Эритремия

 

При противопоказаниях  к применению ацетилсалициловой  кислоты врач назначает курантил, папаверин или препараты никотиновой кислоты. По окончании лечения состояние больных и картину крови контролируют каждые 6-8 недель.

 

Показанием к назначению цитостатиков служат эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом и увеличение селезенки, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым состоянием больного, а также недостаточная эффективность предшествующего лечения кровопусканиями, необходимость в их частом повторении, плохая переносимость и осложнение как стабильным тромбоцитозом, так и клинически проявляющимся дефицитом железа. В последнем случае на фоне лечения цитостатиками проводится заместительная терапия препаратами железа. Пожилой возраст больных (старше 50 лет), невозможность организовать терапию кровопусканиями расширяют показания к лечению цитостатиками.

 

Цитостатическая терапия  обычно комбинируется с кровопусканиями, назначаемыми до нормализации гематокрита  и количества гемоглобина с самого начала цитостатической терапии.

 

Гематологический контроль за ходом лечения проводят еженедельно, а к концу лечения – каждые 5 дней.

 

Поддерживающая терапия  цитостатиками не рекомендуется из-за малой эффективности и опасности лейкозогенного действия. Предпочтительно своевременное курсовое лечение в полном или сокращенном объеме при склонности к обострениям.

 

Уратовый диатез является показанием к назначению милурита (аллопуринола). Препарат уменьшает синтез мочевой кислоты из гипоксантина, содержание которого увеличивается вследствие клеточного гиперкатаболизма. При лечении цитостатиками препарат назначают профилактически.

 

Микроциркуляторные  расстройства и, в частности, эритромелалгия (приступы внезапных жгучих болей преимущественно в конечностях с местным покраснением и отеком кожи), обусловленные преимущественно агрегационным блоком артериального кровотока на уровне капилляров и мелких артерий, с успехом лечатся ацетилсалициловой кислотой. Эффективность одного курантила при эритромелалгии значительно ниже.

 

Нельзя не отметить появившихся  в связи с широким применением  ацетилсалициловой кислоты желудочно-кишечных кровотечений, в том числе длительных и представляющих реальную опасность. Возможны длительные носовые и десневые кровотечения.

 

Это осложнение лечения  вызвано как нераспознанными  язвенными поражениями желудочно-кишечного  тракта, свойственными эритремии  и протекавшими бессимптомно, так  и исходной функциональной дефектностью тромбоцитов, усугубляемой ацетилсалициловой  кислотой.

 

Острые тромбозы сосудов  – показание к назначению не только дезагрегантов тромбоцитов, но и гепарина, переливаний свежезамороженной плазмы.

 

При лечении в анемической  фазе учитывают механизм развития анемии, тромбоцитопении и других симптомов. При анемии, вызванной дефицитом  железа или фолиевой кислоты, назначается  соответствующая заместительная терапия. Лечение гемодилюционной анемии должно быть направлено на уменьшение селезенки с помощью лучевой терапии, цитостатиков и преднизолона. Анемию, вызванную недостаточным образованием эритроцитов, предпочтительно лечить андрогенами или анаболическими стероидами. Преднизолон назначают преимущественно при подозрении на аутоиммунное происхождение анемии и тромбоцитопении, а также с целью уменьшения селезенки.

 

Используют 2 схемы лечения:

 

1) назначение высокой  дозы преднизолона – на 2 недели  с последующим переходом на  средние и небольшие дозы при  эффекте и отменой препарата  при неэффективности;

 

2) назначение с самого  начала средних суточных доз,  а затем малых доз на 2-3 месяца  с обязательной отменой препарата.  Во многих случаях наблюдается  четкий положительный эффект  стероидной терапии, хотя механизм  ее действия до конца не  ясен.

 

При исходах в острый лейкоз используют полихимиотерапию с учетом гистохимического варианта, а при исходах в типичный и атипичный миелолейкоз – миелосан и миелобромол, гидроксимочевину, но с малым эффектом. При постэритремическом миелофиброзе, нарастающем лейкоцитозе и прогрессировании спленомегалии целесообразны короткие курсы терапии миелобромолом или миелосаном.

 

При анемическом и  тромбоцитопеническом синдромах применяют  глюкокортикостероиды, нередко в сочетании с цитостатиками (в небольших дозах) при подозрении на увеличение селезенки. С этой же целью можно применять рентгентерапию на область селезенки. Замечено положительное действие небольших доз преднизолона, назначаемых 2-3 месяца, на размеры селезенки, общие проявления заболевания и картину крови, но оно ограничивается периодом лечения и ближайшим временем после его отмены.

 

Для облегчения состояния  больных, снятия основных симптомов  используют антикоагулянты, гипотензивные  препараты, аспирин. Диспансеризация  больных проводится 1 раз в 3 месяца. Повторный курс лечения – при  обострении болезни.

 

Профилактика

 

При эритремии профилактика сводится к предупреждению осложнений.

 

Больным эритремией необходимо:

 

- Следить за появлением  таких симптомов, как недостаточность  железа, бледность, уменьшение массы  тела, упадок сил. При их появлении  необходимо сразу же обратиться  к врачу.

 

- Больше ходить, чтобы  предотвратить образование сгустков  крови.

 

- Осматривать нос,  десны и кожу. Сообщать врачу  о признаках аномального кровотечения.

 

- Немедленно обращаться  кспециалисту при появлении острой боли в животе.

 

- Помнить, что при  пониженном содержании лейкоцитов  в крови вероятность заразиться  какой-либо инфекцией гораздо  выше. Поэтому следует избегать  мест скопления людей и сообщать  врачу о появлении первых признаков  заболевания (например, о повышении  температуры).

 

- Также нужно вовремя  выявлять побочное действие лекарств.

 

Прогноз ухудшается при  развитии тромбоза сосудов жизненно важных органов.