Болезни крови

Лекция № 33

Расспрос, осмотр больных с заболеваниями 

периферической крови

Краткие анатомо-физиологические  данные

Кровь - это особая ткань, в которой  своеобразные клетки (кровяные тельца) свободно взвешены в жидкой среде. Говоря о болезнях крови, мы обычно имеем в виду нарушения в той части крови, которая образуется в кроветворных органах, а именно нарушения в ее клеточном составе.

Количество крови у человека в нормальных условиях составляет от 1/13 до 1/20 части веса тела. Цвет крови  зависит от содержания в ней оксигемоглобина. Удельный вес крови 1060 у мужчин и 1056 у женщин. Реакция крови слегка щелочная и составляет 7,35 (при 38ºС).

Жидкая часть крови, плазма, состоит  из воды на 90%. Плотные вещества её представлены белками (альбуминами, глобулинами, фибриногеном), сахаром, холестерином, азотистыми продуктами и т.п. Лишенная фибриногена плазма носит название сыворотки.

Соотношение между плазмой и  форменными  элементами  подвержено колебаниями, но в общем гематокрит составляет 40-48% у мужчин и 36-42% у женщин.

К кроветворной системе относятся  органы, в которых происходят процессы кроветворения и кроверазрушения, и сама кровь со всеми ее клеточными элементами, химическими веществами и плазмой. К органам кроветворения относятся костный мозг, лимфатические узлы и селезенка.

Клеточные, или форменные, элементы крови являются продуктами жизнедеятельности кроветворных органов, откуда они поступают в кровь и выполняют определенные функции в организме. В последние десятилетия унитарная теория кроветворения, согласно которой все клетки крови происходят из ретикулярной клетки, подвергнута пересмотру. Считается, что в основе генеалогического дерева всех клеточных элементов крови лежит  стволовая клетка, морфологически похожая на лимфоцит. Эта клетка может развиваться в разных направлениях, в результате чего образуются красные кровяные клетки – эритроциты, белые кровяные клетки – лейкоциты и кровяные пластинки – тромбоциты. Каждая из этих клеток проходит промежуточные стадии развития, доходя до стадии зрелой клетки. Этот процесс развития кровяных клеток происходит в кроветворных органах. В крови здорового человека содержатся только зрелые клетки. При заболеваниях кроветворной системы в крови могут появляться незрелые (промежуточные) клетки. В костном мозге вырабатываются эритроциты, тромбоциты и часть лейкоцитов, относящихся к зернистым клеткам – гранулоцитам. Гранулоциты в свою очередь делятся на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Ткань костного мозга, вырабатывающая кровяные клетки, называются миелоидной тканью. Она состоит из красного ростка кроветворения, вырабатывающего эритроциты, белого ростка кроветворения,  продуцирующего гранулоциты (зернистые лейкоциты), и тромбоцитарного ростка кровотворения, вырабатывающего тромбоциты.

В лимфатических узлах продукцируются лимфоциты – клетки, относящиеся к беззернистым лейкоцитам (агранулоциты).

Методы исследования

Расспрос больных  с заболеваниями крови. Жалобы больных с заболеваниями кроветворной системы бывают разнообразными. В большинстве случаев больные предъявляют жалобы общего характера: слабость, утомляемость, снижение аппетита, головные боли, головокружения, обмороки, сердцебиение, одышка. При некоторых заболеваниях больные жалуются на кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровавую рвоту и кровянистый стул, маточные кровотечения, появление на коже различных по размеру кровоизлияний. В ряде случаев больные жалуются на кожный зуд, обильную потливость и повышение температуры. Своеобразной жалобой может быть чувство жжения в кончике языка. Иногда отмечается извращение вкуса - у больного появляется потребность есть мел, глину, уголь.

При собирании анамнеза необходимо расспросить больного о перенесенных в прошлом заболеваниях, особенно инфекционных, которые могут быть причиной изменений в кроветворной системе. Особое значение имеют такие инфекции, как малярия, туберкулез, сифилис. Имеет значение также выявления хронических очагов инфекций: тонзиллит, гайморит, отит, холецистит и другие. Большое значение в происхождении заболеваний кроветворной системы могут иметь глистные инвазии.

Следует также расспросить больного о наличии в прошлом кровотечений (носовых,  маточных, из желудочно-кишечного тракта), которые могут быть причиной развития малокровия. Необходимо также учитывать, что длительный прием некоторых лекарств, например, пирамидон, сульфаниламидные препараты, метилтиоурацил, может привести к угнетению функции костного мозга и к снижению в крови количества белых и красных кровяных клеток.

Рекомендуется обратить внимание на характер питания больного (недостаток в пище белков и витаминов). Важным является собирание профессионального анамнеза. Так как работа с некоторыми химическими веществами (бензол, ышьяк, фосфор, свинец), а также с рентгеновскими лучами, радиоактивными изотопами может в некоторых случаях явиться причиной поражения кроветворной системы.

Осмотр. При осмотре больного, прежде всего, следует обращать внимание на окраску кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При снижении в крови количества эритроцитов и гемоглобина (анемия) кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными. При некоторых формах анемии бледность кожных покровов сочетается с желтушностью. При увеличении в крови количества гемоглобина и эритроцитов (полицитемия и эритремия) кожные покровы приобретают  темно-красную окраску, иногда с синюшным оттенком.

При ряде заболеваний кроветворной системы на коже могут появляться кровоизлияния различной величины и различной локализации. Могут наблюдаться мелкие точечные кровоизлияния – петехии и более обширные кровоизлияния в кожу в виде кровяных пятен, превращающихся затем в синяки. Кровоизлияния можно обнаружить также на слизистой оболочке полости рта, дёсен и на конъюнктивах глаз. При осмотре полости рта следует обращать внимание на состояние десен (припухлость, разрыхленность, кровоточивость), языка (покраснение языка, трещины, афтозные высыпания, иногда гладкий блестящий язык с атрофированными сосочками), слизистой оболочки полости рта, миндалин. При тяжелых поражениях кроветворной системы (лейкозы, агранулоцитозы) в полости рта и на миндалинах развиваются некротические изменения.

Пальпация.  Ряд заболеваний кроветворной системы сопровождается множественным увеличением лимфатических узлов в результате гиперплазии лимфоидной ткани. При пальпации можно определить увеличение шейных, надключичных, подмышечных, паховых и других лимфатических узлов. Узлы бывают твердые или мягкой эластической консистенции, подвижные при пальпации. Иногда они срастаются между собой и с окружающими тканями, образуя плотные конгломераты.

При пальпации брюшной полости нередко обнаруживается увеличение печени и селезенки. При некоторых заболеваниях (хронические лейкозы, гемолитическая анемия) селезенка достегает огромных размеров, становится плотной, с гладкой поверхностью и закругленным краем.

Изменение других органов и систем. При анемиях нередко наблюдаются тахикардия, усиление звучности  сердечных тонов и появление функционального систолического шума у верхушки сердца.

При исследовании желудочного содержимого  иногда выявляется ахилия, играющая определяющую роль в развитии некоторых форм анемий. При исследовании мочи может обнаружиться гематурия, обычно наряду с другими кровотечениями.

Исследование  крови является основным методом диагностики заболеваний кроветворной системы, а также важным диагностическим методом при самых различных заболеваниях. Все многочисленные методы исследования крови, применяемые в клинике, делятся на морфологические, биохимические, бактериологические и серологические. К ним относятся: счет количества эритроцитов и лейкоцитов, качественное исследование эритроцитов и лейкоцитов с изучением лейкоциторной формулы, определение гемоглобина, вычисление цветового показателя крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Все эти исследования называются общим клиническим анализом крови. В норме скорость оседания эритроцитов у мужчин 1-10 мм в час, у женщин 2-15 мм в час. Уровень гемоглобина у мужчин 130-160 г/л, у женщин 120-140 г/л. Для подсчета количества эритроцитов и лейкоцитов кровь разводят в специальных смесителях. Нормальное содержание эритроцитов  у мужчин составляет 4 х 10¹² /л – 5,1 х 10¹² /л, у женщин 3,7 х 10¹² /л – 4,7 х 10¹² /л.  Количество лейкоцитов – 4 х 10⁹ /л - 8,8 х 10⁹ /л.

Цветовой показатель крови выражает отношение количества гемоглобина к числу эритроцитов. В норме цветовой показатель крови равен 0,86-1,05. Процентное соотношение отдельных видов лейкоцитов выражают лейкоцитарной формулой – лейкограммой.

Нормальное содержание лейкоцитов у взрослых

Исследование  на геморрагический синдром. В случаях наклонности к кровотечности применяются специальные лабораторные методы исследования свертывания крови. Они включают в себя обязательные классические тесты. Определяющие активность (свертываемость крови, количество тромбоцитов, длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, резистентность капилляров) и дифференцированные тесты, определяющие активность отдельных фаз и компонентов системы свертывания крови.

Время свертываемости крови. Из всех методов определения спонтанного свертывания цельной крови широкое признание получил метод Lee-White, дающий нормальное свертывание, равное 4-9 мин.

Время кровотечения. При уколе кончика пальца или мочки уха на глубину 3 мм (проба Дике) продолжительность кровотечения в норме не должна превышать 3 мин. Время кровотечения резко удлиняется при тромбоцитопенических состояниях, заболеваниях печени, отравлениях фосфором и хлором.

Тромбоциты (кровянистые пластинки). Подсчет количества кровяных пластинок производится в окрашенном мазке крови (сухой метод) или в камере (влажный метод). В нормальных условиях количество тромбоцитов составляет 180-320 х 10⁹ /л крови., причём оно подвержено значительным колебаниям в течении суток. В начале менструального цикла количество их может снижаться на 30-50% от исходного уровня. Резкое снижение тромбоцитов наблюдается при тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа).

Ретракция сгустка. Под ретракцией кровяного сгустка понимается его способность сжиматься и отделять сыворотку. Для определения ретракции можно пользоваться простым методом. В маленькую пробирку вводят 0,5-1,0 мл венозной крови и следят за тем. Через сколько времени выделиться первая капля сыворотки. Нормальное время от 1 до 5 часов. Степень ретракции зависит от количества и качественного состояния кровяных пластинок.

Резистентность капилляров. 1. Симптом жгута, или симптом М.П. Кончаловского - Rumpel - Leede, считается положительным, если петехии появляются не позднее, чем через 3 мин после наложения сжгута, или если после 15-минутного наложения манжеты тонометра при давлении 50 мм ртутного столба появляется не менее одной петехии на 1 см² кожи. 2. Симптом укола - появление кожных геморрагий после уколов иглой. 3. Симптом щипка (симптом Moser) - на месте щипка быстро появляется геморрагическое пятно.

Положительные результаты проб наблюдается при различных  сосудистых геморрагических диатезах (геморрагический васкулит, скорбут и др.), при тромбоцитопениях и тромбоцитопотиях (болезнь Верльгофа, геморрагическая тромбоцитопения и болезнь Глазмана и др.).

Промбиновый индекс по Квику. Промбиновый индекс (ПИ) отражает суммарную активность так называемого протромбинового комплекса (факторов II, V, VII, X), а также активность гипариноподобных веществ. Нормальная величина ПИ 80-100%.

Фибриноген. Содержание фибриногена в норме колеблется от 2 до 4 г/л.

Частная патология

Эритремии. Увеличение количества эритроцитов называется эритроцитозом, или эритремией. 

Эритремии возможны при некоторых  физиологических условиях:

1. у новорожденных – вследствие потери жидкости в результате внезапного перехода к легочному дыханию;
2. при пребывании в горных местностях;
3. при значительной потере организмом жидкости с потом.

Патологический эритроцитоз (эритремия, полицитемия) возможен в случаях:

1. сгущение крови: а) при холере, острых гастроэнтеритах и обусловлен резким сгущением крови в результате обезвоживания организма из-за неукротимой рвоты и поноса; б) при резком ограничении введения жидкости в организм (при суженном пищеводе); в) при массивных нефротических отеках вследствие сгущения крови в результате перехода большого количества жидкости из сосудистой системы в ткани.
2. в результате усиления эритропоэтической функции костного мозга: а) при врожденных пороках сердца, сопровождающиеся цианозом, чаще всего при сужении легочной артерии; б)  при некоторых заболеваниях сердца, сопровождающиеся цианозом (митральный стеноз, слипчивый перикардит); в) при заболеваниях, сопровождающихся затруднением дыхания и цианозом (эмфизема легких, склероз легочной артерии и ее ветвей).

Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) является одной из форм хронического лейкоза, при котором основным субстратом является эритроциты.

Жалобы: слабость, головная боль, кожный зуд (особенно после ванны), боли в костях, кончиках пальцев, а также боли другой локализации вследствие тромбозов различных сосудов,  кровотечения любой локализации.

Осмотр. Вишнево-красная окраска кожи и слизистых оболочек, гиперемия конъюнктив, тромбозы периферических сосудов (особенно вен нижних конечностей, коронарных и мозговых артерий). Увеличение селезенки, печени. Повышение артериального давления. Тромбозы селезенки.