Автор работы: Пользователь скрыл имя, 09 Апреля 2014 в 10:51, научная работа
Морфологически различают три типа цирроза печени: а) портальный или септальный, б) постнекротический и в) билиарный цирроз. Анатомическая классификация основывается на морфогенезе циррозов и не отражает их этиологии. Один и тот же этиологический фактор может вызывать разную морфологическую картину и, наоборот, различные этиологические моменты могут обусловливать одну и ту же морфологическую картину.
Прогрессирование цирротического процесса обычно отчетливо выражается в клинической картине и в показателях
Гнойный холангит и
Начальная стадия билиарного цирроза печени. Изменения сосредоточены, главным образом, по ходу портальных трактов. Отсюда фиброзные тяжи и клеточные инфильтраты внедряются в паренхиму печени. Однако четкой перестройки паренхимы еще нет.
Судан III (Х48).
функциональных проб печени. При исследовании биопсии печени больных с прогрессирующим циррозом можно обнаружить, что граница между паренхимой узлов регенерации и соединительнотканными прослойками была нечеткой и даже смазанной за счет проникновения клеточных инфильтратов из соединительнотканных прослоек вглубь паренхимы. Нечеткость границы усугублялась внедрением в паренхиму соединительнотканных тяжей.
Соединительнотканные
Клетки печени и их ядра в узлах регенерации при активной форме цирроза характеризовались обычно более выраженным
Активная форма цирроза печени портального типа. Нечетко очерченные узлы регенерации со смазанными границами разделены соединительнотканными тяжами и интенсивно инфильтрированными клетками. Окраска по Ван Гизон (Х36).
Холангитический билиарный цирроз печени. Фиброз стенок желчных протоков. Гематоксилин и эозин (Х72).
Тяжелая форма болезни
коллапсом ретикулиновой сеточки печени и последующим разрастанием соединительной ткани. Гематоксилин и эозин (Х36).
Активная форма цирроза
Активная форма цирроза печени портального типа. Соединительнотканные тяжи густо инфильтрированы клетками, проникающими внутрь узлов регенерации. Окраска по Ван Гизон (Х36).
полиморфизмом и дистрофическими изменениями, а явления регенерации были весьма активными с образованием балок толщиной в несколько клеток, появлением клеток с базофильной цитоплазмой и крупными ядрами, двухъядерных и многоядерных клеток печени.
Очаги интенсивного разрастания желчных протоков при активной форме цирроза печени иногда трудно отличить от первичного рака печени. Активность щелочной фосфатазы в ткани печени при активной форме цирроза в материале обычно была высокой.
Концентрация рибонуклеиновой кислоты в ядрышках клеток была большой, содержание ее в цитоплазме было незначительным. При определении содержания дезоксирибонуклеиновой кислоты оказалось, что количество ее в ядрах клеток было достаточно высоким. У умерших, болевших активной формой цирроза, определялось большое количество лейкоцитов в паренхиме.
Активная форма цирроза
Об отсутствии признаков прогрессирования цирротического процесса Можно судить по состоянию паренхимы, в частности, по отсутствию признаков активной регенерации, небольшой воспалительной реакции в паренхиме и соединительной ткани, а также по наличию четких границ между паренхимой и соединительнотканными тяжами.
Этиология неясна. В отдельных случаях, по-видимому, имеют значение алкоголизм, белковое голодание, вирусные инфекции. Наряду с развивающимися цирротическими изменениями в печени и поджелудочной железе с преимущественным, фиброзом ее островкового аппарата наблюдается отложение железосодержащего пигмента (гемосидерина), накапливающегося в гепатоцитах, звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, строме печени и в значительной степени — в поджелудочной железе.
Нарушение обмена железа может быть результатом угнетения синтеза трансферрина, вызванного первичным заболеванием печени, а также повышенным всасыванием железа в кишках в связи с заболеванием поджелудочной железы. В коже откладывается родственный гемосидерину пигмент меланин.
Ведущими клиническими симптомами заболевания являются изменение окраски кожи, которая становится темной, бронзового оттенка, с примесью желтушности, увеличенная плотная печень, сахарный диабет (гипергликемия и гликозурия) при незначительном нарушении внешнесекреторной функции поджелудочной железы.
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова — Вильсона). Заболевание встречается редко и, как считают, вызывается недостаточным синтезом в организме церулоплазмина (белка типа α-глобулина, связывающего медь), что приводит к нарушению метаболических процессов в тканях, развитию цирроза печени и прогрессирующему двустороннему поражению чечевицеобразных и хвостатых ядер головного мозга.
Однако многие вопросы патогенеза еще остаются нерешенными. Содержание меди в сыворотке крови обычно резко снижено, а выделение ее с мочой повышено. Понижена активность церулоплазмина крови.
Клинически заболевание проявляется признаками, типичными для портального цирроза печени, сочетающимися с характерными неврологическими симптомами (хорееподобный тремор, подергивания, распространенная мышечная ригидность, нарушение равновесия, глотания (дисфагия), речи (дизартрия) и почерка, частое снижение интеллекта, иногда нарушение психики).
Патогномоничным признаком заболевания является роговичное кольцо Кайзера — Флейшера, образующееся вследствие отложения зелено-бурого пигмента, содержащего медь, по периферии роговицы. Это кольцо видно невооруженным глазом. Нередко отмечается наличие нефротического синдрома.
Различают острую и хроническую формы заболевания. Острая приводит к быстрой гибели больных, при хронической больные живут 5— 10 лет.
Дифференциальный диагноз цирроза печени при развернутой картине не встречает затруднений. Его приходится в ряде случаев дифференцировать от рака, сифилиса и эхинококкоза печени.
На ранних стадиях заболевания дифференциальный диагноз проводится с хроническим гепатитом и холангиогепатитом, что весьма затруднительно.
Некоторую помощь в таких случаях оказывают результаты лапароскопического исследования и пункционной биопсии печени, выявление начальных признаков портальной гипертензии, в том числе и удлинение скорости портального кровотока, спленопортографическое рентгенологическое исследование, повышение портального давления, определяемое с помощью сплено- и гепатоманометрии, в меньшей мере — данные биохимического исследования крови.
О циррозе печени также свидетельствует наличие телеангиэктазий, печеночной ладони, пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол, плотность печени и неровность ее поверхности, а также спленомегалия.
Дифференциальный диагноз цирроза печени с застойным, или кардиальным, циррозом основывается на наличии при последнем других признаков хронической недостаточности кровообращения: цианоза, отеков, одышки, изменений в сердце.
В ряде случаев приходится проводить дифференциальный диагноз с хроническим лейкозом, лимфогранулематозом и другими заболеваниями системы крови, при которых существенную помощь оказывает исследование морфологического состава периферической крови или костномозгового пунктата, добываемого с помощью стернальной пункции.
Прогноз. В среднем течение цирроза печени составляет 4—6 лет. При этом наибольшая длительность заболевания с большей продолжительностью трудоспособности наблюдается при билиарном циррозе (до 10—15 лет), затем портальном и, наконец, постнекротическом.
Лечение при хроническом гепатите и циррозе печени во многом сходно. В период обострения заболевания необходим постельный режим, лучше всего в условиях терапевтического гастроэнтерологического стационара. Назначается диета № 5 с достаточным количеством полноценных белков (100—120 г в сутки), обязательным включением творога и легкоусвояемых углеводов (500 г). При хорошей переносимости допускается суточное количество жиров до 60— 75 г преимущественно растительного происхождения, а также сливочное масло.
Диета должна быть богата витаминами А, группы В, аскорбиновой кислотой, рутином (пивные дрожжи, зеленые овощи, фрукты). Соль ограничивается до 5—7 г в сутки, а при асците — до 2—4 г с одновременным ограничением жидкости. При компенсированном хроническом гепатите и циррозе печени вне обострения показаны препараты печени (витогепат, сирепар и др.), а также глутаминовая кислота, липоевая кислота, липам ид, рибоксин. Лив 52, эссенциале, легален, силибор. Последние, как полагают, обладают гепатозащитными свойствами.