Детский церебральный паралич

План:

1.Общая характеристика  ДЦП. Этиология

2.Клиническая картина ДЦП

3.Классификация детского  церебрального паралича К. А.  Семеновой 

4.Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

5.Особенности психического развития детей с церебральным параличом

6.Лечение ДЦП.

7.Великие и    известные люди с  ДЦП.

8.Список литературы.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1.Общая характеристика  ДЦП.

Этиология.

 

Детский церебральный паралич за последние  годы стал одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей. Частота его проявлений достигает в среднем 6 на 1000 новорожденных . Современная статистика только по Москве насчитывает около 4 тыс. детей, страдающих церебральным параличом.

ДЦП возникает в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе. При этом наиболее тяжело страдают «молодые» отделы мозга  — большие полушария, которые  регулируют произвольные движения, речь и другие корковые функции. детский  церебральный паралич проявляется в виде различных двигательных, психических и речевых нарушений. Таким образом, при ДЦП страдают самые важные для человека функции: движение, психика и речь. Ведущими в клинической картине детского церебрального паралича являются двигательные нарушения, которые часто сочетаются с психическими и речевыми расстройствами, нарушениями функций других анализаторных систем , судорожны ми припадками.

Степень тяжести двигательных нарушений  варьирует в широких пределах, где на одном полюсе находятся грубейшие двигательные нарушения, на другом — минимальные. Психические и речевые расстройства, так же как и двигательные, варьируют в широком диапазоне и может наблюдаться целая гамма различных сочетаний. Например, при грубых двигательных нарушениях психические и речевые расстройства могут отсутствовать или быть минимальными и, наоборот, при легких двигательных нарушениях наблюдаются грубые психические и речевые расстройства.

Этиология ДЦП могут быть различные неблагоприятные факторы, воздействующие во внутриутробном периоде, в момент родов или на первом году жизни . Наибольшее значение в возникновении ДЦП придается поражению мозга во внутриутробном периоде и в момент родов. Так, из каждых 100 случаев церебрального паралича 30 возникает внутриутробное, 60 — в момент родов, 10 — после рождения .

 

К вредным факторам, неблагоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся:

-инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности ;

-сердечно - сосудистые и эндокринные нарушения у матери;

-токсикозы беременности;

-физические травмы, ушибы плода;

-несовместимость крови матери и плода по резус-фактору;

- психические травмы, в том числе и отрицательные эмоции;

-физические факторы ;

-некоторые лекарственные препараты;

-экологическое неблагополучие .

 

В настоящее время многочисленными  исследованиями доказано, что более 400 факторов могут оказать повреждающее действие на центральную нервную  систему развивающегося плода. Сочетание  внутриутробной патологии с родовой  травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения детского церебрального паралича. действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией . У детей, перенесших состояние асфиксии и особенно клиническую смерть , имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП.

Детский церебральный паралич может  возникать и после рождения в  результате перенесенных нейроинфекций , тяжелых ушибов головы.

 

Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, что приводит к расстройствам  питания и кислородному голоданию плода (внутриутробной гипоксии) . Развитие плода, особенно его нервной системы, в условиях хронической гипоксии нарушается; может иметь место недоношенность, врожденная гипотрофия, функциональная незрелость, пониженная сопротивляемость к действию внешних факторов. У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, недостаточность защитных и адаптационных механизмов определяет большую возможность для возникновения родовой травмы, которая в свою очередь усугубляет изменения, возникшие внутриутробно. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения детского церебрального паралича. Родовая травма, с одной стороны, ]воздействует на мозг, как и всякая механическая травма, с другой — она вызывает нарушение мозгового кровообращения и в тяжелых случаях — кровоизлияние в мозг. Причинами родовой травмы могут быть узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, преждевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности, неправильное предлежание плода.

Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией (патологическим состоянием организма, характеризующимся  недостатком кислорода в крови  и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания, сердечной деятельности) . У детей, перенесших состояние асфиксии и особенно клиническую смерть (отсутствие дыхания и сердечной деятельности) , имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП. Недоношенный плод имеет повышенную склонность к асфиксии и родовой травме.

В настоящее время асфиксия и родовая травма часто рассматриваются как следствие действия уже имеющейся внутриутробной патологии. Реже причиной возникновения ДЦП может быть механическая родовая травма (применение щипцов, вакуум-экстрактора) .

Детский церебральный паралич может возникать и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита) , тяжелых ушибов головы, как осложнение после прививок на первом году жизни.

Итак, ДЦП — это  полиэтиологическое заболевание мозга, которое возникает под влиянием действия различных вредных воздействий внутреннего и внешнего характера на организм эмбриона, плода или новорожденного. Часто имеет место сочетание различных вредоносных факторов

 

2.Клиническая картина ДЦП.

В основе полноценного моторного  развития ребенка лежит постуральный рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций: выпрямления и равновесия. Они развиваются в определенной последовательности с первых месяцев жизни ребенка и на протяжении 5-6 лет. Реакции выпрямления и равновесия, гармонично взаимодействуя, обеспечивают адекватное распределение мышечного тонуса, координированную реципрокную иннервацию и все многообразие двигательных реакций. 
 
Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают различные стороны моторики – пирамидную иннервацию, экстрапирамидную регуляцию позотонических автоматизмов, корковые механизмы формирования целенаправленных двигательных актов. 
 
Последовательность определенных этапов развития мозга нарушена (постнатальная патологическая гетерохрония). Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные двигательные рефлекторные реакции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами). Это препятствует последовательному развитию выпрямления и равновесия. Лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы, патологические синкинезии при детских церебральных параличах ярко выражены и являются причиной формирования патологической постуральной активности, лежащей в основе патологических поз и движений. 
 
Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется максимальным повышением тонуса в экстензорных группах мышц в положении на спине и флексорных в положении на животе. Ребенок с выраженным лабиринтным тоническим рефлексом в положении на спине не может поднять голову, вытянуть руки вперед, поднести их ко рту. Лежа на животе, он не может поднять и разогнуть голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них. Таким образом, выраженный тонический лабиринтный рефлекс тормозит развитие физиологических статических локомоторных навыков. 
 
Влияние асимметричного шейного тонического рефлекса при церебральном параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону фиксирует ребенка в позе “фехтовальщика”. Это препятствует захвату игрушки, затрудняет повороты на бок и на живот, а в дальнейшем нарушает формирование реципрокного ползания. 
 
Патологические синкинезии – содружественные тонические реакции мышц, возникающие при попытке произвольного движения, - также тормозят развитие двигательных навыков ребенка. Выраженность патологических поз и установок зависит от тяжести поражения нервной системы и возраста ребенка. 
 
Патологическая постуральная активность формируется постепенно, по мере усложнения моторной деятельности ребенка. В связи с этим в первые 2 месяца жизни, когда доминирование многих позотонических автоматизмов является физиологичным, диагностика детского церебрального паралича представляет значительные трудности. Лишь на 3-4 месяце (а иногда и позднее) становится очевидной патологическая роль постуральных рефлексов, которые препятствуют овладению возрастными двигательными навыками. 
 
Постоянное наличие тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентную импульсацию. Нарушается нормальное “проприоцептивное кольцо”, в котором ведущая роль принадлежит обратной афферентной импульсации, основанной на точности кинестетического восприятия. Создается порочный круг регуляции мышечного тонуса, еще более усугубляющий его нарушения. 
 
Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур. Характерна гипертония приводящих мышц бедра, вызывающая у отдельных больных перекрещивание ног: стопы фиксированы, чаще в варусной установке (подошвенная поверхность обращена кнутри). Повышенная активность мезэнцефальных отделов обуславливает появление чрезмерных реакций на звуковые раздражители в виде резких вздрагиваний, хаотичных движений. Отмечаются нарушения вегетативной регуляции: избыточная саливация, гипергидроз, яркий разлитой дермографизм. 
 
У 65-85% больных с церебральными параличами имеются речевые нарушения, из которых наиболее часто встречаются задержки речевого развития и дизартрии. Задержка речевого развития характеризуется поздним формированием моторной речи. Поздно появляются первые слова, медленно увеличивается активный словарь, задерживается формирование фразовой речи. При дизартриях нарушается звукопроизносительная сторона речи в результате расстройств иннервации речевого аппарата. При церебральных параличах наиболее часто наблюдается псевдобульбарная форма дизартрии. 
 
Степень психических расстройств варьирует от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития. 
 
По преобладанию тех или иных неврологических нарушений можно различать отдельные варианты детского церебрального паралича. Чаще всего встречаются формы, при которых на первый план выступает мышечная гипертония. Обычно страдают и верхние, и нижние конечности, так что по существу эти формы детских церебральных параличей могут быть отнесены к тетрапарезам. По неврологической характеристике эти тетрапарезы трудно квалифицировать как центральные, спастические параличи, поскольку поражается не только пирамидный путь, но и экстрапирамидная система, отмечается дискоординация деятельности стволовых, подкорковых и корковых двигательных центров. В зависимости от преобладающего поражения верхних, нижних, правых или левых конечностей различают отдельные клинические варианты, названия которых не всегда соответствуют классической неврологической терминологии (например, диплегия, двойная гемиплегия), но закрепились исторически. 
 
При других вариантах детского церебрального паралича в клинической картине могут преобладать гиперкинетический синдром, расстройства координации. Реже встречается гипотоническая форма – так называемый атонически-астатический синдром. Нередко симптоматика бывает настолько многообразной, что трудно диагностировать какую-либо конкретную форму детского церебрального паралича.

 

 

 3.Классификация детского церебрального паралича К. А. Семеновой 

 

В настоящее время в нашей  стране принята классификация детского церебрального паралича К. А. Семеновой (1974—1978) , которая очень удобна в практической работе врачей, логопедов, педагогов-дефекгологов, психологов. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания — двигательные, речевые

и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания.

 

Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича:

1.Спастическая диплегия (болезнь Литтла) 
Наиболее часто встречающаяся форма (50%). Имеет место двустороннее, иногда асимметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона. 
Двигательные нарушения-тетрапарез (поражены руки и ноги), нижние конечности поражены в значительно большей степени. 
Основной признак - повышение мышечного тонуса в конечностях с ограничением силы и объема движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами.  
Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьируется в широких пределах, это связано с временем и силой воздействия вредных факторов.

Повышение мышечного тонуса преобладает  в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног  при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, тогда передвижение и манипуляции становятся невозможными. Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах. У 70—80% детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии (К. А. Семенова, 1979, 1991; Е. М. Мастюкова, 1988) . При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются реже, и степень их выраженности значительно меньшая.

Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто  они проявляются в виде задержки психического развития, которая может  компенсироваться в дошкольном или  младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Такие дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных школах и на дому (по программе массовой школы или по индивидуальной программе) . Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести. Эти дети обучаются по программе школы для умственно отсталых детей (школы VIII вида) .

2.Двойная гемиплегия 
Самая тяжелая форма ДЦП. Тотальное поражение мозга, прежде всего больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее. Клинические проявления - преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов.  Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается. У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью отсутствует либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова) .

Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный. Самостоятельное передвижение невозможно. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. Диагноз «двойная гемиплегия» является основанием направления ребенка в учреждения Министерства социальной защиты в связи с невозможностью социальной адаптации.

 

 

3.Гемипаретическая форма ДЦП 
Она характеризуется односторонним поражением одноименных (левых или правых) конечностей (руки и ноги).Имеет место поражение преимущественно одного полушария, его корковых отделов и ближайших подкорковых ядер. Нарушение корковых функций одного из полушарий проявляется в виде гемипареза.  
Эти дети обучаемы. В зависимости от локализации поражения при этой форме могут наблюдаться различные нарушения. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также дислексия, дисграфия и нарушение функции счета. Поражение височных отделов левого полушария может сопровождаться нарушениями фонематического восприятия. При поражении правого полушария отмечается патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности.

4.Гиперкинетическая форма ДЦП 
Наблюдается у 20-25% больных. Эта форма связана с поражениями подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору) , а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений - гиперкинезов. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при волнении, а также при утомлении и при попытках выполнения любого двигательного акта. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4—6 мес. в мышцах языка, и только к 10—18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2—3 годам жизни.