Лизосомы. Их назначение

Министерство  здравоохранения и социального  развития

Волгоградский государственный  медицинский университет

Кафедра гистологии, эмбриологии, цитологии

Реферат

на тему: «Лизосомы. Их назначение»

 

 

 

Подготовила студентка

I курса 5 группы медико-биологического факультета:

Ивлиева А.В.

 

 

Проверила ассистент, к.м.н.:

Кондакова Л.И.

 

 

 

Содержание:

1. Введение……… ………………………………………………………1-2
2. Строение и типы лизосом……….. ……. …… ……………………   3-6
3. Образование    лизосом……. …………………………………………..8
4. Функции лизосом…………………………….. ………………………   9

А) Переваривание веществ  ……………………………………………10

Б) Аутофагия………………………………………………………   11-12

В) Автолиз……………………………………………………… ……...13

5. Транспорт молекул в лизосомы ……………………………………13-14
6. Наследственные заболевания, связанные с нарушением функций лизосом………………………………………………………………15-29
7. Заключение……………………………………………………………30
8. Литература ……………………………………………………………31

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение. 
         Цитология - наука о клетке. Предмет цитологии - клетки многоклеточных животных и растений, а также одноклеточных организмов, к числу которых относятся бактерии, простейшие и одноклеточные водоросли. Цитология изучает строение и химический состав клеток, функции внутриклеточных структур, функции клеток в организме животных и растений. 
Цитология - одна из относительно молодых биологических наук, ее возраст около 100 лет. Возраст же термина ‘ клетка’ насчитывает свыше 300 лет. Впервые название ‘клетка’ в середине 17 века применил Роберт Гук, рассматривая срез пробки с помощью микроскопа. Он увидел, что пробка состоит из ячеек-клеток. 
В середине 19 века на основе многочисленных знаний о клетке Т. Шванн сформулировал клеточною теорию. Он обобщил знания о клетке и показал, что клетка представляет основную единицу строения всех живых организмов, что клетки животных и растений сходны по своему строению. Современная клеточная теория включает следующие положения: 
- клетка - основная единица строения и развития всех живых организмов, наименьшая единица живого; 
- клетки всех организмов сходны по своему строению, химическому составу; 
- размножение клеток происходит путем их деления, и каждая новая клетка образуется в результате деления материнской клетки; 
- в сложных многоклеточных организмах клетки специализируются по выполняемой ими функции и образуют ткани. 
Клетка любого организма состоит из трех частей: оболочки, цитоплазмы и ядра.

 

 

Как известно, лизосомы - это гетерогенные органеллы, чрезвычайно разнообразные по форме и размеру.

      Лизосомы были впервые описаны в 1955 году Кристианом де Дювом в животной клетке, а позже были обнаружены и в растительной. У растений к лизосомам по способу образования, а отчасти и по функциям близки вакуоли. Лизосомы есть также у большинства протистов (как с фаготрофным, так и с осмотрофным типом питания) и у грибов. Таким образом, наличие лизосом характерно для клеток всех эукариот. У прокариот лизосомы отсутствуют, так как у них отсутствует фагоцитоз и нет внутриклеточного пищеварения.

Они представляют собой пузырьки, окруженные мембраной. Это самые  мелкие из мембранных органелл клетки; они представляют собой пузырьки диаметром 0,5 мкм. 

Лизосомы специализируются на внутриклеточном расщеплении веществ, в них содержится набор гидролитических ферментов, способных расщеплять белки, углеводы, жиры и нуклеиновые кислоты, участвуя в расщеплении "старых" частей клетки, целых клеток и отдельных органов.

 

 

 

 

 

 

 

 

Строение лизосом

Рис. 1. Лизосомы в клетке

   

Рис. 2. Лизосома

 

Лизосомы (от гр. lysis — «разложение, растворение, распад» и soma — «тело») — это пузырьки диаметром 200-400 мкм. (обычно). Имеют одномембранную оболочку, которая снаружи иногда бывает покрыта волокнистым белковым слоем. Содержат набор ферментов (кислых гидролаз), которые осуществляют при низких значениях рН гидролитическое (в присутствии воды) расщепление веществ (нуклеиновых кислот, белков, жиров, углеводов). Основная функция — внутриклеточное переваривание различных химических соединений и клеточных структур.

Мембрана лизосом (толщиной около 6 нм) помимо наличия протонного насоса обладает рядом других важных свойств:

• 1. Она содержит рецепторы, обусловливающие ее связывание с мембраной гидролазных и транспортных пузырьков, а также фагосом.
• 2. Обеспечивает свободную диффузию низкомолекулярных продуктов переваривания макромолекул в гиаплазму.
• 3. В неповрежденном состоянии представляет собой барьер, резистентный к действию литических ферментов и препятствующих их утечке в гиаплазму.

Эта мембрана стабилизируется  гормонами кортикостероидами,  а  ее повреждение ( в результате осмотического  воздействия, замораживания – оттаивания, действия ультразвука, высокой температуры , некоторых веществ и др.) приводит к разрушению клетки вследствие самопереваривания  литическими ферментами.                                                                                   

Известно около 40 гидролитических  ферментов, содержащихся в лизосомах. Это различные протеазы, нуклеазы, гликозидазы, липазы, фосфолипазы, фосфатазы и сульфатазы. Кроме того, все они – кислые гидролазы, обладающие наибольшей активностью при pH5. Именно такое значение pH поддерживается в лизосомах. В норме мембрана лизосом не проницаема для этих ферментов, но даже в случае их утечки необходимость кислого pH для функционирования гидролаз защищает цитоплазму от разрушения.

Чтобы не переварить самих  себя, мембранные элементы лизосом  защищены олигосахаридами, мешающими  гидролазам взаимодействовать с  ними. Среди различных по морфологии лизосомных частиц выделяют четыре типа: первичные и вторичные лизосомы, аутофагосомы и остаточные тельца.

 

Первичные лизосомы

Первичные лизосомы — это мелкие мембранные пузырьки, которые имеют  деаметр около ста нм, заполненные гомогенным мелкодисперсным содержимым, являющим собой набор гидролитических ферментов. В лизосомах есть около сорока ферментов.

Например, протеазы, нуклеазы, гликозидазы, фосфорилазы, сульфатазы. Их оптимальный режим действия рассчитан на кислую среду (рН 5). Лизосомальные мембраны содержат специальные белки-носители для транспорта из лизосомы в гиалоплазму продуктов гидролитического расщепления — аминокислот, сахаров и нуклеотидов. Мембрана лизосом устойчива по отношению к гидролитическим ферментам.

                                 

Вторичные лизосомы

Вторичные лизосомы образуются при слиянии первичных лизосом  с эндоцитозными либо с пиноцитозными вакуолями. Если сказать иначе, то вторичные лизосомы — это внутриклеточные пищеварительные вакуоли, ферменты которых поставляются первичными лизосомами, а материал для переваривания — эндоцитозной (пиноцитозной) вакуолью.

Строение вторичных лизосом  очень разное и может меняться во время гидролитического расщепления  содержимого.

Ферменты лизосом расщепляют попавшие в клетку биологические  вещества, после чего образуются мономеры, которые транспортируются через  мембрану лизосомы в гиалоплазму, где утилизируются или включаются в разнообразные синтетические и метаболические реакции.                                                           

Если взаимодействию с  первичными лизосомами и гидролитическому расщеплению их ферментами подвергаются собственные структуры клетки (стареющие  органеллы, включения и пр.), формируется аутофагосома. Аутофагоцитоз считается естественным процессом в жизнедеятельности клетки и ей отводится важная роль в обновлении ее структур при внутриклеточной регенерации.

По морфологии аутолизосомы (аутофагосомы) относят ко вторичным лизосомам, но внутри этих частиц встречаются фрагменты или даже целые цитоплазматические структуры, такие как митохондрии, пластиды, рибосомы, элементы ретикулюма и т. д. Предполагается, что процесс аутофагоцитоза связан с отбором и уничтожением измененных, «сломанных» клеточных компонентов.

 

Остаточные тельца

Расщепление биогенных макромолекул внутри лизосом может идти не до конца. В этом случае в полости  лизосомы накапливаются непереваренные продукты, и вторичная лизосома становится остаточным тельцем (телолизосомой). Их содержимое уплотняется и перестраивается. Часто в остаточных тельцах наблюдается вторичная структуризация непереваренных липидов, которые образуют сложные слоистые структуры. Там же откладываются пигментные вещества.

 

 

Рис. 3. Биология лизосом

 

 

 

 

 

 Образование  лизосом  

Лизосомы формируются  из пузырьков (везикул), отделяющихся от аппарата Гольджи, и пузырьков (эндосом), в которые попадают вещества при эндоцитозе. В образовании аутолизосом (аутофагосом) принимают участие мембраны эндоплазматического ретикулума. Все белки лизосом синтезируются на «сидячих» рибосомах на внешней стороне мембран эндоплазматического ретикулума и затем проходят через его полость и через аппарат Гольджи.

 

 

        Рис. 4.    Схема развития первичных и вторичных лизосом: 1 — гранулярная эндоплазматическая сеть; 2 — комплекс Гольджи; 3 — первичные лизосомы; 4 —плазматическая оболочка; 5 — образование пиноцитозного пузырька; 6 —образование фагоцитозного пузырька; 7 — пищеварительная вакуоль; 8 —цитолисома; 9 — ядро.

 

      Функции лизосом                                       

Функциями лизосом являются:

А) переваривание захваченных клеткой при эндоцитозе веществ или частиц (бактерий, других клеток)

Б) Аутофагия 

В) Автолиз.

           Г) Растворение внешних структур (см, например, остеокласты)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Эндоцито́з  — процесс захвата (интернализации) внешнего материала клеткой, осуществляемый путём образования мембранных везикул. В результате эндоцитоза клетка получает для своей жизнедеятельности гидрофильный материал, который иначе не проникает через липидный бислой клеточной мембраны.

Рис. 5. Функции лизосом: 1 – фагосома; 2 – пиноцитозный пузырек; 3 – первичная лизосома; 4 – аппарат Гольджи; 5 – вторичная лизосома.

Рис. 6. Схема переваривания пищевой частицы при участии лизосом.

Б) Аутофагия - — уничтожение ненужных клетке структур, например, во время замены старых органоидов новыми, или переваривание белков и других веществ, произведенных внутри самой клетки.

Аутофагия сопровождает жизнедеятельность любой нормальной клетки в обычных условиях. Основными стимулами к усилению процессов аутофагии в клетках могут служить

• нехватка питательных веществ
• наличие в цитоплазме повреждённых органелл
• наличие в цитоплазме частично денатурировавших белков и их агрегатов

Кроме голодания, аутофагия может индуцироваться окислительным или токсическим стрессом. 
В настоящее время на дрожжах детально изучаются генетические механизмы, регулирующие аутофагию. Так, для образования аутофагосом необходима активность многочисленных белков Atg-семейства .Гомологи этих белков найдены у млекопитающих (в том числе и человека) и растений.

 

Значение аутофагии при нормальных и патологических процессах

Аутофагия — один из способов избавления клеток от ненужных органелл, а также и организма от ненужных клеток. 
Особенно важна аутофагия в процессе эмбриогенеза, при так называемой самопрограммируемой клеточной гибели. Сейчас этот вариант аутофагии чаще называют каспаза-независимым апоптозом. Если эти процессы нарушаются, а разрушенные клетки не удаляются, то эмбрион чаще всего становится нежизнеспособным. 
Иногда благодаря аутофагии клетка может восполнить недостаток питательных веществ и энергии и вернуться к нормальной жизнедеятельности. Напротив, в случае интенсификации процессов аутофагии клетки разрушаются, а их место во многих случаях занимает соединительная ткань. Подобные нарушения являются одной из причин развития сердечной недостаточности. 
Нарушения в процессе аутофагии могут приводить к воспалительным процессам, если части мёртвых клеток не удаляются. 
Особенно большую (хотя и не до конца понятную) роль нарушения аутофагии играют в развитии миопатий и нейродегенеративных болезней. Так, при болезни Альцгеймера в отростках нейронов пораженных участков мозга наблюдается накопление незрелых аутофагосом, которые не транспортируются к телу клетки и не сливаются с лизосомами. Мутантные хантингтин и альфа-синуклеин — белки, накопление которых в нейронах вызывает, соответственно, болезнь Хантингтона и болезнь Паркинсона — поглощаются и перевариваются при шаперон-зависимой аутофагии, и активация этого процесса предотвращает образование их агрегатов в нейронах.