-жасыл түс (протопорфирин) береді.

Геморрагиялық синдромға тері геморрагиясы, шырыш қабаттардың қанталауы, мұрын қанауы, мелена, сиректеу гематурия жатады. Бұл синдром, әдетге, аурудың бөрінде байқалады.

Хлорома (тері үсті жасыл-түсті ерекше ісік) тек ЖМЛ мен СМЛ-да ғана кездеседі.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2. Геморрагиялық аурулар.Балалардағы  тромбоцитопениялық пурпура және  гемофилия ағымының ерекшеліктері.Геморрагиялық  васкулит.Қан кеткенде алғашқы  көмек принциптері.

Бұл жағдайларға ортақ сипат — қанаққыштық. Таралуы бойынша қан ауруларының ішінде анемиялардан кейін 2-ші орында. Қан ағуды тоқтату -организмнің қорғаныс әсері. Бұл - өзара тығыз байланысты, әрі бірдей белсенділік алған 3 жақты (қантамырлық, тромбоцитарлык және коагуляция-плазмалық) әсердің қорытындысы. Тамыр жарақатынан соңғы қан тоқтатуды шартты 2 межеге (фаза) бөлуге болады — бірінші және екінші. Гемостаздың алғашқы межесінде тамыр қабаты мен тромбоциттер катысады. Тромбоциттер жарақат орнына (адгезия) және өзара (агрегация) жабысады, оның үстіне өз бойынан және плазмадан орныққан гемостазға керек факторлар мен биологиялық белсенді заттарды (серотонин, адреналин, АДФ т.б.) бөліп шығарады. Осылар арқасында пайда болған алғашқы тромбоцитарлық тығын кіші калибрлі қысымы төмен тамырлар гемостазына жарайды. Ірі тамырлар жарақатында бұл қорғаныс пайдасыз болғандықтан каскад екпінді (Макфарлан, 1964) қан ұйыту жүйесі іске қосылады: алғашқы тромбоцитарлык тығын бірнеше минуттен кейін-ақ фибрин арқылы бекиді, бұл — гемостаздың екінші межесі, қорытындысында тұрақты тығын көмегімен қан ағу біржола тоқтайды.

Қанұю үш сатыдан тұрады: алғаш тромбопластин түзілсе, содан соң — тромбин, ең, соңында — фибрин. Бұндай өте күрделі ферменттер қатысатын құбылысқа плазмалық және тромбоцитарлық ұйыту факторлары үлес қосады.

Фибрин түзілісімен іле тромбоциттер құрамындағы тромбостенин көмегімен канда ретракция байқалады, ол тығыздалып, жарақат орнын бітеп, қан тоқтатуды сенімді жолға қояды. Қалыпты жағдайда фибрин жібі іле ериді (фибринолиз), яғни қан тамырында қозғалыс реттеледі.

Гемостазда кез келген ферменттер жүйесіне сәйкес коагуляция менфибринолизге қарсы тежегіштер (ингибиторлар) болады. Осындай қалыпты 
ингибиторлар әсері арқылы қан сүйық күйде сақталып, дертті қантамырлық ұю менфибринолизге жол кесіледі. Осы қалыпты физиологиялық эсерлердің ара-қатынасының бұзылысы көптеген геморрагиялық диатездер патогенезінің негізінқамтиды. .

Геморрагиялық диатездерді көбінесе 3 топқа бөледі: 1) коагулопатиялар; 2) тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялар; 3) вазопатиялар.

Іштен болатын коагулопатиялар

Іштен болатын коагулопатиялардың 94-96%-н А, В гемофилиясы мен Виллебранд ауруы қүрайды.

Қалғандары (С-гемофилиясы — ХІ-фактордың, Хагеман кеселі — ХП-фактордың, парагемофилия — Ү-фактордың, диспротромбинемиялар — II, ҮП, X-факторлардың, ал афибриногенемия, дисфибриногенемиялар, афибриназемия — ХШ-фактордың кемістігінен) сирек кездеседі; олар салыстырмалы диагноз жүргізу үшін керек.

Гемофилия 

Гемофшіия (haima — цан, phiiia— бейімділік) —рецессивті, Х-хромосомамен циылыса берілетін іштен біткен ауру; кеселдің айқын сипатына ҮШ-не IX-плазмалык, коагуляциялық  факторлардың кемуінен қанаққыштық

жатады. Көбіне ер балалар ауырады.

Дүниежүзілік денсаулық қорғау үйымының сарапшылар комитетінің мәліметі оның мөлшері калыпты деңгейдің 1-2%-на ғана тең болса, орташа түрінде — 2-5%, 
ал жеңіл болғанда 6-30%. Кеселдін көрінісі, әдетте, отбасындағыларда бірдейболады. .      .

Буыңдарға қан құйылу — гемартроз — аурудың ең көрнекті сипаты, ол мүгедектікке әкеледі. Көбінесе ірі буындар жаракаттанады: тізе, тірсек, білек т.б. Бұл кұбылыста 3 кезен байқалады: гемартроз, артрит, анкилоз. Гемартроз көбіне болмашы закымнан сон. басталады: күшті ауырсыну, буынның ісінуі жэне көлемі ұлғайып, флексия түрінде қалуы. Асқынбаған кезде буынның калпына келуі 1-3 аптаға созылады. Әдетте, гемартроз қайталағанда осы буын(дар) қайта қатысады: бұл орайда ревматоидтык артритке ұқсас аутоиммундық әсер байқалып, сүйекте де өзгеріс болуы мүмкін.

Гемофилия кеселінде қан ағысы зақымнан кейін іле-шала емес (тіс жұлған соң), 1-4 сағат өткен соң басталады; қан жуық арада токтамайды, шамалы емге бой бермейді. Мысалы, саусақтан жалпы қан сынағын алудағы зақым, тері, инемен етке дәрі жіберудің әзі сағат, тәулік бойы тоқтамайтын айқьш кан ағысына жалғасуы мүмкін.

Гемофилияға мұрын, ауыз, сиректеу ішек-карын шырыш қабаттарынан, бүйректен болатын үзақ кан ағысы тән. Кеңірдек шырытынан аққан қан өте катерлі, себебі тыныс жолының жедел кептелуі трахеотомия кажеттігіне әкеледі. Осы сияқты мойын төңірегіндегі закым, ми мен оның кабығына қүйьшған қанның орталық нерв жүйесіне (ОНЖ) келтіретін әсері кейде өлімге әкелуі мүмкін.

Виллебранд ауруы

Виллебранд ауруы (ангиогемофилия) — тұқым қуалайтын жедел, әдетте аутосомды-доминантты типпен беріліп, жоғары қанаққыштық, қанағу уақыты ұзаруымен, сандық және сапалық кемістікті плазмалык, Вилленбранд факторы (ВФ) және тромбоциттердің өте төмен (не болмауы) адгезия (шыны) мен агрегациясы (ристомицинмен) қосарлануымен ерекшеленеді.

Жиілігі - 100.000 адамға 10 аурудан.

Патогенезі. Ауру жайлы алғашқы мәлімет берген Э.ф.Виллебранд (1926). Бұл кесел кезінде коагуляция кемістігі (ҮПІ-фактор төмен) мен қантамырлык-тромбоцитарлық бұзылыстар (қанағу уақыты ұзаруы) орын алады. Виллебранд факторы түзілісін реттейтін аутосомды ген 12-хромосомада орналасады, оның нуклеотидтерінің орналасу тізбегі 1990 ж. анықталды. ВФ ҮІІІ: К үшін тасымал-белок, тромбоциттердің микрофибриллаларына адгезия үшін кажет. Адгезия стадиясында ол тромбоциттердің 1Ь гликопротеинін жарақат тамырдың субэвдотелиалды құрамдарымен байланыстырып, агрегация кезеңінде ІЬ гликопротеин/ІПа тромбоцит бетінде болады. ВФ негізінде тамыр эндотелиінің (Паллади денешіктері) арнайы гранулаларында түзіледі.

Виллебранд ауруының негізгі 3 типі бар:

1) аздаған сандық кемістік (аурулардың 70-80%)

2)ВФ-ның сапалық кемістігі (аурулардың 10-12%,) аурудың ІІА вариантында үлкен және аралық мультамерлер түзілмейді; ПВ — тромбоцитгердің в гликопротеиніне жоғары аффиндік болады; ІІМД — ҮШ : К аффиндік төмен не тромбоциттердін функционалдық белсенділігі төмен.

3) ҮІІІ: ВФ толык саңдық кемістігі (аурулардың 3-5%); Барлық варианттарда  түрлі дәрежеде тромбоциттердің  ристоцетинмен агрегациялық белсенділігі төмен, бірақ ІІВ типінде олар кейде қалыпты да болуы мүмкін.

Клиникалық сипатының әртүрлілігі кей ауруларда коагуляциялық, басқаларда тромбоцитарлық кемістік басымдығына байланысты.

Диагнозы. Ауруды анықтау тек бір мезгілде және динамикада ҮІП-фактор деңгейі мен тромбоцитгер қаблетін тексеру кезінде ғана мүмкін, себебі кеселге тән кемістіктер ауық-ауық жоғалуы мүмкін.

Айқын кемістіктерге жататыңдары:

1 )қанағу уақытының  аса ұзақка созылуы

2)тромбоциттер адгезиясының  шыны түтіктері мен шыны тасбихтарға төмендігі

3)қанда ҮІП-фактор аздығы

4)тромбоциттердің ристоцетинмен  агрегациясының темендігі

Соңғы кемістік өте тұракты. Тромбоциттер саны ылғи қалыпта. Мелена, гематурия, буынға қан құйылу сирек кездеседі. Миға қанқұйылу (2-4%) да, басқа ішкі ағзалармен қатар, өте сирек болады. Көк бауыршамалы үлкейеді (+1-2 см), ол аурулардың 10%-да байкалады (бұл кеселге тән емесканағудан кейінгі амемия не косалқы аурулар болмаған жағдайларда), дене қызуыкалыпта. . 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Қолданылған   әдебиеттер;

 

1.  Хабижанов Б.Х   Хамзин  С.Х  .Педиатрия  Оқулық –Алматы;

     Қазығурт  баспасы,  -2005 -872 бет

2.  Тульчинская  В, Н. Соколова, Н  Шеховцова 

      Сестринское  дело  в педиатрии 

      Изд  6-е – Ростов   н/Д ;  Феникс  , 2005- 378

3.   С.Х Аюпова .Клиникалық  Педиатрия. 1-2 том    Алматы .Баур, 2008