Особенности обмена веществ и энергии при патологии

Министерство  спорта, туризма и молодежной политики РФ

Федеральное государственное бюджетное  образовательное учреждение

высшего профессионального образования

«Волгоградская государственная академия физической культуры»

 

Кафедра физиологии

 

 

 

СРС № 3 по биохимии

на тему:

«Особенности обмена веществ и энергии при патологии»

 

 

Выполнила:

Проверила:

 

 

 

 

 

Волгоград 2012

Содержание:

Введение…………………………………………………………………………...3

1. Патологии обмена веществ………………………………………….……..4
2. Нарушения углеводного обмена………………………………...5
3. Нарушения липидного обмена………………………………………...…..8
4. Нарушения обмена белков……………………………………..10
1. Молекулярные нарушения обмена аминокислот………… ……11
2. Нарушение обмена пуриновых и пиримидиновых оснований...12
3. Нарушение обмена гемоглобина………………………………...12
4. Нарушение биосинтеза мочевины……………………………….13

Список литературы…………………………………………………………..…..14

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение.

Обмен веществ и энергии –  основа процессов жизнедеятельности  организма. В организме человека, в его органах, тканях, клетках  идет непрерывный процесс синтеза, т. е. образования сложных веществ из более простых. Одновременно с этим происходит распад, окисление сложных органических веществ, входящих в состав клеток организма.

Работа организма сопровождается непрерывным его обновлением: одни клетки погибают, другие их заменяют. У  взрослого человека в течение  суток гибнет и заменяется 1/20 часть  клеток кожного эпителия, половина всех клеток эпителия пищеварительного тракта, около 25 г крови и т. д. Рост и обновление клеток организма возможны только случае непрерывного поступления в организм кислорода и питательных веществ. Питательные вещества являются именно тем строительным и пластическим материалом, из которого строится организм.

Для непрерывного обновления, построения новых клеток организма, работы его  органов и систем – сердца, желудочно-кишечного  тракта, дыхательного аппарата, почек  и другого, для совершения человеком  работы нужна энергия. Эту энергию  человек получает при распаде  и окислении в процессе обмена веществ. Следовательно, питательные  вещества, поступающие в организм, служат не только пластическим строительным материалом, но и источником энергии, необходимой для нормальной жизнедеятельности  организма.

Таким образом, под обменом веществ  понимают совокупность изменений, которые  претерпевают вещества от момента их поступления в пищеварительный  тракт и до образования конечных продуктов распада, выделяемых из организма.

1. Патологии обмена веществ.

В основе патогенеза всех патологических состояний лежат первичные нарушения  на уровне межмолекулярных взаимодействий. Поэтому имеет смысл начать рассмотрение патологий обменных процессов с  молекулярных нарушений. 

 

Молекулярные патологии  обменов или энзимопатии чаще всего представляют собой наследственные нарушения транспортной системы  мембран, либо синтеза отдельных  ферментов. В практической медицине и ветеринарии их диагностируют  достаточно редко, но они представляют интерес с точки зрения клинической  и патологической биохимии, поскольку  подобные механизмы лежат в основе многих патофизиологических процессов, где требуется коррекция на молекулярном уровне. В клинической практике молекулярные нарушения обменов находят проявление в виде увеличения или снижения концентрации в биологических жидкостях (обычно крови или моче) тех или иных компонентов обмена. Это могут  быть промежуточные продукты или  конечные метаболиты. Именно по изменению  их концентраций и наличию характерных  клинических признаков судят  о нарушениях на том или ином участке  метаболического пути. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  

 

2. Нарушения углеводного обмена.

 

 Молекулярные  нарушения углеводного обмена 

Молекулярные нарушения  связаны с врожденной недостаточностью ферментов. К ним относятся врожденная недостаточность лактазы, сахаразы и пр. ферментов, расщепляющих дисахариды до моносахаридов, в связи с чем  последние не могут всасываться  в кровь и выводятся из организма  с калом.

Галактоземия – нарушение распада галактозы в печени из-за недостатка галактозо-1-фосфата. Характеризуется повышенным содержанием галактозы в крови – галактоземией и в моче – галактозурией.

Эссенциальная фруктозурия – связана с недостаточностью фосфофруктокиназы, которая катализирует фосфорилирование фруктозы. Проявляется фруктозонемией и фруктозоурией. Ряд подобных нарушений обусловлены наследственной недостаточностью того или иного фермента и проявляются накоплением субстратов этого фермента в крови и моче, а также снижением концентрации последующих и конечных продуктов углеводного обмена.  

 

Основным клиническим  биохимическим показателем нарушений  углеводного обмена является изменение концентрации в крови глюкозы. 

 

Гипергликемия – увеличение содержания глюкозы в крови. Может носить физиологический характер в случае приема богатой углеводами пищи (алиментарная гипогликемия) или в результате одномоментной физической нагрузки: адреналин, глюкокортикостероиды и катехоламины усиливают глюконеогенез и распад гликогена. Физиологические гипергликемии носят кратковременный характер. Патологические типы гипергликемий обусловлены эндокринными расстройствами, в частности нарушением оптимального соотношения между секрецией гормонов гипер- и гипогликемического действия. 

 

Наиболее распространенная форма патологической гипергликемии  – сахарный диабет, обусловленный дефицитом инсулина.  В норме продукцию инсулина секреторными клетками поджелудочной железы стимулирует глюкоза, лейцин и глутаминовая кислота, кетоновые тела и некоторые жирные кислоты. Дефицит инсулина может быть обусловлен генетическими нарушениями синтеза этого гормона или заболеваниями поджелудочной железы (панкреатит, панкреонекроз) – вторичный диабет. При дефиците инсулина развивается гипергликемия, которая вызвана нарушением транспорта глюкозы в клетки. Кроме того, дефицит инсулина приводит к стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза. Глюкозурия (глюкоза в моче) связана с нарушением инсулинзависимой реабсорбции глюкозы. Кетонемия и кетонурия обусловлены тем, что дефицит глюкозы в клетках активирует окисление жирных кислот где образуется большое количество ацетил-КоА. Он не может быть полностью использован в ЦТК и часть его идет на синтез кетоновых тел. Накопление их в крови приводит к кетоацидозу, т.е. к смещению кислотно-основного состояния организма в кислую сторону. 

 

Помимо сахарного диабета  гипергликемии могут быть обусловлены  повышенной секрецией соматотропного гормона и АГКТ, катехоламинов  и глюкокортикоидов как результат  заболеваний гипоталамуса и надпочечников.

Гипогликемия может носить физиологический характер вслед за алиментарной гипергликемией как результат компенсаторного выброса инсулина.

Патологическая гипогликемия может быть результатом:

1)      гиперинсулинемии;

2)      недостаточностью ферментов расщепляющих дисахариды в кишечнике;

3)      заболеваний печени с торможением гликогенобразования и глюконеогенеза;

4)      дефицита глюкокортикоидов;

5)      гипоксии. 

 

Особенностях обмена глюкозы в клетках при гипоксии: 

1)      при дефиците кислорода в клетках метаболизм становится анаэробным, что приводит к накоплению молочной кислоты;

2)      для обеспечения клетки энергией активируется гликолиз, что приводит к накоплению лактата, в меньшей степени пирувата и дефициту в крови глюкозы;

3)      дефицит кислорода, как конечного акцептора ЭТЦ и пирувата, как основного субстрата ЦТК замедляет активность работы этих участков метаболизма глюкозы, что приводит к резкому снижению в клетках концентрации АТФ;

4)      далее развиваются патологические процессы общего характера (прекращение работы K⁺-Na⁺-насоса, активация процессов ПОЛ) и пр. 

 

Таким образом, этиология  гипер- и гипогликемий может носить физиологический так и патологический характер, а патогенез обязательно  включает как нейроэндокринные, так  и молекулярные нарушения, где последние  чаще всего носят наследственный характер. 

 

 

 

 

 

 

 

 

3. Нарушения липидного обмена.

 

 Связаны в первую очередь  с нарушениями  их переваривания и всасывания. Обязательный признак всех нарушений – стеанорея, появление в кале липидов. В зависимости от этиологии различают три группы стеанорей:

1)      панкреатогенная стеанорея  обусловлена дефицитом панкреатической липазы. Это приводит к снижению интенсивности процессов гидролитического расщепления в кишечнике триацилглицеридов до глицерина и ЖК. Наблюдается обычно при панкреатинах, гипоплазии поджелудочной железы, наследственном дефиците липазы;

2)      гепатогенная стеанорея связана с нарушением поступления желчи в 12-перстную кишку. В связи с этим жиры не эмульгируются и  намного хуже подвергаются гидролизу липазой. Наблюдается при закупорке или сужении желчных путей, гепатитах и циррозе. Помимо стеанореи в кале отсутствуют желчные пигменты;

3)      энтерогенная стеанорея  обусловлена снижением метаболической активности слизистой оболочки  тонкого отдела, где происходит синтез собственных липидов организма. Наблюдается при наследственном дефиците ферментов синтеза липидов, воспалении слизистой оболочки и обширной резекции тонкого отдела кишечника. 

 

Всосавшиеся в слизистую  оболочку липиды транспортируются по крови и лимфе в составе  липопротеидного комплекса. Повышенное содержание липопротеинов – гиперлипопротеинемия, пониженное – гипопротеинемия. 

 

Гиперлипопротеинемии обусловлены замедленным распадом липопротеидного комплекса (недостаточность фермента липопротеинлипазы) или как следствие гиперинсулинизма, индуцирующего в печени усиленный синтез триглицеридов из углеводов.  

 

Гиперлипопротеинемия в  комплексе с гиперхолестеролемией (повышенное содержание в крови холестерола) являетются главной причиной атеросклероза. Напомним, что холестерол – важнейшая  составная часть клеточных мембран  и липопротеинов. По химическому  строению это одноатомный циклический  мононенасыщенный спирт, производное  циклопентанпергидрофенантрена. Используется для биосинтеза стероидных гормонов, желчных кислот и предшественника  витамина Д_3. Поступающий с пищей холестерол в клетках слизистой подвергается этерификации при участии фермента холестеринэстеразы. Далее он поступает в лимфу, где связывается с липопротеинами очень низкой плотности (ЛПОНП) и входит в состав хиломикронов, а в крови в состав липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) и также хиломикронов  

 

Гиперхолистеролемии связаны прежде всего с нарушением желчегенеза и транспорта холестерола липопротеидами, а именно отсутствие (или исчезновение) у клеток рецепторов на ЛПНП. Результатом этого является развитие холестериозов.

1)          неосложненный (физиологичекая старость) накопление холестерола в плазматических мембранах клеток в связи с уменьшением стероидогенеза;

2)          осложненный (атеросклероз) – отложение холестерола в стенках артерий. Предпосылкой являются повреждения эндотелия сосудов в результате воспалений, повышенной свертываемости крови, гипертонии, воздействия токсинов. Холестерол и липопротеины проникают в клетки эндотелия сосудов, что провоцирует еще больший их поток в клетки. В них есть ферментная система этерификации холестерола, но не системы его разрушения. Поэтому эфиры холестерола накапливаются в большом количестве в клетках эндотелия и в межклеточном пространстве. Где инкапсулируются за счет разрастания соединительной ткани. Так образуются атеросклеротические бляшки.  

 

Гиполипопротеинемии  могут быть связаны с:

1)       нарушением переваривания, всасывания жиров в тонком отделе кишечника, как результат дефицита липазы и нарушениями образования и поступления желчи;

2)       гипертиреозом, который приводит к повышению катаболизма сывороточных липидов;

3)       генетическим нарушением синтеза липопротеинов и хиломикронов.