Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Течение ББ у женщин имеет  ряд особенностей:

1)     периоды обострений чередуются с длительными ремиссиями (до 5-10 лет);

2)     более частое одностороннее поражение крестцово-подвздошного сочленения;

3)     часто наблюдается развитие аортальной недостаточности при поражении сердца;

4) редко встречается  вариант «бамбуковой палки».

У детей выявляют ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, начинающийся в возрасте 9-16 лет. Чаще у мальчиков. Дебют ЮАС характеризуется периферическим артритом суставов нижних конечностей, в основном тазобедренных и коленных, энтезопатиями. Примерно у 1/3 развивается острый передний увеит. Позже они предъявляют жалобы на боли в спине и илеосакральных сочленениях. Периферический артрит может исчезнуть или персистировать, однако поражение тазобедренных суставов почти всегда определяет неблагоприятный прогноз.         

  Диагностика ББ.

Клинические, функциональные пробы для выявления сакроилеита:

1)     Симптом Кушелевского (I): больной лежит на спине на твёрдом основании. Врач кладёт руки на гребешки подвздошных костей спереди и резко надавливает на них. При наличии воспаления в КПС возникает боль в области крестца.

2)     Симптом Кушелевского(II): больной лежит на боку, врач кладёт руки на область подвздошной кости и рывком надавливает на неё. Больной при этом ощущает боль в крестце.

3)     Симптом Кушелевского (III): больной лежит на спине, одна нога согнута в коленном суставе и отведена в сторону. Врач одной рукой упирается на этот коленный сустав, а другой рукой надавливает на противоположную подвздошную кость. Больной при этом ощущает боль в области КПС. Затем проверяется наличие болезненности в области другого КПС.

4)     Симптом Макарова (I): характеризуется возникновением боли при поколачивании диагностическим молоточком в области КПС.

5)     Симптом Макарова (II): больной лежит на спине, врач обхватывает его ноги выше ГСС, заставляя расслабить мышцы ног, а затем рывком раздвигает и сближает ноги. Появляются боли в крестцово-подвздошной области.

Диагностические пробы для выявления болевого синдрома и ограничения подвижности позвоночника.

1)     Определение болезненности по ходу остистых отростков позвоночника и в паравертебральных точках.

2)     Симптом Зацепина: болезненность при надавливании у места прикрепления к позвонкам  X-XII рёбер в связи с воспалением в рёберно-позвонковых сочленениях.

3)     Симптом Форестье: для определения формы осанки. Больной стоит спиной к стенке, прикасаясь к ним пятками, туловищем, головой. У больных анкилозирующим спондилоартритом, болезнью Форестье вследствие развития кифоза  не будет соприкосновения со стеной в какой-либо точке.

4)     Определение подвижности в шейном отделе позвоночника: от VII шейного позвонка отмеряют вверх 8 см и делают отметку. Затем просят больного наклонить голову максимально вниз и снова измеряют это расстояние. У здоровых лиц оно увеличивается на 3 см. При поражении шейного отдела позвоночника  это расстояние увеличивается незначительно или вообще не меняется. У больных с АС, с короткой шеей проба не информативна.

5)     Проба подбородок-грудина: здоровый человек свободно дотрагивается подбородком до грудины, при поражении шейного отдела позвоночника остаётся расстояние между подбородком и грудиной при максимальном наклоне головы вперёд.

6)     Проба Отта: для определения подвижности в грудном отделе позвоночника. От VII шейного позвонка вниз отмеряют 30 см и делают отметку. Затем расстояние между указанными точками  измеряют повторно при максимальном наклоне обследуемого вперёд. У здоровых людей это расстояние увеличивается на 4-5 см, а у больного с ББ практически не меняется.

7)     Определение ограничения дыхательной экскурсии грудной клетки: измерение производится сантиметром на уровне IV ребра. В норме разница окружности грудной клетки между максимальным вдохом и выдохом составляет 6-8 см. При развитии анкилоза  рёберно-позвоночных суставов эта разница уменьшается до 1-2 см. При наличии эмфиземы лёгких  проба не информативна.

8)     Проба Шобера: для выявления ограничения подвижности в поясничном отделе позвоночника. От V поясничного позвонка откладывают вверх 10 см и делают отметку. При максимальном наклоне вперёд у здоровых лиц это расстояние увеличивается на4-5 см, а при АС практически не меняется (зависит от тяжести поражения позвоночника).

9)     Проба Томайера: для оценки общей подвижности позвоночника. Определяется путём измерения в сантиметрах расстояния  от среднего пальца вытянутых рук до пола при максимальном наклоне вперёд. Это расстояние в норме равно «0» и увеличивается при ограничении сгибания позвоночника.

10)  Позвоночный индекс (ПИ). Для его определения складываются величины (в см): расстояние от подбородка до ярёмной вырезки грудины при максимальном отклонении головы назад + проба Отта + проба Шобера + дыхательная экскурсия грудной клетки. Из этой суммы вычитают показатель пробы Томайера (в см). Величина ПИ в норме составляет в среднем 27-30 см (индивидуально) и оценивается в динамике. Снижение ПИ свидетельствует о прогрессировании ограничения подвижности позвоночника.                                                                      Рентгенологическая диагностика.

Наиболее ранние изменения  определяются крестцово-подвздошных  сочленениях, где выявляются признаки сакроилеита. Выделяют стадии сакроилеита:

I стадия – нечёткость  контуров сочленений,  расширение суставной щели, умеренный субхондральный склероз;

II стадия – сужение  суставной щели, выраженный субхондральный  склероз, единичные эрозии;

III стадия – частичный  анкилоз крестцово-подвздошных сочленений;

IV стадия – полный  анкилоз крестцово-подвздошных сочленений. 

Ранним признаком поражения  позвоночника является передний спондилит, характеризующийся наличием эрозий в зоне верхних и нижних передних углов тел позвонков с зоной остеосклероза вокруг них, оссификацией передней продольной связки с исчезновением нормальной вогнутости позвонков – симптом «квадратизации».  Прогрессирование заболевания ведёт к образованию синдесмофитов. Позвоночник приобретает вид бамбуковой палки.    

 Данные лабораторных  исследований.

1.     ОАК: увеличение СОЭ до 30-60 мм/ч, но на поздних стадиях болезни может быть стойко нормальной. Гипохромная анемия.

2.     БАК: повышение СРБ, сиаловых кислот, фибриногена, альфа-1, альфа-2, гамма-глобулинов, серомукоида.

3.     Ревматоидный фактор – отрицателен

4.     Определение антигена HLA-B27 – определяется у 81-97% больных.

5.     При высокой степени активности процесса отмечается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, увеличение содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов класса М и G.

6.      Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений ( технеция пирофосфата) – повышенное его накопление отмечается даже при начальном сакроилеите со слабо выраженными воспалительными явлениями, ещё до развития ренгенологических изменений.  

 Таблица № 2. Диагностические  критерии ББ  (Международный конгресс, Рим, 1961 год).

Клинические	Рентгенологические
1)      Боль и скованность в крестце не менее 3 месяцев, не облегчаемая отдыхом. 2)      Боль и скованность в грудном отделе позвоночника. 3)      Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки. 4)      Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника. 5)      Ирит во время обследования или в анамнезе.	Двусторонний сакроилеит

Таблица № 3. Диагностические  критерии ББ (Нью-Йоркские критерии, 1966 год).

Клинические	Рентгенологические
1) Ограничение движений  в поясничном отделе во всех  плоскостях. 2) Боли в крестцово-подвздошном  сочленении, в поясничном отделе позвоночника. 3) Ограничение дыхательной  экскурсии до 2,5 см или менее,  на уровне IV межреберья.	1)                             Двусторонний саккроиелит III-IV стадий. 2)                             Односторонний сакроиелит III-IV стадий или двусторонний II стадии.

Дифференциальная диагностика.

Воспалительный характер болевого синдрома при АС характеризуется  следующими признаками:

а) возникновение болей  в возрасте менее 40 лет;

б) постепенное начало заболевания;

в) длительность более 3 месяцев;

г) наличие утренней скованности;

д) уменьшение или исчезновение болей после физической нагрузки.

Дифференциальный диагноз  ББ проводят с поснично-крестцовым радикулитом, ревматоидным артритом, туберкулёзом и т.д.

Таблица № 4.Особенности  болевого синдрома в спине при механическом (пояснично-крестцовый радикулит) и воспалительном (АС) их происхождении.

Критерии	Механические	Воспалительные
Длительный анамнез	+/-	+
Наследственность	-	+
Начало болевого синдрома	Острое	Постепенное
Возраст больных	Любой	15-40 лет
Ночные боли	+/-	+
Утренняя скованность	-	+++
Вовлечение других органов  и систем	-	+
Влияние движения на боль	Хуже	Лучше
Влияние отдыха на боль	Лучше	Хуже
Иррадиация боли	Анатомическая S1-Z5	Диффузная - грудь, ягодицы
Чувствительные расстройства	+	-
Двигательные расстройства	+	-

В поздней стадии развития РА также могут поражаться крестцово-подвздошные  сочленения и суставы позвоночника. Однако при РА чаще вовлекается шейный отдел, отсутствует окостенение околопозвоночных тканей, не ограничена экскурсия грудной клетки, выявляется симметричный эрозивный артрит мелких суставов кистей и стоп.

Таблица № 5. Дифференциальная диагностика между АС и ревматодным артритом.

Критерии	РА	ББ
Поражение суставов	Симметричный полиартрит с поражением мелких и крупных  суставов верхних и нижних конечностей	Асимметричный олигоартрит  с преимущественным поражением крупных  суставов нижних конечностей
Сакроилеит	Нет	Есть
Поражение позвоночника	Шейный отдел	Восходящий характер с поражением всего позвоночника
Ревматоидные узелки	Есть	Нет
Поражение глаз	Эписклерит	Увеит
Аортальная регургитация	Нет	Может быть
Поражение лёгких	Адгезивный плеврит, фиброзирующий альвеолит	Пульмональный фиброз верхней  доли
Ревматоидный фактор	Есть	Нет
HLA-B27	Нет	Есть
HLA-DR4	Есть	Нет
Морфологические признаки	Воспалительный синовит	Энтезопатии
Рентгенологические данные	Симметричный эрозивный  артрит	Асимметричный неэрозивный артрит с тенденцией к анкилозированию, синдесмофиты

Дифференциальная диагностика  ББ с туберкулёзом.

Туберкулёз позвоночника обычно поражает один или несколько  позвонков, не носит характер тотального спондилоартрита. При этом не бывает оссификации связок, энтезопатий, а преобладает деструктивный характер с ограниченной локализацией. При дополнительном обследовании выявляются положительные пробы на туберкулёз (РСК с туберкулином, реакция Манту и др.).

Лечение. Лечение при  ББ должно быть комплексным, длительным, систематическим.

Режим. Больному рекомендуется  вести активный образ жизни, заниматься плаванием, теннисом, волейболом. Необходимо постоянно следить за осанкой, постель  должна быть жёсткой. При резком обострении заболевания рекомендуется постельный режим, но и в этот период следует осторожно заниматься лечебной физкультурой.

Медикоментозное лечение.

*НПВС: вольтарен (100мг/сут), ортофен (0,2-0,4 г 2-3 раза в сут), мовалис (15 мг/сут), целебракс (200 мг/сут), нацз (200 мг/сут), нимесил (200 мг/сут).Эти препараты дают хороший противовоспалительный и обезболивающий эффект.

*Иммунокорригирующие  препараты: суьлфасалазин 2-3 г/сут  не менее 4-6 месяцев, позднее  поддерживающая доза (0,5-1 г/сут), длительно.  Этот препарат относится к  базисной терапии и является препаратом выбора.

*Негормональные иммунодепрессанты  (цитостатики): метотрексат (7,5-10 мг/нед), азатиоприн (100-150 мг/сут). Метотрексат  применяют по схеме: делят нужную  дозу на 3 части и дают больному  по одной части, например, во  вторник в 8 часов утра, в 20 часов вечера и в 8 утра следующего дня. Далее прием препарата будет во вторник, на следующей неделе.

·              Глюкокортикоиды: преднизолон (20-30мг/сут). При получении клинического эффекта дозу снижают до полной отмены. В случаях устойчивого, торпидного течения ББ быстрый и выраженный эффект даёт пульс-терапия 6-метилпреднизолоном, вводится внутривенно капельно в дозе 1000 мг ежедневно на изотоническом растворе натрия хлорида или 5% глюкозе в течение трёх дней подряд. При артрите периферических суставов хороший эффект даёт внутрисуставное введение глюкокортикоидов (дипроспан, метипред, кеналог).

·              Миорелаксанты для снятия мышечного спазма – мидокалм (100-150 мг/сут).

·              Улучшение микроциркуляции в связочном аппарате: трентал, пентоксифиллин, никотиновая кислота курсами по 1 месяцу 2-3 раза в год.

·              Для повышения чувствительности к базисной терапии при высокой иммунологической активности производят плазмоферез, плазмосорбцию от 4 до 6 сеансов.

Физиолечение и ЛФК.

Физиолечение назначают  в неактивной фазе болезни: ультразвук, магнитотерапия, рефлексотерапия, лазер, индуктотермия, фонофорез с гидрокортизоном, электрофорез с лидазой.