Шпаргалка по "Биологии"

65. Основные  этапы онтогенеза центральной  нервной системы человека. Пороки  развития.

Филогенез – это процесс исторического развития вида. Филогенез нервной системы – это история  формирования и совершенствования структур нервной системы.

В филогенетическом ряду существуют организмы различной степени сложности. Учитывая принципы их организации, их  делят на две большие группы: беспозвоночные и хордовые. Беспозвоночные животные относятся к разным типам и имеют различные принципы организации. Хордовые животные принадлежат к одному типу и имеют общий план строения.

Несмотря на разный уровень сложности различных животных, перед их нервной системой стоят одни задачи. Это, во-первых, объединение всех органов и тканей в единое целое (регуляция висцеральных функций) и, во-вторых, обеспечение связи с внешней средой, а именно – восприятие  ее стимулов и ответ на них (организация поведения и движения).

Совершенствование нервной системы в филогенетическом ряду идет через концентрацию нервных элементов в узлах и появление длинных связей между ними. Следующим этапом являетсяцефализация – образование головного мозга, который берет на себя функцию формирования поведения. Уже на уровне высших беспозвоночных (насекомые) появляются прототипы корковых структур (грибовидные тела), в которых тела клеток занимают поверхностное положение. У высших  хордовых животных в головном мозге уже имеются настоящие корковые структуры, и развитие нервной системы идет по пути кортиколизации, то есть передачи всех высших функций коре мозга.

Итак, одноклеточные животные не имеют нервной системы, поэтому  восприятие осуществляется самой клеткой.

Многоклеточные животные воспринимают воздействия внешней среды различными способами, в зависимости от своего строения:

1.   с помощью эктодермальных клеток (рефлекторных и рецепторных), которые диффузно располагаются по всему телу, образуя примитивную диффузную, или сетевидную, нервную систему (гидра, амеба). При раздражении одной клетки в процесс ответа  на раздражение вовлекаются другие, глубоко лежащие, клетки. Это происходит потому, что все воспринимающие клетки этих животных  связаны между собой длинными отростками, образуя тем самым сетевидную нервную сеть.

2.   с помощью групп нервных клеток (нервных узлов) и отходящих от них нервных стволов. Такая нервная система называется узловой и позволяет вовлекать в процесс ответа на раздражение  большое количество клеток (кольчатые черви).

3.   с помощью нервного тяжа с полостью внутри (нервной трубки) и отходящих от него нервных волокон. Такая нервная система называется трубчатой (от ланцетника до млекопитающих). Постепенно нервная трубка утолщается в головном отделе и в результате появляется головной мозг, который развивается путем  усложнения строения. Туловищный отдел трубки формирует спинной мозг. Как от спинного, так и от головного мозга отходят нервы.

Следует отметить, что с усложнением структуры нервной системы предыдущие  образования не исчезают. В нервной системе высших организмов остаются и сетевидная, и узловая, и трубчатая структуры, характерные для предыдущих ступеней развития.

По мере усложнения строения нервной системы усложняется и поведение животных. Если у одноклеточных и простейших многоклеточных общей реакцией организма на внешнее раздражение является таксис, то с усложнением нервной системы появляются рефлексы. В ходе эволюции в формировании поведения животных приобретают  значение не только внешние сигналы, но и внутренние факторы в форме различных потребностей и мотиваций.  Наряду с врожденными формами поведения существенную роль начинает играть научение, что в конечном итоге приводит к формированию рассудочной деятельности.

Классификация наиболее часто встречающихся пороков развития ЦНС 
 
1. Гидроцефалия: 
 
— стеноз водопровода мозга; 
 
— открытая гидроцефалия; 
 
— синдром Денди—Уокера. 
 
2. Папиллома сосудистого сплетения. 
 
3. Дефекты нервной трубки: 
 
— spina bifida; 
 
— анэнцефалия; 
 
— цефалоцеле. 
 
4. Микроцефалия. 
 
Гидроцефалия. Гидроцефалия наблюдается с частотой 0,3—0,8 на 1000 живорожденных и проявляется обструкцией на одном из участков пути циркуляции цереброспинальной жидкости. Внечерепные аномалии при гидроцефалии встречаются в 63 %: агенезия и дисплазия почек, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, менингомиелоцеле, расщепление верхней губы, твердого и мягкого неба, агенезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, дисгенезия гонад. Гидроцефалия представлена в основном стенозом водопровода мозга (сужение сильвиева водопровода); открытой гидроцефалией (расширение желудочков мозга и субарахноидальной системы мозга в результате обструкции внежелудочковой системы путей оттока цереброспинальной жидкости); синдромом Денди—Уокера (сочетание гидроцефалии, кисты задней черепной ямки, дефектов червя мозжечка, через которые киста сообщается с полостью IV желудочка). 
Папиллома сосудистого сплетения. Это новообразование локализуется на уровне преддверия боковых желудочков. Папиллома сосудистого сплетения представлена тканью ворсин, гистологически сходной с тканью интактного сосудистого сплетения, и имеет доброкачественное течение. Как правило, она сочетается с гидроцефалией. Папиллому сосудистого сплетения диагностируют с помощью нейросонографии или компьютерной томографии. 
Дефекты нервной трубки. Данный термин объединяет анэнцефалию, цефалоцеле и spina bifida. 
Spina bifida — срединный дефект дорсальных дуг позвонков, сопровождающийся обнажением содержимого спинномозгового канала. Spina bifida встречается у 4,1 из 1000 родившихся. Эта аномалия наследуется по многофакторному типу. Spina bifida может быть частью генетических синдромов (с изолированным мутантным геном) или хромосомных аномалий (трисо-мии по 13-й и 18-й парам хромосом, триплоидия, несбалансированная транслокация либо кольцевая хромосома), результатом воздействия на плод тератогенных факторов в период органогенеза.

Различают spina bifida cystica (кистозная форма спинномозговой грыжи с образованием грыжевого мешка, содержащего оболочки мозга и/или вещество мозга) и spina bifida occulta (скрытая форма, которая не сопровождается образованием грыжевого выпячивания). Спинномозговая грыжа часто сочетается с гидроцефалией, врожденными пороками сердца и мочеполовой системы. 
 
Прогноз зависит от уровня и степени поражения, наличия сопутствующих аномалий. Выживаемость детей, получивших лечение в раннем неонатальном периоде, не более 40 %, причем 25 % из них остаются парализованными. При выявлении патологии и наличии нежизнеспособного плода показано прерывание беременности. Показанием к досрочному прерыванию беременности является быстрое нарастание вентрикуломегалии и макрокрании. 
Анэнцефалия (псевдоцефалия, экстракраниальная дисэнцефалия) — отсутствие полушарий мозга и большей части свода черепа, при этом наблюдается дефект лобной кости выше супраорбитальной области, височная и часть затылочной кости отсутствуют. Верхняя часть головы покрыта сосудистой мембраной. Структуры среднего и промежуточного мозга частично или полностью разрушены. Гипофиз и ромбовидная ямка в основном сохранены. К типичным проявлениям можно отнести выпученные глаза, большой язык и короткую шею. Данная патология встречается с частотой 3,6 на 1000 родившихся. Чаще ее обнаруживают у новорожденных девочек. Отмечаются многофакторное и аутосомно-рецессивное наследование, хромосомные аномалии. К факторам риска относят сахарный диабет у матери. В экспериментах на животных установлена тератогенность радиации, салицила-тов, сульфаниламидов, повышенного содержания углекислого газа. Эхографический диагноз может быть установлен уже в 12— 13 нед беременности. Среди родившихся 32% являются живорожденными. При внутриутробной диагностике анэнцефалии прерывание беременности показано при любом сроке. 
Цефалоцеле (энцефалоцеле, краниальное или окципитальное менинго целе, расщепление черепа) — выбухание содержимого черепной коробки через костный дефект (рис.16.1). Термином "краниальное менингоцеле" обозначают выпячивание через дефект только менингеальных оболочек. 
При нахождении в грыжевом мешке ткани мозга применяют термин "энцефалоцеле". Цефалоцеле встречается редко и является компонентом многих генетических (синдромы Меккеле, срединного расщепления лица) и негенетических (амниотические перетяжки) синдромов. Прогноз зависит от наличия ткани мозга в грыжевом мешке и сопутствующих гидро- или микроцефалии. При энцефалоцеле летальность достигает 44 %, при менингоцеле -не наблюдается. Нормальное интеллектуальное развитие установлено только у 9 % детей с энцефалоцеле и у 60 % — с менингоцеле. Показано прерывание беременности при любом сроке.

66. Роль транспортных  систем организма в прогрессивной  эволюции беспозвоночных.

В процессе эволюции под действием естественного отбора органы претерпевают изменения. Органы и системы могут развиваться прогрессивно, регрессивно или подвергаться перестройке, не меняя уровня организации. В основе самой возможности функциональных преобразований органов лежат два принципа:мультифункциональность - свойство каждого органа исполнять несколько функций; имножественное обеспечение функций - выполнение одной функции несколькими органами-исполнителями (например, кожа амфибий – орган дыхания, выделения, чувствительности, защиты; функция дыхания выполнятся лёгкими, кожей и ротовой полостью). Эти два принципа обеспечивают гибкость и лучшую приспособляемость в борьбе за существование. Конкретные способы (принципы) и преобразований разнообразны. Наиболее важными являются следующие:

1. Дифференциация – разделение органа на специализированные отделы (5 отделов позвоночника, отделы кишечника, головного мозга, нефрона и др.). Дифференциация всегда сопровождаетсяинтеграцией – усилением взаимосвязи, взаимозависимости и взаимодействия частей.

2. Расширение функций – увеличение числа функций органа (зубы – не только захват, но измельчение пищи).

3. Смена функций – второстепенная функция органа становится главной (плавательный пузырь становится легкими, жаберная дуга – челюстью и др.). Возникающие при этом органы называютсягомологичными – общими по происхождению и плану строения, независимо от выполняемой функции.

4. Активация и интенсификация функции – усиление главной функции органа (прогрессивное развитие лёгких, сердца, мозга, подвижности челюстей, языка и др.).

5. Полимеризация – процесс увеличения в филогенезе числа равноценных гомологичных образований в организме. Принцип полимеризации выдвинут в 1929 г В.А.Догелем. Полимеризация обеспечивает множественность элементов данной биологической системы, повышая надежность её работы за счет взаимозаменяемых компонентов. При полимеризации происходит некоторая децентрализация и дезинтеграция организма. Полимеризация наиболее характерна для простейших (полимеризация ядер, жгутиков, сократительных вакуолей и других структур, например у полимастигин). Полимеризация происходит также в процессе эволюции многоклеточных животных, например, увеличение числа жаберных щелей у бесчерепных, органов половой системы у ленточных червей. Полимеризация структур происходит, например, при увеличении числа фаланг в кисти некоторых китообразных. Процесс полимеризации характерен для многих групп растений (увеличение числа лепестков или тычинок в цветке). Полимеризация создает резервы гомологичных структур в организме, которые могут быть использованы в процессе дальнейшей дифференциации. В этом случае полимеризация может сменяться олигомеразацией гомологичных структур.

6. Олигомеризация – (от греч.oligos– немногочисленный, незначительный, часть сложных слов, указывающая на малое количество чего-либо и греч.meros– часть), уменьшение в филогенезе числа гомологичных образований в организме, связанное с интенсификацией функций соответствующих систем. Принцип олигомеризации сформулирован в 1936 году В.А.Догелем. Олигомеризация сопровождается упорядочением расположения органов и повышением уровня интеграции. Противопоставляется полимеризации органов. Последняя часто предшествует олигомеризации в филогенезе, формируя системы, состоящие из множественных равнозначных элементов, которые в дальнейшем подвергаются олигомеризации. Олигомеризация может осуществляться путем утраты определенного числа гомологичных элементов полимерной системы, их слияния, или смены функций частью элементов. Например, в ходе эволюции членистоногих ряд сегментов тела у некоторых из них (насекомые, высшие ракообразные и паукообразные) утрачивается, а ряд сливается друг с другом. Оставшиеся обособления метамеры дифференцируются: часть конечности превращается в половые крышечки, стенки лёгочных мешков и т.п.

7. Гетерохрония - (от греч.heteros– иной, другой, часть сложных слов, означающая разнородность, чужеродность,chronos– время), изменение в процессе эволюции темпов эмбриогенеза различных органов. Термин гетерохрония предложен Э.Геккелем (1866) для обозначения одной из форм циногенезов. Геккель разделил гетерохронию на положительные, или акселерации (ускорение), и отрицательные, или ретардации (заземление). Примеры гетерохронии у высших позвоночных: сдвиги на ранние стадии онтогенеза (по сравнению с более примитивными группами организмов) эмбриональных закладок сердца, головного мозга, глаз (ацилерации), а также формирование на более поздних стадиях, чем у примитивных групп, эмбриональных закладок кишечника и органов половой системы (ретардации). Гетерохрония широко распространенная форма эмбриональной изменчивости, приводящая к эволюционным перестройкам онтогенеза. Лежит в основе педоморфоза и фетализации.

8. Гетеротопия - (от греч.heteros– иной, другой, часть сложных слов, означающая разнородность, чужеродность,tonos– место), изменение в процессе эволюции места эмбриональной закладки того или иного органа. Термин гетеротопия предложен Э.Геккелем (1866) для обозначения одной из форм ценогенозов. Примеры гетеротопии (по Геккелю): закладка половых желез у высших животных в мезодерме, а не в экто- или эндодерме, как это имеет место у низших многоклеточных: закладка и расположение у некоторых костистых рыб парных брюшных плавников не позади, как обычно, а впереди грудных. Гетеротопия как и гетерохрония, - путь эволюционных перестроек онтогенеза.