Врожденные пороки челюстно-лицевой области

Введение

    Частота врожденных пороков развития в популяции является важной

характеристикой состояния  здоровья населения. В 1991 г. в России пороки

зарегистрированы у 18,7 на 1000 родившихся. Среди прочих пороков одними из самых частых являются поражения челюстно-лицевой области. Наиболее часто  встречаются расщелины верхней губы и неба. В различных регионах их популяционная частота у новорожденных составляет от 1 : 1000 до 1 : 700 в год. Тяжесть порока развития лица обусловливается не только внешней

обезображенностью, выраженными функциональными нарушениями, социальной ущербностью ребенка в дошкольном и школьном коллективах, конфликтной напряженностью и негативным психологическим фоном в семье, но и тем , что деформация вызывает соматические расстройства, приводящие к торможению роста и недоразвитию детского организма в целом.

    Сохраняющиеся анатомические нарушения вызывают нарушение функций

непосредственно пораженных и сопряженных с ними органов. Нарушается

гармония  развития   нескольких   областей,   возникают  так называемые

сочетанные вторичные  деформации.

    Особенности нервно-психического состояния резко отличаются от нормы, т.к. изменения органического характера ведут к непредсказуемым невротическим реакциям, связанным с астеническим синдромом и вегето-сосудистой дистонией организма в целом.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Этиология и патогенез

    Причины возникновения пороков челюстно-лицевой области до настоящего времени остаются недостаточно выясненными. Некоторые из них могут представлять собой одни и те же нарушения, степень различия между которыми зависит от времени воздействия тератогенного фактора. Наследственная природа челюстно-лицевых аномалий - наиболее частое явление и рецессивно связано с хромосомой X ,но также может быть вызвано аутосомально-доминантной наследственностью.

    Была создана теория мезодермального проникновения Флейшмана-Во. По этой теории формирование среднего отдела лица происходит на 4-6 недели эмбрионального периода в результате неравномерного дифференцированного роста мезенхимы под эпителием эктодермальной закладки лица. На поверхности лица скопления мезенхимы выявляются в виде выпячиваний «эктодермальных валиков», разграниченных эпителиальными складками - «бороздками». По мере пролиферации мезенхимы «бороздки» сглаживаются, валики сливаются, образовавшиеся массы мезенхимы дифференцируются в структуры соответствующих областей лица. Согласно этой теории формирование среднего отдела лица тесно связано с первичным небом - участком тканей . расположенным между первичной носовой полостью и первичной полостью рта. Этот участок формируется путем слияния (фактически склеивания ) верхнечелюстного и медиально-носового валиков, при этом эктодермальный слой ( «эпителиальная стенка») на месте слияния (склеивания) должен прорасти мезенхимой. Мезенхима его прорастает на 6-й неделе эмбриогенеза. Если этого не произойдет или прорастание будет неполным, то эктодермальный слой в дальнейшем разрушается как любая эмбриональная мембрана, образуется полная или частичная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка.

    Проведя исследование на эмбрионах 4,5-7 нед, Р.Д. Новоселов подтвердил теорию мезодермального проникновения и обосновал термин «расщелина» верхней губы. Было установлено, что развитие первичного неба тесно связано с формированием не только верхней губы и альвеолярного отростка, но также носа и резцовой части верхней челюсти. Кроме расщелин губы, возникают деформации носа, дефекты альвеолярного отростка, происходят недоразвитие верхней челюсти, дисфункция мышц приротовой области. Отмечено, что уже в антенатальный период порок развития средней части лица и сопутствующие ему деформации полностью сфомированы. Органо- и морфогенез челюстей у плода может нарушится под влиянием наследственного воздействия на эмбрион перенесенных родителями заболеваний (эндокринные и обменные нарушения в организме матери,

инфекционные болезни, радиоактивное  облучение, отравление лекарственными препаратами при беременности, заболевания крови), а также вследствие физиологических и анатомических нарушений половых органов матери и неправильного положения плода.

 

Классификация

    Классификация дает возможность специалистам говорить на одном языке,

облегчает статистический анализ, разработку общих принципов лечения.

Международная классификация  болезней (Женева, 1995).

I.Расщелина губы: двусторонняя, срединная, односторонняя.

II.Расщелина неба.

1.Расщелина твердого неба  двусторонняя.

2.Расщелина твердого неба  односторонняя.

3.Расщелина мягкого неба  двусторонняя.

4.Расщелина мягкого неба  односторонняя.

5.Расщелина твердого неба  с расщелиной мягкого неба  двусторонняя.

6.Расщелина твердого неба  с расщелиной мягкого неба  односторонняя.

7.Расщелина неба срединная.

8.Расщелина язычка.

9.Расщелина неба нетипичная  двусторонняя.

10.Расщелина неба нетипичная  односторонняя.

     III.Расщелина неба с расщелиной губы.

1.Расщелина твердого неба  с расщелиной губы двусторонняя.

2.Расщелина твердого неба  с расщелиной губы односторонняя.

3.Расщелина мягкого неба  с расщелиной губы двусторонняя.

4.Расщелина мягкого неба  с расщелиной губы односторонняя.

5.Расщелина   твердого   и   мягкого   неба   с   расщелиной   губы

двусторонняя.

6.Расщелина   твердого   и   мягкого   неба   с   расщелиной   губы

односторонняя.

7.Нетипичная расщелина  неба с расщелиной губы двусторонняя.

8.Нетипичная расщелина  неба с расщелиной губы односторонняя.

IV. Расщелина губы : полная, неполная, скрытая

V.  Расщелина неба : полная, неполная, скрытая

    Морфофункциональное разнообразие врожденных расщелин неба определяет необходимость их классифицирования в пределах одной нозологической формы. В построении многочисленных классификаций врожденных расщелин неба чаще всего используются 2 принципа - клинико-морфологический и эмбриопатогенетический.

    В Международной статистической классификации болезней различают 18 форм расщелин неба.

1.Расщелины первичного  и вторичного неба :

-односторонние расщелины  неба

-двусторонние расщелины  неба

2.Расщелины вторичного  неба :

-расщелины мягкого неба

-расщелины мягкого и  частично- твердого неба

-срединные расщелины  неба

    Подслизистые ( скрытые ) расщелины не выделяются в самостоятельную единицу, так как такая форма может наблюдаться при любом типе расщелины.

    Классифицирование изъянов неба после уранопластики преследует иные цели, чем расщелин неба, потому что послеоперационные изъяны рассматривают не как самостоятельную нозологическую форму, а как одно из осложнений хирургического лечения. Способ и эффективность лечения изъяна неба во многом зависит от локализации и размеров дефекта, поэтому в основу классификации положены клинико-морфологический и топографический принципы.

Границы отделов неба с  врожденной расщелиной по клинико-эмбриопатогенетическому принципу :

1.передний и переднебоковой  отдел неба; соответствует первичному  небу в

эмбриопалатогенезе и зоне слияния первичного и вторичного неба- locus minoris resistentiae для образования изъянов неба

2.средний    отдел    неба;    соответствует    вторичному    небу    в эмбриопалатогенезе и месту слияния небных отростков

3.зона   границы   твердого   и   мягкого   неба;   область   порочного прикрепления мышц мягкого неба и наибольшего натяжения тканей при уранопластике

4.мягкое небо; пространственно-  временная экспрессия факторов  роста в палатогенезе  отличается  от  таковой в области твердого  неба; дифференцировка тканей идет по другому типу.

    На     основании     определения     границ     неба     по     клинико-эмбриопатогенетическому принципу разработана рабочая классификация изъянов неба после уранопластики.

    По локализации :

1.переднего отдела неба

2.среднего отдела неба

3.на границе твердого  и мягкого неба

4.мягкого неба

5.тотальный изъян неба

    По форме :

1.точечные

2.щелевидные

3.овальные или круглые

4.неправильной формы

 

 

 

 

 

 

 

 

Аномалии развития лицевого отдела черепа

Агнатия - полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.

Апрозопия - порок развития, при котором отсутствуют или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.

Гипертелорнзм - увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности (процентное отношение расстояния между орбитами на уровне внутреннего угла глазной щели к окружности головы) более 6,8. Развивается в результате нарушения развития клиновидной и решетчатой костей, наблюдается при многих наследственных синдромах, нередко сочетается с брахицефалией, черепно-мозговыми грыжами, расщеплением альвеолярного отростка и неба.

Гипотелоризм - уменьшенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности менее 3,8. Наблюдается при нарушениях развития переднего мозга и его дериватов.

Гребень небной кости параальвеолярный - тонкая костная пластинка, выступающая в задней части неба во фронтальной плоскости и постепенно снижающаяся к срединному небному шву.

Дизартроз черепно-лицевой - нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.

Дизостоз нижнечелюстной - нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.

Дизостоз челюстно-черепной - характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дут, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дитрозопия - порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией (рис. 14).

Дисплазия черепно-нижнечелюстно-лицевая - порок развития, выражающийся в гипоплазии скуловых костей и верхних челюстей, характеризуется скощенным подбородком, узким лицом, выступающим носом (птицеголовость), высоким сводчатым небом; связан с дефектом I и II жаберных дут.

Канал нижней челюсти резцовый - непостоянный канал, являющийся продолжением канала нижней челюсти, идет от подбородочного отверстия к латеральному, реже центральному резцу, содержит ветвь нижнего альвеолярного  нерва.

Косточки подбородочные - непостоянные кости, образующиеся при  самостоятельном развитии эндохондральных центров окостенения в подбородочном симфизе.

Кость предлобная - непостоянная кость, располагающаяся в верхнем  участке лобно-слезного шва; считается  гомологом древних рептилий.

Кость скуловая двураздельная - образуется при наличии аномального  внутрискулового шва.

Кость скуловая трехраздельная - образуется при наличии аномальных внутрискуловых швов.

Латерогнатия - одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви, и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.

Микрогения (сан.: макрогнатая нижняя, прогнатня ложная, опастогения) - недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.

Микрогнатия (сан.: макрогнатая верхняя, прогения ложная, опастогнатия) - малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.

Ость небная - непостоянный костный выступ, располагающийся  кпереди от большого небного отверстия.

Отверстие лобное - образуется в результате замыкания костным  мостиком лобной вырезки в медиальной части надглазничного края.

Отверстие надглазничное - образуется в результате замыкания костным  мостиком надглазничной вырезки.

Отверстие подбородочное  добавочное - непостоянное отверстие, наблюдаемое рядом с подбородочным  отверстием.

Отверстие подглазничное  добавочное - непостоянное отверстие, расположенное рядом с подглазничным  отверстием.

Отросток нижней челюсти  крючковидный - аномальный костный  выступ на внутренней стороне венечного  отростка нижней челюсти.

Полигнатия - образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

Прогения (сан.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) - характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда - преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования - аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) - чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.