Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Министерство здравоохранения  РФ

Самарский государственный университет

КУРСОВАЯ РАБОТА

На тему: “Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)”

Самара 2005 год                          

 

ПЛАН

Актуальность данного  заболевания

Цель изучения  данного заболевания

Основная часть ( описание нозологии )

Клинические примеры

Выводы

Список литературы                      

 АКТУАЛЬНОСТЬ

Болезнь Бехтерева ( ББ, анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Бехтерева-Штрюмпель-Мари ) встречается достаточно часто среди ревматологических заболеваний. В разных странах, в том числе, в России ББ составляет 0,5-2%. На 60 больных ревматологического отделения приходится, примерно, 3 больных с ББ, что составляет, примерно, 5 % от общего числа больных.  Чаще болеют мужчины. Соотношение заболевших мужчин и женщин равно 9:1. Пик данного заболевания приходится на возраст 15-30 лет. Данная возрастная категория захватывает детскую часть населения, а так же является самой работоспособной. ББ несёт большой процент потери трудоспособности и  инвалидизации, что и указывает на  несомненную актуальность данного заболевания, и разработку мероприятий по его выявлению и постановке на диспансерный учёт,  лечению, реабилитации.             

           ЦЕЛЬ

Целью является изучение особенностей данного заболевания (в связи с его актуальностью (ранней потерей трудоспособности и  инвалидизацией)) и проведение своевременного  и эффективного лечения.                     

                  

 ОПИСАНИЕ НОЗОЛОГИИ

Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (АС)-

Хроническое системное  заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных  сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок. 

Впервые термин “ анкилозирующий спондилоартрит “ для обозначения  этого заболевания был предложен  в 1904 году.

Этим термином определяется ББ по классификации ревматических  болезней. В настоящее время АС входит в группу заболеваний, объединённых под названием  “серонегативные спондилоартриты“ . 

 

Этиология заболевания  до сих пор остаётся неясной. В  происхождении ББ большое значение придаётся генетическим факторам, в  частности антигену гистосовместимости HLA-B27, который встречается у 90-95% больных, примерно у 20-30% их родственников первой степени родства и лишь 7-8% в общей популяции. 

Обсуждается роль инфекционных факторов в развитии ББ. Имеются  сведения о роли некоторых штаммов Klebsiella и других видов энтеробактерий в развитии периферического артрита у больных ББ. Получены данные о наличии у данной категории больных воспалительных изменений в кишечнике, а также признаков дисбактериоза различной степени.

Патогенез.

Был проведен эксперимент на трансгенных мышах, которым был перенесен НLА-В27 антиген человека. В ходе эксперимента было отмечено, что клинические проявления, отмеченные ниже преобладали у самцов:

• воспаление кишечника

• синовит задних лапок

• спондилит

• орхит

• увеит

• изменение кишечной флоры

Однако, при содержании в стерильных условиях у этих животных не развивается  спондилоартрит. Следовательно, кроме  генетических факторов, определённое значение имеют и факторы внешней  среды.

Существует три теории патогенеза, объясняющие важную роль HLA-B27 в развитии ББ. 

Согласно рецепторной теории антиген HLA-B27 является рецептором для этиологического  повреждающего фактора (например, бактериального антигена, вируса, артритогенного пептида  и др.). Образующийся комплекс ведёт  к продукции цитотоксических Т-лимфоцитов, которые затем могут повреждать клетки или участки тканей, где расположены молекулы антигена В27. 

Согласно теории молекулярной мимикрии бактериальный антиген или какой-либо другой повреждающий агент в комплексе  с другой молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства и распознаваться цитотоксическими Т-лимфоцитами как HLA-B27, либо снижать иммунную реакцию на вызывающий болезнь пептид (феномен иммунной толерантности). 

В итоге развивается иммуновоспалительный процесс. Чаще он начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, затем вовлекаются межпозвонковые, реберно-позвоночные, реже - периферические суставы. Вначале происходит инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, затем развивается активный фибропластический процесс с образованием фиброзной рубцовой ткани, которая подвергается кальцификации и оссификации.

ТРЕТЬЯ ГИПОТЕЗА - Плазмида микроба(клебсиелла) встраивается в  НLА-В27 антиген, извращая иммунный ответ (идет агрессия против микроба и  против собственного организма).

Патоморфология.

В основе патоморфологических  изменений при ББ лежит воспалительная энтезопатия- воспаление мест прикрепления сухожилий, связок, фиброзной части  межпозвоночных дисков, капсул суставов к костям. Преимущественно поражается крестцово-подвздошные суставы с развитием воспалительных изменений в них (сакроилеит). В позвоночнике процесс начинается в поверхностных слоях фиброзного кольца межпозвоночного диска, затрагивая примыкающие к нему края тел позвонков. В передних и переднелатеральных их отделах реактивное воспаление (остит), ведущее к формированию краевых эрозий и склерозированию данных участков. Пролиферативные процессы дают начало формированию костных мостиков- синдесмофитов за счёт соединения с оссифицированными наружными слоями межпозвоночных дисков. С прогрессированием заболевания развиваются фиброзные и костные анкилозы межпозвоночных суставов. В периферических суставах (преимущественносуставах нижних конечностей) наблюдаются явления синовита с выраженным фиброзом синовиальной оболочки и капсулы с наклонностью к оссификации и анкилозу.

Классификация ББ:

По течению:

1)     медленно прогрессирующее;

2)     медленно прогрессирующее с периодами обострения;

3)     быстро прогресcирующее (за короткое время приводит к полному анкилозу);

4)септический вариант, характеризующийся острым началом, проливными потами, ознобами, лихорадкой, быстрым проявлением висцератов, СОЭ=50-60мм/ч и выше. 

 

По стадиям:

I начальная (или ранняя)- умеренное ограничение движений  в позвоночнике или в поражённых  суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определять нечёткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, расширение суставных щелей, очаги остеосклероза;

II стадия - умеренное ограничение  движений в позвоночнике или  периферических суставах, сужение суставных щелей или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза позвоночника;

III поздняя стадия –  значительное ограничение движений  в позвоночнике или крупных  суставах в результате их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и рёбернопозвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

По степени активности:

I минимальная - небольшая  скованность и боли в позвоночнике  и суставах конечности по утрам, СОЭ- до 20мм/ч, СРБ+;

II умеренная – постоянные  боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность (несколько  часов), СОЭ- до 40мм/ч, СРБ++;

III выраженная – сильные  постоянные боли, скованность в  течение всего дня, экссудативные  изменения в суставах, субфебрильная температура, висцеральные проявления, СОЭ - более 40 мм/ч, СРБ+++.  

 

По степени функциональной недостаточности суставов:

I – изменение физиологических  изгибов позвоночника, ограничение  подвижности позвоночника и суставов;

II – значительное ограничение подвижности, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности);

III – анкилоз всех  отделов позвоночника и тазобедренных  суставов, вызывающий полную потерю  трудоспособности (вторая группа  инвалидности), либо невозможность самообслуживания (первая группа инвалидности).

Формы болезни (клинические  варианты):

1)     Центральная форма – поражение только позвоночника.

2)     Ризомелическая форма – поражение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных).

3)     Периферическая форма – поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.).

4)     Скандинавская форма – поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника.

5)     Висцеральная форма – наличие одной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек). 

Клиническая картина. 

ББ обычно начинается постепенно, в подростковом или молодом  возрасте (15-30 лет). Заболеванию могут  предшествовать недомогание, потеря аппетита, снижение веса, лихорадка, слабость и утомляемость. 

Кардинальным симптомом  является сакроилеит – двустороннее воспаление крестцово-подвздошных  суставов. Для него характерны жалобы на боли воспалительного характера  в крестце, ягодицах, по задней поверхности бёдер, напоминающие пояснично-крестцовый радикулит. 

Боль в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при ББ двусторонняя, носит постоянный характер, усиливаясь во вторую половину ночи. Нередко отмечается атрофия ягодичных мышц, их напряжение.  

Вторым по значению ранним симптомом  ББ является боль и скованность в  пояснице. Боль усиливается к утру, но уменьшается после физических упражнений и горячего душа. Появляется тугоподвижность в поясничном отделе. Выявляются сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза. 

Позже воспалительный процесс  распространяется вверх по позвоночнику.  

Поражение грудного отдела характеризуется болями, часто иррадиирующими по ходу рёбер. За счёт образования  анкилозов грудинно-рёберных сочленений резко уменьшается экскурсия грудной клетки. 

При поражении шейного  отдела основной жалобой является резкое ограничение движений вплоть до полной неподвижности, а также боли при  движении головой. Больной не может  достать подбородком грудину. 

При прогрессировании болезни исчезают физиологические изгибы позвоночника, формируется характерная поза просителя – выраженный кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела. При сдавливании позвоночных артерий выявляется синдром вертебро-базилярной недостаточности, характеризующийся головной болью, головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления. 

Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника, возникает рефлекторное напряжение прямых мышц спины. При этом выявляется симптом «тетевы» - отсутствие расслабления прямых мышц спины на стороне сгибания при наклоне туловища во фронтальной плоскости. 

Часто у больных в  процесс вовлекаются периферические суставы. Особенностью такой формы  ББ является то, что периферический артрит может быть временным проявлением заболевания и исчезать в процессе его течения. 

Характерным является поражение  корневых суставов – тазобедренных  и плечевых. Поражение этих суставов носит симметричный характер, начинается постепенно, часто заканчивается  анкилозированием. Вовлечение других периферических суставов в воспалительный процесс возникает реже (10-15%). 

Ярким клиническим проявлением  ББ являются энтезопатии – места  прикрепления к пяточной кости пяточного  сухожилия и подошвенного апоневроза.  

При ББ наблюдаются висцеральные поражения. Так, по данным разных авторов, у 10-30% больных ББ имеется поражение глаз в виде переднего увеита, ирита, иридоциклита. Поражение глаз может быть первым проявлением заболевания, предшествуя симптомам сакроилеита и нередко носит рецидивирующий характер.  

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается в 20-22% всех случаев  ББ. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Причинами  этих жалоб являются аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. У  больных могут выявляться нарушения ритма, систолический шум над аортой или на верхушке сердца, глухие сердечные тоны. Описаны случаи тяжёлого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения, полная атрио-вентрикулярная блокада. При длительном течении ББ с высокой клинико-лабораторной активностью может формироваться недостаточность аортального клапана. Это является отличительной особенностью поражения сердца при ББ.  

При исследовании органов  дыхания выявляется ограничение  дыхательной экскурсии лёгких. Постепенно формируется эмфизема лёгких, развивающаяся в результате кифоза и поражения рёберно-позвоночных суставов. Специфичным поражением лёгких при ББ считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3-4%) и требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулёзными изменениями.

Поражение почек при  ББ развивается у 5-31% больных. Отёки, гипертензия, анемический синдром  и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания  на фоне присоединения амилоидоза почек, который является самым частым вариантом почечной патологии при ББ. Причинами амилоидоза почек являются высокая активность воспалительного процесса и тяжёлое прогрессирующее течение заболевания. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и микрогематурией, может стать длительный приём НПВС с развитием лекарственной нефропатии. 

У некоторых больных ББ выявляются признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные  вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом, после незначительной травмы могут развиваться переломы шейных позвонков с развитием квадрплегий.

Под влиянием небольшой травмы при  деструкции поперечной связки атланта  развиваются  атлантоаксилярные подвывихи (2-3%). Более редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи. 

 

Таблица № 1.Частота повреждений  органов и систем при ББ.              

Поражение органов и  систем	Характерные признаки	Частота,%
Поражение глаз	Ирит, передний увеит, эписклерит, иридоциклит	10-30
Поражение сердечно-сосудистой системы	Аортит, недостаточность  аортальных клапанов, перикардит, кардиомегалия, нарушение проводимости с развитием  полной a-v блокады	20-22
Поражение лёгких	Двусторонний прогрессирующий  фиброз верхушечных сегментов лёгких	3-4
Поражение почек	Вторичный амилоидоз, нефропатия	5-31
Поражение нервной системы	Синдром «конского хвоста», последствия атлантоаксилярного подвывиха, переломов С5-С6 позвонков с развитием параплегий	2-3