Эпилепсия. Типы эпилепсии

11.4. Криптогенные или симптоматические генерализованные эпилепсии.

11.4.1. Синдром Веста (G 40.4).

Критерии диагноза:

- возраст манифестации: 4 -7 месяцев;

- клиническая симптоматика приступов: внезапные билатеральные, симметричные сокращения аксиальных групп мышц - головы, шеи, туловища, конечностей (флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные), приступы серийные, короткие, чаще в период пробуждения;

- ЭЭГ вне приступа: гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков;

- психический статус: выраженная  задержка психического развития;

- неврологический статус: разнообразные нарушения в двигательной  сфере (атаксия, гемиплегия, диплегия);

- этиология: пери- и постнатальные  изменения мозга, а) пороки  развития головного мозга, б)  внутриутробные инфекции, в) метаболические  нарушения, г) травматические  изменения головного мозга, д)  опухоли;

- формы: криптогенная, симптоматическая;

- прогноз: неблагоприятный  (трансформация в другие формы  эпилепсий, задержка психомоторного  развития);

- лечение: 1) базовые препараты:  вальпроаты (50-70 мг/кг/сут), вигабатрин (сабрил) (100 мг/кг/сут), АКТГ - 0,1 мг/кг/сут, или преднизолон - 2-5 мг/кг/сут. Комбинации базовых препаратов с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.

11.4.2. Синдром Леннокса-Гасто (G 40 .4).

Критерии диагноза:

- возраст манифестации: 2-8 лет (пик в среднем 5 лет), чаще  болеют мальчики;

- клиническая симптоматика приступов (частые, тяжелые, полиморфные): а) тонические (аксиальные, аксоризомелические, общие) с вегетативными нарушениями тахикардия, апноэ, покраснение лица, цианоз, саливация, слезотечение), возникают чаще в ночное время; б) приступы падения (миоклонические, миоклонически-астатические, атонические); в) атипичные абсансы (неполное нарушение сознания, медленное начало и окончание приступа, выражены моторные феномены, серийное учащение после пробуждения);

- психический статус: от  легких когнитивных нарушений  до тяжелой умственной отсталости; различные проявления психоорганического синдрома (неврозоподобные, поведенческие расстройства);

- неврологический статус: координаторные нарушения, симптомы пирамидной недостаточности, церебральные парезы;

- ЭЭГ во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, спайк-волновые комплексы;

- ЭЭГ вне приступа: замедление  фоновой активности, нерегулярная  генерализованная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц; короткие ритмические разряды генерализованных и полиспайков с частотой 10 Гц - во время сна;

- нейровизуализация: локальные структурные нарушения в коре головного мозга;

- формы: симптоматическая  и криптогенная;

- прогноз: неблагоприятный,  в 2/3 случаев - резистентность  к терапии;

- лечение: вальпроаты (30-100 мг/кг/сут, ср. доза - до 50 мг/кг/сут), чаще в комбинации с ламикталом (1-5 мг/кг/сут), суксилепом (при атипичных абсансах), карбамазепином (при тонических 15-30 мг/кг/сут), бензодиазепинами (клобазам, радедорм, антелепсин).

- резервные методы: кортикостероиды,  иммуноглобулин, кетогенная диета,  хирургическое лечение.

12. Симптоматические парциальные эпилепсии (G 40.1 - G 40.2).

Гетерогенная группа заболеваний  установленной этиологии, при которых  начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном  характере эпилептических пароксизмов.

Классификация симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической  локализации:

• Лобные;
• Височные;
• Теменные;
• Затылочные.

12.1. Лобные эпилепсии.

Клиническая характеристика.

• выраженная стереотипность приступов;
• внезапное начало приступов (чаще - без ауры);
• высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
• короткая продолжительность приступов - 30-60 сек;
• выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы);
• отсутствие или минимальная постприступная спутанность;
• нередко возникают во сне;
• быстрая вторичная генерализация.

 

Симптоматическая  лобная эпилепсия.

Форма	Локализация	Клиническая симптоматика
Моторная	Передняя центральная  извилина а) прецентральная зона б) премоторная зона	- простые парциальные  припадки, возникающие контрлатерально очагу, преимущественно клонического характера (по типу марша) - тонические приступы  в верхних конечностях, тонические  повороты головы и глаз. Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда)
Оперкулярная	Оперкулярная зона нижней лобной извилины на стыке с височной долей	- простые ороалиментарные автоматизмы (сосательные, жевательные, глотательные движения, причмокивание, облизывание, покашливание) - гиперсаливация - ипсилатеральное подергивание мышц лица - нарушение речи или  вокализация
Дорсолатеральная	Верхняя и нижняя лобная извилины Задние отделы нижней лобной извилины (центр Брока)	- адверсивные приступы (насильственный поворот головы и глаз) контрлатерально очагу раздражения - приступы моторной афазии
Орбито-фронтальная	Орбитальная кора нижней лобной извилины	- вегетативно-висцеральные  приступы (эпигастральные, кардиоваскулярные, респираторные) - фарингооральные автоматизмы с гиперсаливацией - психомоторные приступы (автоматизмы жестов)
Передняя фронтополярная	Полюс лобных долей	- простые парциальные  приступы с нарушение психических  функций
Цингулярная	Передняя часть поясной  извилины медиальных отделов лобных долей	- простые парциальные  приступы (дисфорические) - сложные парциальные  приступы (автоматизмы жестов), - покраснение лица, испуг,  ипсилатеральные моргательные движения, клонические судороги контрлатеральной конечности
Исходящая из дополнительной моторной зоны	Дополнительная моторная зона	- простые парциальные  приступы, ночные (моторные, речевые,  сенсорные) - приступы архаических  движений в ночное время
Срединная (медиальная)	Срединные отделы лобных долей	- "лобные абсансы" (атипичные абсансы) нарушение сознания, внезапное прерывание речи, жестовые автоматизмы, двигательная активность - сложные парциальные  приступы

 

12.2. Височные эпилепсии.

Клиническая характеристика.

Дебют заболевания в любом возрасте;

• преобладание психомоторных приступов;
• изолированные ауры в 75% случаев;
• ороалиментарные и кистевые автоматизмы;
• вторичная генерализация в 50% случаев;
• отсутствие диагностической значимости рутинного ЭЭГ-исследования.

Формы височной эпилепсии.

Амигдало-гиппокампальная (медио-базальная, палиокортикальная)	- сложные парциальные  (психомоторные) приступы - выключение  сознания с амнезией, отсутствие  реакции на внешние раздражители, автоматизмы - простые парциальные  приступы (моторные, сенсорные, вегетативно-висцеральные, с нарушением психических функций)
Латеральная (неокортикальная)	- слуховые галлюцинации - зрительные галлюцинации - приступы головокружения - приступы с нарушением  речи - "височные синкопы"

 

12.3. Теменные эпилепсии.

Клинические проявления.

Теменные эпилепсии могут  манифестировать как в детском  возрасте, так и у взрослых. Начальные клинические проявления теменных пароксизмов характеризуются преимущественно субъективными ощущениями (соматосенсорные пароксизмы).

Соматосенсорные пароксизмы: не сопровождаются нарушением сознания и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины. Соматосенсорные пароксизмы имеют короткую продолжительность - от нескольких секунд до 1-2 минут. Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают:

• элементарные парестезии;
• болевые ощущения;
• нарушения температурной перцепции;
• "сексуальные" приступы;
• идеомоторную апраксию;
• нарушения схемы тела.

12.4. Затылочные эпилепсии.

Клиническая характеристика

• простые зрительные галлюцинации;
• пароксизмальный амавроз;
• пароксизмальные нарушения полей зрения;
• субъективные ощущения в области глазных яблок;
• моргание;
• девиация головы и глаз.

 

Лечение симптоматических эпилепсий.

I. Базовый препарат: карбамазепин (30 мг/кг/сут).

II. Препарат выбора:

1. Вальпроаты (40-70 мг/кг/сут).
2. Фенитоин (8-15 мг/кг/сут).
3. Фенобарбитал (5 мг/кг/сут).
4. Политерапия: карбамазепин + ламиктал (5-10 мг/кг/сут), карбамазепин + топамакс (5-7 мг/кг/сут).

III. Хирургическое лечение.

 

13. Основные этиологические факторы эпилепсий.

Этиологические  факторы эпилепсий	Частота встречаемости (%)
Генетические	65,5
Сосудистые заболевания  мозга	10,9
Пре-, перинатальные поражения  нервной системы	8,0
Черепно-мозговая травма	5,5
Опухоли мозга	4,1
Дегенеративные заболевания  центральной нервной системы	3,5
Инфекции	2,5

 

14. Эпилептические психозы.

Острые психозы.

С помрачением сознания (до нескольких суток)	Сумеречные состояния: после серии тонико-клонических припадков; длится до нескольких суток; галлюцинаторные и бредовые расстройства; психомоторное возбуждение, агрессия; Эпилептический делирий; Эпилептический онейроид.
Без помрачения сознания (более  суток)	Острый параноид (острый чувственный бред); Дисфорический психоз

 

Хронические эпилептические психозы (шизофреноподобные).

Общие характеристики:

• развиваются спустя 10-15 лет и более после начала болезни;
• при прогредиентном течении эпилепсии;
• при наличии грубых изменений личности, интеллектуального снижения;
• протекают в большинстве случаев на фоне сохранного сознания;
• продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет;
• чаще развиваются при височной локализации очага.

1. Паранояльные;

2. Галлюцинаторно-параноидные;
3. Парафренные;
4. Кататонические.

15. Диагностика эпилепсии.

При постановке диагноза «эпилепсия» важным является установить ее характер – идиопатический или вторичный (т.е. исключить наличие основного заболевания, на фоне которого развивается эпилепсия), а также тип приступа. Это необходимо для назначения оптимального лечения. Сам пациент зачастую не помнит, что и как с ним происходило во время приступа. Поэтому очень важны те сведения, которые могут предоставить близкие пациента, находившиеся рядом с ним во время проявлений болезни.

 

Необходимые обследования:

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ) – регистрирует измененную электрическую активность мозга. Во время приступов изменения на ЭЭГ присутствуют всегда, но между приступами в 40% случаев ЭЭГ соответствует норме, поэтому необходимы повторные обследования, провокационные пробы, а также видео-ЭЭГ-мониторинг.
2. Компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
3. Общий и развернутый биохимический анализ крови
4. При подозрении на определенное основное заболевание при симптоматической эпилепсии – проводятся необходимые дополнительные обследования.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК.

1. Напреенко А.К., «Психиатрия», К., «Здоровье», - 2001г.
2. Воронков Г.Л., «Справочник врача-психиатра», К., «Здоровье», - 1991г.
3. Тиганов А.С., «Руководство по психиатрии», М., «Медицина», - 1999г.
4. Чудновский А.В., Чистяков С.Г., «Основы психиатрии», М., «Медицина», - 1998г.
5. Харчук С.М., Молчанов Д.А., «Лечение эпилепсии по принципам доказательной медицины», «Здоровье Украины», 23/1 12.2006